ウィルムス腫瘍

英

Wilms tumor

同

Wilms腫瘍、腎芽細胞腫、腎芽腫 nephroblastoma

関

WT1

病因

• 第11番染色体短腕の変異・欠失
• WT1：11p13
• WT2：11p15

• 腎・生殖器系組織が正常に発達するのに重要な役割を果たす転写因子。増殖抑制に作用

• 予後不良因子

• 第1番染色体短腕：1p
• 第16番染色体長腕：16q

疫学

• 神経芽腫についで多い小児悪性固形腫瘍。小児腫瘍の約5%を占める。
• 1case/8,000/year
• 男女比はほぼ同じ。
• 両側性もありうる
• 3歳が最多。成人でもありうる
• 98%が10才以下。80%は5歳以下。

症状

• 無虹彩症、片側肥大、Beckwith-Wiedemann症候群を合併することがある。
• 腹部膨満、肉眼的血尿、肺転移をきたしやすい。