グランツマン血小板無力症

asthenia
Glanzmann thrombasthenia, GT, Glanzmann's thrombasthenia
血小板無力症 thrombasthenia TAGlanzmann血小板無力症栓球無力症
血小板



  • 血小板数が正常にもかかわらず、血小板凝集能低下により出血時間の延長する疾患
  • Gp IIb/IIIaの欠損、機能低下


概念

  • 血小板膜のGpIIb/IIIaの量的・質的異常に起因する血小板凝集能の障害による先天性出血性疾患

病因

遺伝形式

疫学

病変形成&病理

症状

  • 皮膚や粘膜の出血斑

診断

検査

  • 血小板数、血小板形態:正常
  • 出血時間:著明に延長
  • PT、APTT:正常


治療

予後

予防