巣状分節性糸球体硬化症

英

focal segmental glomerulosclerosis, FSGS, focal and segmental glomerulosclerosis

同

巣状硬化性糸球体腎炎 focal sclerosing glomerulonephritis

関

巣状糸球体硬化症 focal glomerulosclerosis, FGS

概念

• 本症は糸球体が巣状かつ分節状に硬化した疾患。
• ネフローゼの20-30%を占める

症状

• 血尿、高血圧
• 蛋白尿はnonselective

成因

• 1. 一次性
• 2. 二次性

• 1. HIV感染、ヘロイン
• 2. 他の糸球体腎炎に続発
• 3. ネフロン喪失に続発するmaladaptation
• 4. 足細胞に発現する細胞骨格に関連する蛋白質(ネフリン)

病理

• 光学顕微鏡

• 巣状かつ分節性の硬化病変

• メサンギウム基質、毛細管腔の閉塞、ヒアリン・脂質滴の沈着

• 蛍光抗体法…IgMと補体成分（特にC３）の沈着が認められる
• 電子顕微鏡…上皮細胞に足突起の融合が見られ、ところどころで上皮細胞そのものが脱落し、基底膜が丸出しになっている所見も認められる

予後

• 予後不良
• ステロイドが効かない
• 腎移植後の再発が多い