不応性

英

refractoriness、recalcitrance、refractory、recalcitrant

関

困難、抵抗性、難治性、不応、不応状態、強情、難分解性

WordNet

1. temporarily unresponsive or not fully responsive to nervous or sexual stimuli; "the refractory period of a muscle fiber"
2. not responding to treatment; "a stubborn infection"; "a refractory case of acne"; "stubborn rust stains" (同)stubborn
3. marked by stubborn resistance to authority; "the University suspended the most recalcitrant demonstrators"
4. the trait of being unmanageable (同)unmanageableness, recalcitrance, recalcitrancy

PrepTutorEJDIC

1. (人などが)手に負えない,強情な / (病気が)治りにくい,がんこな / (金属などが)溶けにくい,耐火性の
2. かたくなで手に負えない,言うことを聞かない / 扱いにくい人
3. 従順でないこと,反抗,強情

UpToDate Contents

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• 1. 難治性狭心症マネージメントのための心筋内レーザー血行再建術 transmyocardial laser revascularization for management of refractory angina
• 2. 肝性胸水 hepatic hydrothorax
• 3. 難治性または再発性の消化性潰瘍 refractory or recurrent peptic ulcer disease
• 4. 成人における難治性浮腫の治療 treatment of refractory edema in adults
• 5. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes

Japanese Journal

• 臨床研究・症例報告 マクロライド不応性マイコプラズマ肺炎に対するトスフロキサシンの臨床的効果

• 川又 竜,横山 孝二,後藤 昌英 [他]
• 小児科臨床 67(8), 1283-1287, 2014-08
• NAID 40020125853

• 症例 びまん性すりガラス様陰影による急性呼吸不全で発症した続発性肺悪性リンパ腫の1例

• 矢口 大三,市川 元司,志津 匡人 [他]
• 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 3(4), 530-535, 2014-07-10
• NAID 40020168692

• 広島で近距離被爆後に長期間を経て白血病を発症した母娘例 (第54回原子爆弾後障害研究会特集号)

• 岡田 浩佑,鎌田 七男,藤村 欣吾 [他]
• 広島医学 67(4), 396-400, 2014-04
• NAID 40020092633

Related Links

• 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)

1. 不応性貧血(骨髄異形成症候群, MDS)とは 赤血球、白血球、血小板といった血液細胞（血球）は骨髄の中で造血幹細胞といわれる細胞より作られます。血球の寿命は短いため、骨髄の中では生涯にわたり大量の血球が作り続けられて ...

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概念・定義 歴史的に見ると不応性貧血(refractory anemia; RA)と骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome; MDS）の疾患概念は完全に同一ではないが、FAB分類においてMDS病型の一つとしてRAが取り入れられてからは、RAは ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 76」「困難」「抵抗性」「難治性」「recalcitrance」
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関連記事	「不応」

「100Cases 76」

　　[★]

☆case76　頭痛

■glossary

傾眠 drowsiness 正常、病的の区別なく眠り込む場合に用いられる

意識不鮮明　confusion 周囲に対する認識や理解は低下し、思考の清明さや、記憶の正確さが失われる

錯乱　confusion　夢幻様状態より見当識障害と思考の滅裂が見られる状態(PSY.40)

MA = Master of Arts 文学修士

　The Master of Arts (BrE: MA, UsE: M.A.) is awarded in Arts, Humanities, Theology and Social Sciences (Wikipedia)

graduate student 大学院生

rousable adj. 覚醒できる、目を覚ますことができる

rouse vt. ～の目を覚まさせる、呼び起こす。喚起する、鼓舞する、奮起させる。(感情を)起こさせる、かき立てる

lateralize vt. (生理)(大脳が)(左右半球に心的機能差がある、左右差がある。(器官・機能・活動などが)大脳の(左右いずれかの)片側優位下にある。(医学)(障害などが)大脳の片半球にあると診断される

乳頭浮腫 papilledema 原因を問わず視神経乳頭が腫脹している状態

うっ血乳頭 choked disc 脳圧亢進による乳頭浮腫

■症例

24歳、男性　精神学の修士過程を専攻している大学院生

主訴：激しい頭痛

現病歴：頭部全体に痛みがある。2回嘔吐。傾眠と錯乱が認められるようになった。明るい光を嫌う()he finds bright lights uncomfortable。

