先天性食道閉鎖症

英
congenital esophageal atresia
同
食道閉鎖 食道閉鎖症 esophageal atresia
関
小児科学。小児外科


臨床上の特徴

  • カニの泡状に唾液を流出
  • coil-up sign

疫学

  • 5000出生中1例といわれる(PED.1009)

病因

  • 胎生4-6週に前腸から発生した気道と食道が分離するが、この時期の異常により生じる。この時期のには心臓や直腸肛門が形成される時期であり、その他の奇形合併が多い。　→　18トリソミー、VACTER連合

病型


頻度

PED.1009

C型：80-85% A型：7-10% E型：2-3%

病態

PED.1009
  • C型：食道上部が盲端。食道下部が気管と瘻孔を形成
  • 唾液や母乳は嚥下不能　→　嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常
  • 胃・食道接合部のHis角が鈍であるため、胃内容物が逆流しやすい　→　瘻孔を通じて肺内へ　→　肺胞障害
  • A型：食道上部と食道下部が盲端
  • 唾液や母乳は嚥下不能　→　嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常

症状

  • 泡沫状の唾液流出、哺乳後の嘔吐、多呼吸、チアノーゼ
  • 出生直後から口腔内に粘稠性の唾液の貯留を認め、泡沫状に認められる。
  • ミルクを飲ませればチアノーゼをきたす。
  • 誤嚥性の肺炎をきたしうる。
  • (A,B)腹部陥凹、(C,D,E)腹部膨満

検査

  • カテーテルによる検査：鼻腔より胃へのカテーテルを挿入を試みる。胸部単純X線写真でcoil-up sign認める。
  • 胸部単純X線写真：胃泡があればC型、なければA型

治療

外科的治療

SPE.121 PED.1009 SSUR.675
方針：気管と食道の瘻孔を切断。上下の食道を吻合。一期的根治術をめざすが、上下食道間の距離が大きい、あるいは身体状態が不良(低出生体重児、重症合併奇形、重症肺炎)であれば、多段階の手術とする。
  • C型：気管食道瘻の切離・閉鎖。食道吻合。
  • A型：食道吻合。
  • 一期的根治術が不能である場合、気管食道の閉鎖と胃瘻造設を行い、身体状態の好転、あるいは食道ブジーによる食道の延長を計り食道吻合を行う。あるいは代用食道(小腸、結腸)による食道再建を行う。

術後合併症

  • 縫合不全、吻合部狭窄、胃食道逆流症、気管軟化症
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