中毒性表皮壊死症

toxic epidermal necrolysis, TEN
ライエル症候群Lyell型薬疹
薬疹術後薬物アレルギー難病(重症多形滲出性紅斑として)
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治療

  • 原因薬物の中止
  • 支持療法:創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
  • 補助療法:支持療法を超える有効で確立された治療はない。
  • 糖質コルチコイド
  • γグロブリン製剤
  • 併用療法:糖質コルチコイド+IVIG
  • 血漿交換(plasmapheresis)
  • 免疫抑制薬(シクロスポリン)
  • サリドマイド:禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

  • 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症(中毒性表皮壊死融解症) (ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹)
<click2in>http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf</click2in>
  • 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]