左心低形成症候群

英

hypoplastic left heart syndrome, HLHS

関

先天性心疾患

概念

• 僧帽弁・大動脈弁の狭窄/閉塞　＋　心房中隔欠損
• 大血管と関連する心奇形のスペクトラムであり、「左心の低形成(左心室の低形成(大動脈弁や僧帽弁あるいは両方の閉鎖/狭窄/低形成, 上行大動脈の低形成))」を特徴とする。(極端な例では僧帽弁と大動脈弁が閉鎖しており、左心室は痕跡程度にしか発達しておらず、また上行大動脈は極小さいものがある。反対に、僧帽弁、大動脈弁は正常であるが、左室の低形成と左室の閉塞している例がある。)

病態

• 血流：(体循環)大静脈　→　右心房　＋　(肺循環)(左心房からの酸素化された血流)ASD　→　右心室　→　(肺循環へ)肺動脈　＋　(体循環へ)動脈管

　 　　　　　　　　　┌─体循環─┐
　　──右心室──┤　　　　　　　├──
　 　　　　　　　　　└─肺循環─┘

症状

• 新生児期のうっ血性心不全、肺高血圧。次第にチアノーゼ、多呼吸をきたす。

検査

• 心電図：右軸偏位

治療

薬物

• PGE1

手術療法

手術：Norwood手術、両側Glenn手術、Fontan手術

予後

• 外科手術を行っても5年生存率は50-60% (参考1)

参考

• 1. Hypoplastic left heart syndrome

<click2in>http://www.uptodate.com/contents/hypoplastic-left-heart-syndrome</click2in>