偽性副甲状腺機能低下症
概念
- 副甲状腺ホルモン(PTH)の欠乏が見られないにもかかわらず、症候的には副甲状腺機能低下症を呈する疾患。
- PTHに対する標的臓器(腎臓、骨)に反応が見られない(不応性を呈する)ことが原因である。
- 原発性・続発性の副甲状腺機能低下症と区別するために「偽性」を冠してオールブライト(Albright F)らが命名した(1942)と言われている。
検査所見
- 血液検査：PTH低値、低カルシウム血症、高リン血症
症状
副甲状腺機能低下症に共通した症状(YN.D51)
偽性副甲状腺機能低下症に特有の症状(YN.D51)
- 知能低下
- 低身長、肥満、円形顔貌
- 全身けいれん発作、四肢筋のひきつれ
検査
- パラトルモンの作用不全を示す
- エルスワース・ハワード試験で病型が分類できる。
血液生化学
- Ca：低値
- P：高値
ホルモン
- PTH：高値 ← 代償的に高値となる。
参考
- 1. 偽性副甲状腺機能低下症 - nurs
- 2. Pseudohypoparathyroidism - pubmed health
- 3.
- 4.