リドル症候群

英

Liddle's syndrome, Liddle syndrome

同

Liddle症候群

• 図：HIM. 1803

概念

• ENaC異常。アミロライド系利尿薬の標的チャネルが亢進している状態。Na↑、K↓、代謝性アルカローシス、HT、renin↓, aldo↓

病態

• 高血圧、低カリウム血症、代謝性アルカローシスなど原発性アルドステロン症様の症状を呈するが、尿中アルドステロン排泄量が非常に低値を示す

遺伝

• 常染色体優性遺伝

病態生理

• 上皮性Naチャネル(ENaC)の遺伝子異常　→　遠位尿細管におけるNa再吸収↑　→　高血圧・低K血症　→低レニン血症・低アルドステロン血症(高血圧なのでレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系抑制)