概念
- 副腎に発生する腫瘍の総称。
分類
- 良性
-
- 原発性アルドステロン症：最も多い良性腫瘍
- 副腎性クッシング症候群
- 褐色細胞腫
- 悪性
- 副腎癌：(原発性)腺癌が多い。予後は悪い。(転移性)
ホルモン分泌の有無
- 副腎腺腫
- 機能性腺腫
- 非機能性腺腫
部位
- 副腎皮質腫瘍
- 副腎皮質腺腫：類円形。脂質に富むため、CT値は低い
- 機能性腺腫
- クッシング症候群：2-5cm程度の大きさ
- 原発性アルドステロン症：2cmを超えることはない
- 非機能性腺腫：～5-6cm。
- 副腎皮質癌
- 副腎髄質腫瘍
- 褐色細胞腫：90%が副腎由来。両側性が10%。サイズは2cmを超えるものが多い。単純CTでは内部に壊死や嚢胞変性による低吸収域を示すものが多く、点状あるいは粗大な石灰化は約30%に認める。
- 神経芽腫：乳幼児期に好発。80%が副腎由来。単純CTでは大多数に石灰化を認め、出血や壊死による低吸収を伴う。
検査
画像検査
- CT：単純・造影
- MRI
- 核医学検査：
- 131I-アドステロール副腎シンチグラフィ：副腎のホルモン産生を反映したアドステロールの取り込みを放射性核種によりシンチグラムを行う。原発性アルドステロンではアルドステロンがATCHを抑制しないので、原則として両側副腎が描出され、腺腫側の副腎が強く描出される。過形成の場合は明らかな左右差を認めない場合が多い。グッシング症候群では、コルチゾールとACTHのフィードバック機構があるため、副腎腺腫の場合には腺腫側の副腎のみが、下垂体性の場合にはATCH増加により両側の副腎が強く描出される。副腎癌の場合は不均一な取り込みか全く取り込まれないが、健側の副腎が描出されないのは腺腫と同様である。
- *副腎髄質シンチグラフィ(123I-MIBGシンチグラフィ)：正常では交感神経に富む唾液腺・心臓、カテコールアミンの代謝部位である肝臓、MIBGの排泄による膀胱が生理的な集積として描出される。褐色細胞腫では副腎性、異所性、転移性問わずに90%が集積する。神経芽細胞腫でも同様の集積を見せ、原発巣や転移巣に集積する。甲状腺髄様癌やカルチノイドなどの神経堤関連腫瘍への集積も見られる。
UpToDate Contents
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- 1. 副腎偶発腫 the adrenal incidentaloma
- 2. 副腎皮質腫瘍の臨床症状および評価 clinical presentation and evaluation of adrenocortical tumors
- 3. クッシング症候群の治療の概要 overview of the treatment of cushings syndrome
- 4. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
- 5. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
Japanese Journal
- 機能性副腎腫瘍を合併した原発性肺癌の2症例
- 森野 茂行 [他]
- 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 86(3), 140-145, 2011-12-25
- … 術前に副腎腫瘍を指摘された肺癌の2例を経験した。 … 副腎腫瘍はPET-CTで副腎転移が疑われ、血中カテコーラミン値から褐色細胞腫の可能性も考えた。 … 副腎腫瘍に対する外科的切除を検討中に、胸部CTで肺癌と考えられる腫瘤を認めた。 … 機能性副腎腫瘍を切除することで、安全に肺癌の切除術を行うことができた。 …
- NAID 110008721133
- 右副腎腺腫合併のpreclinical Cushing's diseaseの一例
- 滝山由美,安孫子亜津子,藤田征弘,羽田勝計
- 日本内分泌学会雑誌 87(Suppl.), 28-31, 2011-6
- … 66歳時、腹部CT検査にて、径20mm大の右副腎腫瘍を認めた。 … 右副腎腫瘍に対する第2回目精査目的で入院した。 …
- NAID 80021801061
Related Links
- これらのホルモンは健常人では過不足無く適切な量が産生されるように調節をうける ことにより健康が維持されているわけですが、副腎に腫瘍ができるとこれらのいずれか のホルモンが過剰に産生され、高血圧や代謝の異常など多彩な症状をおこすことが ...
