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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/14 21:26:40」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング diagnosis of and screening for autosomal dominant polycystic kidney disease
- 2. 常染色体優性多発性嚢胞腎の経過および治療 course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease
- 3. 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎外症状 extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease
- 4. 常染色体優性多発性嚢胞腎における疼痛症候群 pain syndromes in autosomal dominant polycystic kidney disease
- 5. 小児における常染色体優性多発性嚢胞腎 autosomal dominant polycystic kidney disease in children
Japanese Journal
- 医療技術 多発性嚢胞腎への腎TAE後のドライウェイト評価におけるBIA法の有用性
- 伊豫田 誠子,柴田 奈美,諏訪部 達也 [他]
- 共済医報 60(1), 41-44, 2011-02
- NAID 40018768975
- 常染色体優性多発性嚢胞腎 (特集 腎臓学 この一年の進歩)
- 堀江 重郎
- 日本腎臓学会誌 53(1), 6-9, 2011
- NAID 40018699556
Related Links
- 腎臓に嚢胞がたくさんできてくると、腎臓が大きくなり、腹が張ってきます。腎機能障害の 進行に伴って、食欲低下、疲れやすい、だるい、夜間多尿、さらには息切れなどが出現し ます。また高血圧を合併することが多く、脳出血なども通常より高い頻度で起こります。
- 2007年3月12日 ... 通 常、20歳以降に嚢胞の出現が明らかとなり、多くの場合しだいに腎臓に働きが弱まり ます。病気の進展はふつう遅く、腎臓に働きが全く失われるには40歳以降です。この ほか類似疾患として胎児の時からすでに嚢胞がある先天性嚢胞腎や、 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101F062」「090B056」「079C051」「086B100」 |
| リンク元 | 「ファンコーニ症候群」「血尿」「慢性糸球体腎炎」「cystic kidney」「嚢胞性腎疾患」 |
| 拡張検索 | 「多発性嚢胞腎」「常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」「髄質嚢胞腎」「常染色体劣性嚢胞腎」「幼児型嚢胞腎」 |
| 関連記事 | 「嚢胞」「腎」 |
「101F062」
- 原発性副甲状腺機能亢進症に合併するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F061］←［国試_101］→［101F063］
「090B056」
- クレアチニンクリアランスの低下を来すのはどれか？
「079C051」
- 小児の側腹部腫瘤で最も頻度の高いものはどれか。
「086B100」
- 高血圧をきたすのはどれか。２つ
「ファンコーニ症候群」
- 英
- Fanconi's syndrome, Fanconi syndrome
- 同
- ファンコニ症候群、ファンコニー症候群、Fanconi症候群、近位腎尿細管機能障害 proximal renal tubular dysfunction、デトーニ・ドゥブレ・ファンコニ症候群 De Toni-Debre-Fanconi syndrome、腎ファンコニー症候群 renal Fanconi syndrome
- 関
- 腎尿細管転送障害症、尿細管性アシドーシス、近位尿細管
概念
- 以下の病態の総称 ： 近位尿細管の障害 → アミノ酸 ＋ 糖 ＋ リン酸 などの漏出 ＆ 近位尿細管アシドーシス(RTA I)
原因
- 参考1,2
- 先天性
- 後天性
- 薬物
- 症候性
病態
- 近位尿細管の障害により、吸収されるべき分子が尿中に排出され、その結果として生じる血液検査、尿検査、様々な症候を呈する。
- 血液検査：低リン血症、低カルシウム血症、低カリウム血症、低尿酸血症
- 尿検査：腎性糖尿、汎アミノ酸尿、尿細管性蛋白尿(β2ミクログロブリン)、高リン酸尿症
参考
- 1. SPE.606
- 2. Etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children - uptodate [1]
「血尿」
概念
- 赤血球が混入している尿をいう
分類
尿潜血と尿沈渣の関連
- 内科診断リファレンス.346
- 尿潜血(1+) ・・・ 尿沈渣 1桁
- 尿潜血(2+) ・・・ 尿沈渣 2桁
- 尿潜血(3+) ・・・ 尿沈渣 3桁
原因
資料
- 血尿診断ガイドライン
- 血尿診断ガイドライン2013
- 尿沈渣の見方 血尿と腎疾患
「慢性糸球体腎炎」
- 英
- chronic glomerulonephritis CGN
