クエン酸回路
FB.317 ピルビン酸 ↓ ← CoASH ＋ NAD+ ↓ ピルビン酸デヒドロゲナーゼ ↓ → CO2 ＋ NADH アセチルCoA ↓ ← オキサロ酢酸 ＋ H2O ↓ クエン酸シンターゼ ↓ → CoASH クエン酸 ↓ ↓ ↓ CH3-CO-COOH ピルビン酸(3C) CH3-CO-CoA アセチル-CoA(2C,０番目) COOH-CH2-CO-COOH オキサロ酢酸(4C,８番目) COOH-CH2-C(COOH)(OH)-CH2-COOH クエン酸(6C,１番目) COOH-CH2-CH(COOH)-CH(OH)-COOH イソクエン酸(6C,２番目) COOH-CH2-CH2-CO-COOH α-ケトグルタル酸(5C,３番目) 「オクイ アサコ 不倫」 オ・・・オキザロ酢酸 ク・・・クエン酸 イ・・・イソクエン酸 ア・・・α-ケトグルタル酸 （2-オキソグルタル酸） サ・・・サクシニルCoA (スクシニルCoA) コ・・・コハク酸 不・・・フマル酸 倫・・・リンゴ酸 ■物質の特徴 ・コハク酸（succinic acid） IUPAC ブタン二酸 (butanedioic acid) ジカルボン酸の一種。コハクの乾留により見つかる。 化学式: C4H6O4 示性式はHOOC-(CH2)2-COOH 分子量は118。融点185℃、沸点235℃、CAS登録番号は110-15-6。 クエン酸回路を構成する化合物のひとつで、コハク酸デヒドロゲナーゼによって酸化され、フマル酸となる。このときに使われる補酵素はFAD。 貝類に含まれるうま味物質でもある。うま味を感じさせる作用は、コハク酸ナトリウムの方が高い。pH調整剤や調味料として食品に用いられる他、メッキなどの工業用にも用いられる。また炭酸ガスを発泡する入浴剤の成分でもある。 ・フマル酸 IUPAC命名法 (E)-2-ブテン二酸((E)-2-butenedioic acid) ジカルボン酸。 示性式：HOOC-CH=HC-COOH(トランス型)、分子量116.07。幾何異性体にはマレイン酸がある。クエン酸回路を構成する物質の一つで、コハク酸とリンゴ酸の中間体にあたる。常温常圧で固体であり、水によく溶ける。CAS登録番号は110-17-8。 ・リンゴ酸 IUPAC置換命名法：2-Hydroxybutanedioic acid ヒドロキシ酸に分類されるカルボン酸。 リンゴから見つかった 化学式：C4H6O5、示性式：HOOC-CH(OH)-CH2-COOH 分子量は134。CAS登録番号は6915-15-7。 クエン酸回路を構成しており、リンゴ酸デヒドロゲナーゼによって酸化され、オキサロ酢酸となる。CAS登録番号はそれぞれL-リンゴ酸97-67-6 D-リンゴ酸636-61-3 DL-リンゴ酸617-48-1 ・マロン酸 IUPAC プロパン二酸 (propandioic acid) 構造式HOOC-CH2-COOH ジカルボン酸の一種。常温常圧で無色の固体。分子量は104.1。 マロンの名称はギリシア語のりんごに由来する。酢酸マロン酸経路を構成する物質のひとつ。水などの極性溶媒によく溶ける。 マロン酸は構造がコハク酸 HOOC-(CH2)2-COOHによく似ているため、生物体内のクエン酸回路においてコハク酸デヒドロゲナーゼの活性部位に（誤って）結合してしまう。そのため本来の基質であるコハク酸の代謝を阻害し（競争阻害）、細胞呼吸を妨害する ・マレイン酸 のひとつ。 cis-butenedioic acid (cis-ブテン二酸) 鎖状不飽和ジカルボン酸 化学式：C4H4O4 示性式：C2H2(COOH)2(シス型) 分子量は116.1。室温で固体、融点は133℃。CAS登録番号は110-16-7 幾何異性体にはフマル酸(トランス型)IUPAC名はtrans-butenedioic acid (trans-ブテン二酸)がある。世界で初めて幾何異性体が発見された組。 加熱すると環状の酸無水物(無水マレイン酸)となる。これは、マレイン酸の2つのカルボキシル基が接近しているためである。このためフマル酸は一般には酸無水物を作らない。