- 最近は人間ドックの普及などで副腎腫瘍が偶然発見されることが増えています。副腎の 腫瘍には、腫瘍はあるが過剰にホルモンを分泌しない非機能性腫瘍と、腫瘍から ホルモンを過剰分泌する機能性腫瘍があります。前者の多くは、検診や他疾患の精査中 に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「093B061」 |
| リンク元 | 「クッシング症候群」「デキサメタゾン抑制試験」「131I-アドステロール副腎シンチグラフィ」「副腎偶発腫瘍」「123I-MIBGシンチグラフィ」 |
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| 関連記事 | 「腫瘍」「副腎」「腎腫瘍」「副腎腫」「腎腫」 |
「093B061」
- 針生検が診断に必要なのは？
「クッシング症候群」
- first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病
概念
- 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
- 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。
疫学
- 成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
- 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
- Cushing病：35.8%
- 副腎皮質腺腫： 47.1%
- 異所性ACTH産生腫瘍：3.6%
病因
- クッシング病：ACTH産生下垂体腺腫
- 異所性ACTH産生腫瘍
- 副腎腫瘍
- 原発性副腎過形成
- CRH産生腫瘍
- アルコール
- 医原性(ステロイド投与)
鑑別診断
LAB.713改変
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | ||
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
| 非依存 | 副腎腫瘍 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↑/- | 抑制無し | 抑制無し | － |
| 副腎癌 | ↑↑ | |||||||
| 非依存 | 原発性副腎過形成 | ↓ | ↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
IMD.956
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | CRH試験 | |
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | ＋＋ |
| 非依存 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↓/- | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
| 副腎癌 | ↓ | ↑ | ↑↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
病態生理
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
- 2. 皮膚線条、皮下出血、
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？
- 3. 浮腫
- 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
- 5. ざ瘡、多毛、
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 6. 高血圧
- グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
- 7. 耐糖能低下、糖尿病
- 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
- 8. (近位筋の)筋力低下
- 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
- 9. 月経異常(無月経)
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 10. 骨折や骨粗鬆症。
- コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
- 11. 精神症状
- 12. 成長障害(成長遅延)
- 13. 免疫抑制
症状
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
- 3. 高血圧
- 4. 耐糖能低下、糖尿病
- 5. (近位筋の)筋力低下
- 6. 月経異常(無月経)
- 7. 骨折や骨粗鬆症
- 8. 精神症状：うつ、lethargy
- 9. 成長障害
- 10. 免疫抑制
- 11. 成長遅延
- 12. 多毛、挫創
鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状
- growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension
診断
検査
- クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
- 鑑別診断：メチラポン試験
血液検査
| 白血球 | ↑ | 白血球増多症 |
| 好中球 | ↑ | |
| 好酸球 | ↓ | |
| リンパ球 | ↓ | |
| Na | ↑ | |
