メチルマロニルCoAムターゼ

malonyl

英

methylmalonyl-CoA mutase

関

プロピオニルCoA

• 奇数炭素脂肪酸の酸化に関与
• (R)-メチルマロニルCoAをスクシニルCoAに転換する
• 補酵素：ビタミンB12

• ビタミンB12の不足によりmethylmalonicaciduriaを呈する