先天性免疫不全症

英

congenital immunodeficiency

関

先天性免疫不全

病因 etiology

• 免疫系細胞の数の減少・機能障害・抗体の欠損・低下・補体欠損・食細胞機能異常

検査値の異常

• 血清蛋白分画，電気泳動：γ分画↓、血中免疫グロブリン↓、白血球数，分画：白血球↓，リンパ球↓、リンパ球(T，B細胞)↓、T細胞サブセット(CD4＋，CD8＋など)↓、ADA，PNPなどの酵素活性↓、ASO，ASK　低下↓、NBT還元能：↓、PPDなど　反応陰性、リンパ球刺激試験：低反応、補体　CH50↓，C3↓，C4↓