マントル細胞リンパ腫
- 英
- mantle-cell lymphoma, mantle cell lymphoma
- 関
- 暗殻細胞リンパ腫、中間型リンパ球性リンパ腫 intermediate lymphocytic lymphoma、外套層状リンパ腫 mantle zone lymphoma
- 悪性リンパ腫
概念
- 成熟B細胞腫瘍の一種
- 染色体転座t(11;14)(q13;q32)が認められる。
- CD5を発現する。CyclinD1遺伝子の過剰発現は高頻度
- 別名:MCL has been previously referred to as intermediate lymphocytic lymphoma, mantle zone lymphoma, centrocytic lymphoma, and lymphocytic lymphoma of intermediate differentiation
発生母地
- Most MCL cases are postulated to derive from naïve pre-germinal center B cells of the mantle zone, while a subset of MCL may originate from marginal zone or peripheral blood memory B cells.
講義ノート
- 中リンパ球
- 核クロマチンは均一に濃縮し、核小体は不明瞭。核は軽度の不整とくびれ有り(convoluted cell)
- マントル細胞リンパ腫は慢性リンパ性白血病と同様にCD5(+)のB細胞であるが、予後は大きく異なり、化学療法のCHOPが奏効しにくく、寛解率は10-40%。
細胞表面マーカー
| sIg | + | 細胞表面のIg |
| CD5 | + | 胸腺細胞、T細胞、B細胞のサブセット |
| CD10 | - | B細胞やT細胞前駆体。骨髄間質細胞(bone marrow stromal cell) 。Zinc metalloproteinase, marker for pre-B acute lymphatic leukemia (ALL) |
| CD19 | + | B-cell co-receptor: CD19+CD21+CD81 |
| cyclin | + | サイクリン依存性キナーゼ(CDK)の活性化サブユニット |
| *Bリンパ球のマーカーとされているもの CD10,CD19,CD20 | ||
発生母地
- The malignant cell in mantle cell lymphoma is postulated to derive from a naive B-cell of follicle mantle or germinal center origin. This cell is distinct from both the recirculating B-cell of B-CLL/SLL and the later centrocyte of follicular lymphoma
-mantle-cell lymphoma