分類
病態
- 胎児期に胸腔に突出した腸管により肺の形成が妨げられ、肺低形成を来す。
- 腸管は胸腔に脱出するために、出生後腹部の陥凹(scaphoid abdomen)を認める。
検査
- 胸腹部単純X線写真：腸管ガス像が胸部に認められる。
参考
国試
UpToDate Contents
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- 1. 先天性横隔膜ヘルニア：出生前診断およびマネージメント congenital diaphragmatic hernia prenatal diagnosis and management
- 2. 新生児における先天性横隔膜ヘルニア congenital diaphragmatic hernia in the neonate
- 3. 小児および思春期における有酸素運動試験の概要 overview of aerobic exercise testing in children and adolescents
- 4. 成人における胃捻転 gastric volvulus in adults
- 5. 新生児の持続性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn
Japanese Journal
- P004.外傷を契機に発症した遅発性先天性横隔膜ヘルニアの1例(一般演題,第47回日本小児外科学会九州地方会)
- 久田 正昭,仲間 司,金城 僚,柳 佑典
- 日本小児外科学会雑誌 46(6), 983-984, 2010-10-20
- NAID 110007817478
- Fryns症候群に重症先天性横隔膜ヘルニアを合併した極低出生体重児の1例
- 手柴 理沙,増本 幸二,江角 元史郎,永田 公二,木下 義晶,田口 智章
- 日本小児外科学会雑誌 46(5), 867-872, 2010-08-20
- … 先天性横隔膜ヘルニア(以下CDHと略す)は,近年,gentle ventilationを用いた周術期管理により予後が改善している.しかし,重症例では長期生存やintact survivalが得られない症例も経験する.症例は,在胎38週1,222gの極低出体生重児で出生したCDHの男児で,在胎35週に当院紹介となった.出生前の胎児超音波検査では,肺胸郭比0.04,肺児頭周囲比0.66であり,胸腔内への肝脱出を認めた.合併奇形として両側角膜混濁,口蓋裂,尿道下裂を認め,Fryns …
- NAID 110007682258
Related Links
- 2010年11月2日 ... 先天性横隔膜へルニアは、横隔膜の発生異常により生じた欠損孔を通り、腹腔内臓器が 胸腔内へと脱出する疾患である。広義の先天性横隔膜ヘルニアには、欠損孔の部位 によって名称の異なるBochdalek孔ヘルニア(後外側部)、Morgagni ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105I068」「108D015」「108G017」 |
| リンク元 | 「胸腹裂孔ヘルニア」「横隔膜ヘルニア」「モルガニー孔ヘルニア」「CDH」「congenital diaphragmatic hernia」 |
| 関連記事 | 「横隔膜」「ヘルニア」「先天性」「膜」「先天」 |
「105I068」
- 出生直後の新生児。呼吸不全のためNICUに入院となった。母親が妊婦健康診査を受けていなかったため、妊娠経過は不明である。3,026gで出生した。Apgarスコアは3点(1分)、4点(5分)。呼吸数72/分で非常に浅い。心拍数88/分、整。全身にチアノーゼを認める。筋緊張は低下し、自発運動に乏しく、泣き声はほとんど聞き取れない。心音と呼吸音とを右胸部でわずかに聴取する。腹部は陥凹し、肝・脾を触知しない。マスクによる酸素投与が行われたが経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)50%のため、直ちに気管挿菅し、100%酸素で人工換気を行った。気管挿管後、SpOsは70%まで上昇したが、それ以上の改善は認められなかった。気管挿菅後の胸部エックス線写真(別冊No.22)を別に示す。
- この新生児の呼吸不全の原因はどれか。
※国試ナビ4※ ［105I067］←［国試_105］→［105I069］
「108D015」
