乳児重症ミオクロニーてんかん

英

severe myoclonic epilepsy(SME)in infants

関

てんかん

PED.1427

• 焦点性か全般性か未決定なてんかん
• 2-10ヶ月(平均5ヶ月)の乳児
• 発熱or入浴で誘発される全身痙攣or半身痙攣。発熱時には群発or重責状態になる
• 1-4歳でミオクロニー発作が出現、非定型欠神、複雑部分発作もある。
• 難治。
• 精神運動発達は初期で正常。次第に退行し、重度の精神遅滞を示す。