既往歴：病気の既往はない。アレルギーはない。タバコ1日10本。アルコール24 unit/week(缶ビール(350ml)13.7本/週)。薬は服用してない。

家族歴：彼女と同居。3歳と4歳の子供がいる。

・診察 examination

　見た感じ紅潮しており、調子が悪そう。体温：39.2℃。項部硬直あり(he has stiffness on passice flexion of his neck)。皮疹なし。副鼻腔に圧痛なし。鼓膜所見は正常。脈拍：120/分。血圧：98/74 mmHg。心血管系、胸部、腹部に異常所見なし(normal)。意識レベル低下。命令に応じて覚醒する(JCS10？)。局所神経症状認めない。眼底所見正常

・検査 investigation

　血液検査

　　白血球：上昇。血清Na：低下。血清尿素：上昇。血清クレアチニン：上昇。血液培養：検査中

　画像検査

　　胸部X線：異常所見なし。頭部CT：正常

　心電図：洞性頻脈

　腰椎穿刺

　　髄液所見：混濁。白血球：増多。蛋白：増多。糖：低下(普通の人の血糖100mg/dLと考える。→　1g/L　→　1/180　mol/L　→　5.56 mmol/L。グラム染色：結果待ち

■Q

　診断、鑑別診断、管理

■A

　細菌性髄膜炎、髄膜炎・クモ膜下出血、経験的抗菌薬投与・

■解説

(第1パラグラフ)細菌性髄膜炎

・(症状)突然発症。激しい頭痛、嘔吐、錯乱、羞明、項部硬直

・低血圧、白血球増多、腎機能低下　→　ウイルス性よりむしろ細菌性の感染を示唆する。　←　重症敗血症～敗血症ショックかな？(私見)

・(髄膜炎菌の種類)

＜テーブル挿入　髄膜炎＞

・(疫学)HIM. 2621 (多分、全患者中(←私見))

　Streptococcus pneumoniae ～50%

　Neisseria meningitidis ～25%、

　group B streptococci ～15%

　Listeria monocytogenes ～10%

　Haemophilus influenzae type B <10%

・Neisseria meningitidisは全身性の脈管の皮疹(点状出血、紫斑)が特徴的(generalized vasculitic rash)

(第2パラグラフ)鑑別診断

・激しい頭痛

　・the most severe headaches are experienced in meningitis, subarachnoid hemorrhage and classic migraine.

　　・meningitis：単回の発作(single episode)。症状は時間単位で出現。

　　・subarachnoid hemorrhage：単回の発作(single episode)。突然発症(突発完成？)。硝子体出血を認めることがある。

　　・classic migraine：繰り返す(数回/年～1回/週。平均月2回。発作は4-72時間継続)

・髄膜刺激：急性に発熱をきたした多くの病態でみられる(acute febrile conditions)。特に子供。　←　そうなの？

・頚部硬直：頚部や脊椎の局所感染症でも起こる。　←　パーキンソン病などによる筋トーヌスの異常亢進も除外しよう

・他の髄膜炎：脳脊髄液所見で鑑別する

(第3パラグラフ)経験的治療

・(細菌性)髄膜炎が疑われたら、確定診断する前に適切な抗菌薬を投与(empirical treatment)。　→　数時間の経過で死亡することがある。

・ペニシリンアレルギーがなければ、ceftriaxoneかceftaximeの静脈内投与が一般的な治療法

(第4パラグラフ)腰椎穿刺

・乳頭浮腫がない、あるいは占拠性病変を示唆する片側性の神経徴候(lateralized neurological signs)がある患者では(CTの結果を待たずに)腰椎穿刺をすぐにやるべき(CASES)　←　どういう事？

・局在性の神経徴候(localized neurological sign)がある場合はまずCTを撮るべき(CASES)。　→　the dangers of coning　←　鉤ヘルニアの事？

(第5パラグラフ)細菌性髄膜炎の管理

・診断：CSF検査(グラム染色、髄液培養(確定診断、感受性試験)

・管理

　・意識が低下しているのでそれなりの看護(must be nursed)。アヘン剤による鎮痛。生理食塩水による低ナトリウム血症の補正。低血圧を補正するためにinotrope(a drug with positive inotropic effects, e.g. dobutamine, digitalis, milrinone )も必要かもしれない。(100CASES)

　・感受性のある抗菌薬の投与(大量静注、髄液移行性の高いもの)、髄液所見の正常化・CRP 陰転後、1週間抗菌薬を投与して治療を終了。対症療法として脳圧亢進には高張脳圧降下薬(マンニトールなど)を投与。(IMD.1042)