- 同
- 慢性腎炎 chronic nephritis, 慢性腎炎症候群 chronic nephritic syndrome、慢性糸球体腎炎症候群 chronic glomerulonephritic syndrome
概念
- 蛋白尿・血尿が1年以上持続する病態
- 透析導入原疾患の第2位をしめる。
疫学
- 参考1
- 慢性糸球体腎炎が減少し続ける理由：学校検尿・健康健診・人間ドックによる早期発見治療。治療の進歩、生活環境の清潔化、RAA系の抑制薬の登場、腎炎に関する知識の普及
原疾患
- IgA腎症 → 約半数を占める
- 非IgA型腎炎
- 膜性増殖性腎炎II型
- 硬化性糸球体腎炎
診断基準
- 1. 発症から異常尿所見(蛋白尿・血尿・尿円柱)が1年以上持続
- 2. 明らかな急性腎炎症状を欠くが、異常尿所見が1年以上持続して存在
- 3. 以下の疾患を除外：膠原病、糖尿病性腎症、痛風腎、本態性高血圧、腎血管性高血圧、腎盂腎炎、アミロイドーシス、原発性アルドステロン症、嚢胞腎、妊娠腎
参考
- 1. CKD診察ガイド2009
「cystic kidney」
「嚢胞性腎疾患」
「多発性嚢胞腎」
- 英
- polycystic kidney disease, PCKD, PKD,polycystic kidney
- 同
- 多嚢胞腎、嚢胞腎
- 関
- [[]]
概念
- ほとんどが両側性で、貧血、顕微鏡的血尿、蛋白尿、高血圧といった症状を呈しながら腎機能が低下し、最終的には腎不全となる疾患
- 発生の過程で、集合管と尿細管の結合が行われず、大小多数の嚢胞が形成。
遺伝
- 常染色体優性遺伝：成人型、集合管と尿細管に嚢胞を生じる。
- 常染色体劣性遺伝：小児型、集合管に嚢胞を生じる。
- 旧名：幼児型嚢胞腎
- 旧名：成人型嚢胞腎
病態生理
- 嚢胞病変：遺伝子の以上により、上皮細胞の分化や細胞外マトリックスの機能欠損が全身性に起こることにより種々の腎外病変を呈する。(参考2)
病態
- 嚢胞腎
- 腎不全：平均54-74歳で腎不全に至る。
症候
- 参考1
- 高血圧、血尿、蛋白尿、腎不全。
- 患者が訴える一般的な症状：腎出血、腎石灰化？、尿路感染による側腹部痛
高血圧：腎機能が正常な患者のほとんどに存在。40年間程度持続する。高熱圧の存在によりほとんど全員が末期腎不全に至る。
嚢胞疾患の合併：肝臓、膵臓、脾臓、甲状腺、精巣上体
合併症
- 脳動脈流、肝嚢胞、膵嚢胞、心臓弁膜症(大動脈基部拡張を含む)、大腸憩室、腹壁ヘルニア・鼡径ヘルニア
(参考2)
予後
- 参考1
死因は心臓による物が最多である：心臓病(36%)、感染症(24%)、神経学的なイベント(12%)。剖検では心肥大が89%の患者に見られ、冠動脈疾患が81%に見られた。神経学的な死亡(neurologic deaths)では頭蓋内動脈瘤破裂が主であり(6%)、頭蓋内出血が5%であった。
参考
- 1. [charged] Course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [2]
- 2. [charged] Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease - uptodate [3]
「常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎」
「髄質嚢胞腎」
「常染色体劣性嚢胞腎」
「幼児型嚢胞腎」
「嚢胞」
- 英
- cyst
- 関
概念
- 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
- 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む
種類
総胆管嚢胞、胆管嚢胞、内膜症性嚢胞、出血嚢胞、前立腺小室嚢胞、単純腎嚢胞、卵巣内膜症性嚢胞、卵巣嚢胞性腺腫、卵巣嚢胞腺腫、卵巣機能性嚢胞、外傷後嚢胞、多嚢胞症、多発嚢胞性腎、多発性嚢胞、射精管嚢胞、汎発性嚢胞状線維性骨炎、深在嚢胞性大腸炎、肝嚢胞腺癌、腸管気腫性嚢胞症、膵嚢胞性病変、虫垂粘液嚢胞腹膜、軟骨下嚢胞、先天性肺嚢胞症、単独嚢胞腎、Nabothian嚢胞、ミュラー管嚢胞、膵嚢胞性腺癌、先天性総胆管嚢胞、寄生虫性嚢胞、巨大嚢胞、嚢胞体、血液嚢胞、嚢胞性膵疾患、多発性肝嚢胞、漿液性嚢胞腫瘍、多嚢胞化萎縮腎、後天性嚢胞性腎疾患、成人型多発性嚢胞腎、胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化、乳頭状嚢胞腺腫、孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞、膵嚢胞症、ナボット嚢胞、甲状舌管嚢胞、単純性腎嚢胞
産婦人科
「腎」
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
| 地黄 | 山茱萸 | 山薬 | 沢瀉 | 茯苓 | 牡丹皮 | 桂皮 | 附子 | 牛膝 | 車前子 | 特徴的な効能 | |
| 八味地黄丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え | ||
| 六味丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢のほてり | ||||
| 牛車腎気丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え、下肢のむくみ |