- 胎児肺低形成を伴うのはどれか。2つ選べ。
- a 食道閉鎖
- b Potter症候群
- c 十二指腸閉鎖
- d 完全大血管転位症
- e 先天性横隔膜ヘルニア
※国試ナビ4※ ［108D014］←［国試_108］→［108D016］
「108G017」
- 羊水検査で診断できるのはどれか。
- a 胎児小頭症
- b 胎児発育不全
- c 胎児溶血性疾患
- d 先天性食道閉鎖症
- e 先天性横隔膜ヘルニア
※国試ナビ4※ ［108G016］←［国試_108］→［108G018］
「胸腹裂孔ヘルニア」
- 英
- pleuroperitoneal diaphragmatic hernia
- 同
- 胸腹膜裂孔ヘルニア、ボホダレック孔ヘルニア Bochdalek孔ヘルニア Bochdalek hernia、ボホダレクヘルニア、Bochdalekヘルニア
- 関
- 先天性横隔膜ヘルニア、横隔膜ヘルニア、横隔膜
- 腰肋三角、ヘルニア
概念
- 胸腹裂孔の閉鎖障害により、ヘルニア門を通じて、腸管、脾臓、肝臓が胸腔に脱出する。左に多く(右2:左8)、ヘルニア嚢を欠く。
- 患側肺、時に両側肺の低形成を伴う。
- 治療成績は悪い
- 成人に至ってから発症するものもある（遅発型胸膜裂孔ヘルニア）
疫学
- 1/2000 (L.197)
病因
病変形成＆病理
症状
- 主訴：呼吸困難、チアノーゼ
- 呼吸循環障害
- 新生児遷延性肺高血圧(PPHN)、遷延性胎児循環(PFC)
- 圧排による肺低形成
合併奇形
- 腸回転異常が多い
診断
検査
治療
- 早期手術、ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)
- 手術によりPFCを悪化させなくなる数日間待つ
予後
- 出生後24時間以内に緊急手術が必要な症例では予後不良
- 生後24時間以降にまで手術を待機できるような症例は予後良好。
- 遷延性胎児循環(persistent fetal circulation, PFC)が存在する場合は予後不良？
予防
「横隔膜ヘルニア」
分類
発生の時期
- 先天性
- 後天性
横隔膜欠損部位
- 1) 食道裂孔ヘルニア
- 成人のヘルニアの80-90%。50歳以上の女性に多い
- 脱出臓器：胃
- 滑脱型ヘルニア：胃の噴門部が胸腔内に滑脱 → 多い
- 傍食道型ヘルニア：食道下部は横隔膜に下にあって、胃の一部が胸腔内に脱出
- 脱出臓器：結腸、小腸
- 小児のヘルニアの60%以上。左側に多い。 → 症状が重篤であれば緊急手術
- 3) Morgagniヘルニア
- 脱出臓器：大網、横行結腸
- 発症頻度は少ない。右側に多い
- 4) 外傷性ヘルニア
- 横隔膜の外傷によるヘルニア
国試
「モルガニー孔ヘルニア」
「CDH」
「congenital diaphragmatic hernia」
「横隔膜」
- 英
- diaphragm (Z,K)
- ラ
- diaphragma
- 図：N.188,189
起始
停止
神経
機能
横隔膜を貫く器官 (N.189)
大動脈裂孔
- 高さ：T12
大静脈孔
- 高さ：T8
- 下大静脈
- (右横隔神経)
食道裂孔
- 高さ：T10
筋束を直接貫いているもの
裏側を通っている
体表解剖
- 第5肋骨と右鎖骨中線との交点、及び第6軟骨と左鎖骨中線との交点について、これら2交点を結ぶ線
発生
画像検査
胸部単純X線写真
- 正常者の横隔膜の位置は後方第10肋間 (wikipedia ja)
臨床関連
- 横隔膜には起始の異なる頬骨部、肋骨部、腰椎部がある。これらの部位が隣り合う部位は抵抗が弱い(=損傷しやすい？)。隣り合う部位は２つあり、胸骨部と肋骨部の間は胸肋三角、腰椎部と肋骨部の間は腰肋三角と呼ばれる (KL.256)
- 横隔膜ヘルニア
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
「ヘルニア」
- 英
- hernia
- 同
- 脱腸
- 関
- 真性ヘルニア true hernia
- 鼡径部ヘルニア
- 十二指腸傍ヘルニア 傍十二指腸窩ヘルニア
- 盲腸周囲ヘルニア
- S状結腸間膜窩ヘルニア
- 網嚢孔ヘルニア
- 腸間膜裂孔ヘルニア
- 横隔膜ヘルニア
「先天性」
「膜」
「先天」
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的