嚢胞性線維症膜貫通調節蛋白質

英

cystic fibrosis transmembrane regulator, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR

同

嚢胞性線維性膜貫通調節因子？

関

塩素イオンチャネル、クロライドチャネル

胞性線維症膜貫通調節蛋白質？

• Cl-分泌を行う上皮に広く発現
• 2つのヌクレオチド結合ドメイン(NBD)を有している。 (SP.42)
• ABCトランスポーターというスーパーファミリーに属している。 (SP.42)
• 2つの作用がある

• 1. PKAでリン酸化されると活性化され、NBDでのATP加水分解によって開口するCl-チャネル。 (SP.42)
• 2. cAMP感受性Cl-チャネルを制御 (SP.707)

• CFTRがないとCl-チャネルが機能しない→細胞内cAMPが上がってもCl-イオンが分泌されない (SP.707)
• コレラなどにより細胞内cAMP濃度が上昇しても脱水を免れる (SP.707)