成人T細胞白血病

英
adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
同
成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
関
ヒトTリンパ球向性ウイルス

特徴

  • CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす　　→　　成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖
(CD2+, CD3+, CD4+, CD25+, HLA-DR+, CD8-)

病型

  • 急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型


　 急性型 リンパ腫型 慢性型 くすぶり型
典型的な症状 腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害)
(50%で認められる))が初発症状であることが多い。
臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、
肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状)) 		リンパ節腫大は全例で認められる。
腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。
末梢血中の形態的異常細胞は1%以下 		多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。
日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、
肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。 		リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。
無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。
PS>1 67.6％ 45.4％ 27.2％ 22.7％
感染性併発症 26.9％ 10.9％ 35.5％ 35.6％
皮膚病変 40.2％ 25％ 46.1％ 48.9％
肺病変 20.2％ 10.9％ 15.1％ 15.6％
肝腫大 35.9％ 16％ 13.8％ 0％
脾腫大 29.9％ 15.4％ 11.2％ 0％
4個以上の腫大リンパ節 80.7％ 62.2％ 54％ 6.7％
高カルシウム血症 50.3％ 16.7％ 0％ 0％
貧血(Hb<10g/dl) 10.1％ 4.5％ 4％ 0％
血小板減少(10万/ul) 19.4％ 4.5％ 2％ 6.7％

疫学

  • 日本に約120万人の感染者
  • 男性に多い。
  • 1000-2000人に1。50歳以上で発症(平均58歳)。

病原体

潜伏期間

感染経路

  • 母乳感染　←　哺乳の停止・人工乳による感染防止
  • 輸血
  • 性交

病理

参考1
  • 末梢血、骨髄：花弁状、脳回転状に分葉した異型細胞　→　ATL細胞：CD4陽性、CD8陰性
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  • リンパ節
  • その他：(皮膚)皮膚T細胞リンパ腫のように表皮向性をもち、ポートリエ微小膿瘍を伴って皮膚に浸潤することがある。このばあい、緩徐進行型の経過をたどる
  • 免疫表現型
  • 遺伝子：決まった核型異常や遺伝子異常はない。

病態

  • ATL細胞はPTHrP、IL-1α、TNF-βを産生　→　高カルシウム血症、全身症状？(発熱、全身倦怠感など)
  • 正常T細胞の減少　→　易感染性

症状

  • 初発症状は皮膚症状、リンパ節腫脹、肝脾腫、高カルシウム血症など。貧血や出血症状の頻度は少ない。
  • 皮膚症状 → PMID: 24438140 [1]
  • リンパ節腫脹
  • 肝脾腫
  • 高カルシウム血症：ATL細胞の産生する副甲状腺ホルモン関連蛋白質(PTHrP)により破骨細胞の活性化が起こるため。


検査

  • 血液塗沫
  • 花弁状の腫瘍細胞

合併症

  • HTLV-1 associated myelopath(HAM) = tropical spastic paraparesis(TSP) →まとめて「HAM/TSP」と呼ばれることがある。

検査

治療

  • 慢性(進行型を除く)・くすぶり型
  • 経過観察
  • 急性・リンパ腫型・慢性進行型

予後

  • 急性型とリンパ腫型は予後不良
  • LDH、血清Ca濃度が予後と関連(PMID 16122659)

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of adult T cell leukemia-lymphoma - uptodate [2]

国試

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