急性散在性脳脊髄炎
概念
- 炎症性脱髄疾患
疫学
- 発症率：0.4/10万人/年 in California、0.2/10万人/年 in Canada
- 人種差無し。
- 若干男性の方が多いかも。
病因
- 参考1
- 1. 感染後：ウイルス性/細菌性の上気道炎が先行することが多い。
- ウイルス：コロナウイルス、コクサッキーウイルス、サイトメガロウイルス、EBウイルス、単純ヘルペスウイルス、A型肝炎ウイルス、HIV、インフルエンザウイルス、風疹ウイルス、麻疹ウイルス、水痘ウイルス、ウエストナイルウイルス。
- Borrelia burgdorferi、クラミジア、レプトスピラ、肺炎マイコプラズマ、リケッチア、β溶連菌
- 2. 予防接種後：ADEM患者の5%以下の例で、予防接種後に発症している。
- 予防接種：狂犬病、B型肝炎、インフルエンザ、Japanese B encephalitis、DPT、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹、肺炎球菌、ポリオ、smallpox、水痘
- 現在の所、麻疹、流行性耳下腺炎、風疹の予防接種が予防接種後ADEMと関連している。しかし、麻疹の既往歴ありは1/1000の確率でADEMと関連するが、麻疹ワクチン接種歴は100万分の1-2の確率でしかADEMと関連しない。まれなADEMにもかかわらず、先進国で麻疹の接種率が低下している。
病理
- 小静脈周囲に脱髄。脳～脊髄。MSと違って白質だけでなく灰白質も冒す。
病態
- IV型アレルギーに基づく炎症反応
検査
- 血算
- 脳脊髄液
- 脳波
- MRI
症状
- YN.J-114 出典不明
- 臨床的には白質と灰白質の両方が障害されたような症状を呈する。
- 意識障害や痙攣の出現に先行してしばしば頭痛、悪心、嘔吐、意識障害、背部痛、発熱が見られる。一般に、大脳(片麻痺、半盲、失語)、脳幹(眼振、眼球運動障害)、小脳(運動失調、構音障害)、脊髄(四肢麻痺、膀胱直腸障害)の障害を示唆する症状が出現する。
治療
- 糖質コルチコイド
- 血漿交換療法
- 免疫抑制薬