概念
- SCN.54 YN.J-46
症状
- 複視 ← (対側眼)障害側の方を向くときに内転障害、(障害側眼)外転可能だが水平眼振
国試
- 101E022：左MLF症候群＋右麻痺→左橋の障害
UpToDate Contents
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- 1. 核間性眼筋麻痺 internuclear ophthalmoparesis
- 2. 複視の概要 overview of diplopia
- 3. 成人における多発性硬化症の臨床的特徴 clinical features of multiple sclerosis in adults
- 4. 小児における核上性注視異常 supranuclear disorders of gaze in children
- 5. 振子様眼振 pendular nystagmus
Japanese Journal
- 症例報告 両側性の水平性注視麻痺と両側顔面神経麻痺を示した脳幹梗塞の1例
- 長嶺 和弘,矢澤 省吾,中尾 紘一 [他]
- 臨床神経学 51(2), 125-129, 2011-02
- NAID 40018714155
- 臨床報告 エアバッグ展開による片眼外傷性内側縦束症候群の1例
- 清水 麻衣子,菅澤 淳,江富 朋彦 [他]
- 臨床眼科 61(13), 2153-2157, 2007-12
- NAID 40015749162
Related Links
- 和文文献. 症例報告 両側性の水平性注視麻痺と両側顔面神経麻痺を示した脳幹梗塞 の1例. 長嶺 和弘,矢澤 省吾,中尾 紘一 [他]; 臨床神経学 51(2), 125-129, 2011-02; NAID 40018714155. 臨床報告 エアバッグ展開による片眼外傷性内側縦束症候群の1 例 ...
- 臨床報告 エアバッグ展開による片眼外傷性内側縦束症候群の1例. 清水 麻衣子,菅澤 淳,江富 朋彦 [他]; 臨床眼科 61(13), 2153-2157, 2007-12; NAID 40015749162. 垂直性眼球運動異常. 古賀 紀子; 眼科 49(5), 699-705, 2007-05; NAID 40015484269 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101E022」「090A066」 |
| リンク元 | 「多発性硬化症」「核間麻痺」「核間性眼筋麻痺」「非麻痺性橋性外斜視」「MLF症候群」 |
| 関連記事 | 「症候群」「内側縦束」「内側」「群」「症候」 |
「101E022」
- 次の文を読み、22～24の問いに答えよ。
- 61歳の男性。複視と歩行障害とを主訴に来院した。
- 現病歴: 今日の午前10時頃、会議中に突然物が二重に見え、右上下肢が動かしづらいことに気付いた。様子をみていたが改善しないため午後5時に来院した。
- 既往歴: 10年前から糖尿病で、5年前からインスリンで加療中である。6年前から高血圧で加療中である。2年前に突然、右上下肢が動かしづらくなり、歩く時ふらつく症状があったため入院したことがある。それらの症状は数日で消失し、1週間で退院した。
- 家族歴: 兄と姉とが高血圧で加療中である。
- 現症: 意識レベルはJCS-1。顔の表情は正常。身長165cm、体重52kg。体温36.2℃。臥位で脈拍84/分、整。血圧156/80mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、圧痛と抵抗とを認めない。肝・脾を触知しない。右側方視で左眼は内転できず、右眼に水平眼振を認める。左側方視では両眼とも正常に動く。輻湊と垂直方向の眼球運動とは正常である。右上下肢の筋力低下と深部腱反射亢進とを認める。起立・歩行障害を認める。四肢に不随意運動はなく、頭痛、失語・失行・失認、項部硬直、顔面筋麻痺および聴力障害を認めない。
- 検査所見: 尿所見:蛋白(-)、糖1+。
- 血液所見:赤血球495万、Hb16.0g/dl、Ht44%、白血球6,500、血小板25万。
- 血清生化学所見:空腹時血糖240mg/dl、HbA1c8.2%(基準4.3～5.8)、総蛋白6.9g/dl、アルブミン4.8g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST18IU/l、ALT14IU/I。心電図と頭部単純CTとに異常を認めない。
- 病変の部位はどこか。
※国試ナビ4※ ［101E021］←［国試_101］→［101E023］
「090A066」
- 脊髄の傷害で起こりえないもの。２つ
「多発性硬化症」
- 英
- multiple sclerosis, MS
- 関
- 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
- first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358
概念
- 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
- 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴
病因
- 遺伝的要因
- 環境要因
疫学
- 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
- 北欧・北米：30-80人/10万人 有病率
- 日本：1-4人/10万人 有病率
- 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
- 男：女=1：1.3-3.2
- HLA-DR2との関連
病理
- 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
- 急性期：炎症性細胞浸潤
- 慢性期：グリア線維に置換
症状
classical triad
- 痙性麻痺
- 感覚障害
- 視力障害
- 眼球運動障害
- 複視、眼振
- 膀胱直腸障害
- 脳幹障害
- 突発性
- 低頻度
- 神経心理学的症候：失語、失行、失認
- 錐体外路症状：硬直、ジストニー
- 温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。
診断
検査
- CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
- CT：低吸収
- MRI
- T1:低信号
- T2, FLAIR：高信号
- Gd造影：高信号
- 髄液：免疫グロブリンの異常
- 感覚誘発電位：異常
腰椎穿刺、髄液
- 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
- 電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性
治療
- 急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減
- 副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
- 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：
- 再発防止：再発防止、進行抑制
症例
- 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。
USMLE
- Q book p.244 31
国試
参考
- 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
- http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
- →acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
- 2.
「核間麻痺」
- 英
- internuclear palsy
- 関
- 核間性眼筋麻痺？ ← おそらくこちらの方が正式であろう
- 中脳の障害で出現する。例えば、脳ヘルニアにおいて中脳に障害が及ぶときに生じる。
- (たぶん)障害される経路は内側縦束 MLFで、病態としては内側縦束症候群 MLF症候群としてまとめられる。
- 一眼の内転は障害されるが輻湊時は内転可能、他眼は外転で解離性眼振(参考1)
参考
- 1.
「核間性眼筋麻痺」
「非麻痺性橋性外斜視」
「MLF症候群」
[★] 内側縦束症候群 medial longitudinal fasciculus syndrome
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「内側縦束」
- 図：BET.212(側方注視運動)
解剖
- 中脳前端から脊髄下端にわたって中心管を含む脳室系の腹内方で正中線の両側に位置する神経線維束
機能
- 側方注視運動。外転神経核と対側の動眼神経核を連絡する
臨床関連
国試
「内側」
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候