(第6パラグラフ)家族構成を考えた治療

・(意訳)誰が3-4歳の世話をしていたのか分からないけど、子供も検査すべき。髄膜炎菌か原因菌が不明だったら、リファンピシンによる予防的治療と髄膜炎球菌に対する予防接種をすべき。　←　日本ではどうなんでしょうか。

□350ml アルコール5%

350x0.05/10=1.75 unit

■莢膜を有し、髄膜炎を起こす細菌　→　莢膜を有することで血液中で補体などを介した貪食を免れ、血行性にクモ膜下腔まで到達しうる。

・Streptococcus pneumoniae

・Haemophilus influenzae type b

・Neisseria meningitidis

■敗血症

・定義

　感染症による全身性炎症反応症候群(SIRS)をセプシス(sepsis, 広義の敗血症？)とする

　感染症の病原体は、一般細菌(グラム陽性菌・陰性菌)、真菌、寄生虫、ウイルスなど

　皮膚や粘膜の傷とか、種々の臓器にある感染巣から、細菌がリンパ流から血中に入り、全身に播種されて、新たに転移性の感染巣をつくり、重篤な全身症状を引き起こす。

・全身性炎症反応症候群の診断基準

　下記項目のうち2項目以上が当てはまる

　　1. 体温>38℃ or 体温<36℃

　　2. 心拍数>90bpm

　　3. 呼吸数>20回/min or PaCO2<32mmHg

　　4. (白血球数>12,000/ul or 白血球数<4,000/ul) or ( 幼若好中球>10% )　←　ここでいう幼若好中球とは桿状好中球のことである。

・敗血症の周辺疾患概念

　1. 全身性炎症反応症候群 systemic inflammatory response syndrome SIRS

　　発熱や白血球増加などの全身の炎症の徴候によって特徴づけられる病態(SIRSの診断基準に合致する病態)

　2. 敗血症 sepsis

　　SIRSが感染の結果である場合

　3. 重症敗血症 severe sepsis

　　主要臓器障害を伴う敗血症

　4. 敗血症性ショック septic shock

　　輸液投与に不応性の低血圧を伴う重症敗血症

　5. 多臓器機能障害症候群 multiorgan dysfunction syndrome MODS

　　2つ以上の主要臓器の機能異常

　6. 多臓器不全 multiorgan failure MOF

　　2つ以上の主要臓器の不全状態

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

PSY = 標準精神医学 第3版

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「困難」

　　[★]

英

difficulty、distress、trouble、difficult、hard、intractable、recalcitrant、arduous、labored

関

窮迫、硬性、故障、障害、心配、難治、難治性、不応性、難しい、悩み、悩ます、硬い、硬質、強情、苦しめる、トラブル、苦悩

「抵抗性」

　　[★]

英

resistance、recalcitrance、resistant、refractory、resistive

関

耐性、抵抗、難治性、不応、不応性、抵抗力、難分解性

「難治性」

　　[★]

英

intractable、refractory、inveterate

関

困難、抵抗性、難治、不応、不応性、難分解性

「recalcitrance」

　　[★]

• 不応性、抵抗性

関

recalcitrant、refractoriness、refractory、resistance、resistant、resistive

　

「不応性貧血」

　　[★]

英

refractory anemia, RA

同

難治性貧血

関

エリスロポエチン

• 骨髄異形成症候群に含まれる疾患概念である。
• 鉄剤、葉酸、ビタミンB12、エリスロポエチン？反応しない貧血であり、異常な赤芽球の分化障害に基づく(?)貧血である。
• 骨髄では赤芽球系の異形成がみられ、また環状鉄芽球(ringed sideroblast)がみられる。

「環状鉄芽球性不応性貧血」

　　[★]

英

refractory anemia with ringed sideroblast, refractory anemia with ringed sideroblasts, RARS

関

骨髄異形成症候群

「多血球系異形成を伴う不応性血球減少症」

　　[★]

英

refractory cytopenia with multilineage dysplasia, RCMD

関

骨髄異形成症候群、不応性貧血 RA、RARS

「非環状鉄芽球性不応性貧血」

　　[★]

英

refractory anemia with non-ringed sideroblast？？

関

環状鉄芽球性不応性貧血、不応性貧血

「ホルモン不応性前立腺癌」

　　[★]

英

hormone-refractory prostate cancer

「不応」

　　[★]

英

refractoriness、refractory

関

抵抗性、難治性、不応状態、不応性、難分解性