| K | ↓ | 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症 |
| 血糖 | 高値 | ← 耐糖能異常 |
| 血漿ACTH | 高値 | (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値 |
| 血清コルチゾール | 増加 | 日中の変動無し |
| 総コレステロール | ↑ | 高コレステロール血症 |
- 電解質異常：低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)
尿検査
- 尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
- 尿中遊離コルチゾール：増加
治療
- 下垂体腺腫：腺腫：摘除
- 副腎腺腫・癌：
- 異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
- 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法
択する．
予後
予防
「デキサメタゾン抑制試験」
- 英
- dexamethasone suppression test, DST
- 同
- (国試)デキサメサゾン抑制試験
- 関
- デキサメタゾン、クッシング症候群、1mgデキサメタゾン抑制試験、8mgデキサメタゾン抑制試験、低用量デキサメタゾン抑制試験、コルチゾール
概念
- デキサメタゾンはネガティブフィードバックによりACTH分泌を抑制することを利用し、クッシング症候群の診断やスクリーニングに用いられる。
LAB.713改変
| ACTH依存性 | 疾患 | デキサメタゾン抑制試験 | ||
| 少量 | 8mg | |||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
抑制無し | 抑制 | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | 抑制無し | 抑制無し | |
| 非依存 | 副腎腫瘍 | 副腎腺腫 | 抑制無し | 抑制無し |
| 副腎癌 | ||||
| 非依存 | 原発性副腎過形成 | 抑制無し | 抑制無し | |
方法
- LAB.713
1. 標準法(Liddle原法)
- デキサメサゾン0.5mgを6時間ごとに1日4回(1日量2mg)を2日間連続して経口投与する。負荷前後の尿中17-OHCSまたは尿中遊離コルチゾールを測定する。2mgで抑制されないときには8mg/日の大量を投与する
2. over night test
- 試験前日の11時にデキサメサゾン1-2mg(低用量)を服用させ、翌朝6-8時に空腹臥床で採血し、血漿コルチゾールとACTHを測定する。血漿コルチゾールの抑制がみられない場合には8mg(高用量)を投与する。
基準範囲
1. 標準法(Liddle原法)
- 健常者では、尿中17-OHCSの減少(3mg/日以下)または尿中遊離コルチゾールの減少(25μg/日)がみられる
2. over night test
- 健常者では、血漿コルチゾール5μg/dl以下、ACTHは10pg/ml以下
「131I-アドステロール副腎シンチグラフィ」
- 同
- 131I-アドステロール副腎皮質シンチグラフィー
- 関
- アドステロール
「アドステロール－I131注射液」添付文書より
- 本品の有効性についてのモニター調査の結果、読影できたものを有効例とした場合の有効率（有効例数／症例数）は次のとおりであった。
- 本品の原発性アルドステロン症の腺腫への集積率はホルモン産生能と腺腫の大きさとに関係すると考えられており、通常、直径が1cm以下の腺腫では診断が困難とされている。また、たとえ直径が1cm以上の場合でも、ホルモン産生能が低い場合、陽性描出不可能な場合がある。
| 疾患名 | 有効例数／症例数 | 有効率 |
| アルドステロン症 | 276／282 | 97.9% |
| 副腎腫瘍 | 179／183 | 97.8% |
| クッシング症候群 | 153／153 | 100% |
| 高血圧 | 102／102 | 100% |
| 褐色細胞腫 | 80／81 | 98.8% |
参考
- http://chtgkato3.med.hokudai.ac.jp/kougi/kakuigaku/nuclear10.pdf
- アドステロール－I131注射液
「副腎偶発腫瘍」
- 英
- adrenal incidentaloma
- 同
- 副腎偶発腫
- 関
- 副腎腫瘍
- 副腎偶発腫瘍は腹部CT施行例の0.3～0.8％に副腎腫瘍が認められる。
- 男性51.9％．女性48.1％、平均年齢58.0歳であった。
- 腫瘍の内訳は非機能性副腎腺腫が50.8％と最も多く、次いでコルチゾール産生腺腫10.5％、褐色細胞腫8.5％、アルドステロン産生腺腫5.1％の順であった。
- 副腎癌は副腎偶発腫の1.4％であった。
- 悪性腫瘍転移は3.7%であった。
- 副腎径が大きいほその確率が高くなり、副腎径が5cm以上の腫瘍では、無症候でも確率が高く、手術を考慮する。
参考
- 副腎偶発腫瘍の鑑別診断と治療 - 日本内科学会雑誌 第103巻 第 3 号
「123I-MIBGシンチグラフィ」
- 交感神経系をターゲットとした副腎髄質シンチグラフィとして行われる。
「転移性副腎腫瘍」
原発巣の頻度
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「副腎」
- 英
- adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
- 同
- 腎上体
解剖
- 第一腰椎の高さ
血管(図：N.322)
動脈
静脈
- ref(renal_gland_av.png,副腎)
組織
- 皮質
- 髄質