概念
- 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍。
分類
-
- 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
- プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
- 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
- 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
- ゴナドトロピン産生腺腫
- 混合腺腫
- 非機能性腺腫
放射線診断学的分類
- 鞍内型(enclosed type)：手術による治療率が高い、とかなんとか？
- 浸潤型
大きさによる分類
- マクロアデノーマ macroadenoma：10mm以上
- 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma：10mm以下
疫学
- 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
- 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
- 好発年齢：成人(30-50歳)。小児はまれ。
症状
- 腫瘍による圧迫：視力障害、頭痛
- 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
- 内分泌症状
- 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
- 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害
下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害
- 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
- TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる？
- ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
- PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解？
病理
- 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)
検査
画像検査 IMD.1041,YN J-198
- 頭蓋単純X線写真
- トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
- トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。
- 血管造影：前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
- 頭部CT：トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
- 単純：等吸収～高吸収。微小腺腫は低吸収
- 造影：ほぼ均一に増強
- MRI：腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
- T1強調像：低信号
- T2強調像：高信号
- 造影：ほぼ均一に増強
内分泌検査
| ホルモン名称 | 腫瘍 | 頻度 (IMD.1040) |
頻度 (RNT. 64) |
症候 | 検査(IMD.1041より引用) |
| 成長ホルモン | 成長ホルモン産生腺腫 | 20％. | 20％. | 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 | ・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。 ・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。 ・TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。 ・L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常：DRアゴニスト→GH↑) ・ソマトメジンC(IGF-I)高値。 |
| プロラクチン | プロラクチン産生腺腫 | 32％. | 30％. | 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた（estrogen-primed）女性乳房における乳汁漏出 | ・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。 ・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常：低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常：TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常：D2R↓→PRL↑)による反応減少。 |
| 副腎皮質刺激ホルモン | ACTH産生腺腫 | 3％. | 5％. | 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 | ・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。 ・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。 ・CRH試験(CRH100μg静注) ・健常者：血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。 ・Cushing病：過剰反応 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群：無反応 |
| 甲状腺刺激ホルモン | 動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便（hyperdefecation）、発汗 | *freeT3、freeT4上昇。 *TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。 | |||
| 卵胞刺激ホルモン | ゴナドトロピン産生腺腫 | 10％. | |||
| 黄体形成ホルモン | |||||
| 非機能性腺腫 | 18％. | 40％. | 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、 |
診断
- トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 ＋ 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 ＋ 画像所見(CT、MRI)
合併症
- 下垂体卒中：発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状＋血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)
治療
治療法別
薬物療法
- ブロモクリプチン：ドパミンD2受容体作動薬
- 麦角アルカロイド系：ドパミンD2受容体作動薬
- PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
- オクトレオチド：ソマトスタチン誘導体
- ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
- 50%で腺腫の縮小がみられる。
外科的治療
- 経蝶形骨洞的下垂体腺腫摘出術 Hardy法 第一選択
- 前頭開頭術
腫瘍別
プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)
- ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
- ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
- カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
- 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
- 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。
参考
- 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
- 2. がん情報サイト｜PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療（PDQR）
- 3. プロラクチン（PRL）分泌過剰症の診断と治療の手引き（平成２２年度改訂）
| 名称 | 構造 | 分泌細胞 | 下垂体前葉細胞 全細胞に対する 産生細胞の割合 |
染色性 | 腫瘍 | 頻度 (IMD.1040) |
頻度 (RNT. 64) |
症候 | |||
| 成長ホルモン | GH | ペプチド | somatotroph | 40-50% | 好酸性 | 成長ホルモン産生腺腫 | 成長ホルモン分泌細胞腺腫 | 20％. | 20％. | 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 | |
| プロラクチン | PRL | mammotroph | 10-25% | 好酸性 | プロラクチン産生腺腫 | プロラクチノーマ | 32％. | 30％. | 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた（estrogen-primed）女性乳房における乳汁漏出 | ||
| 副腎皮質刺激ホルモン | ACTH | corticotroph | 0.1 | 好塩基性 | 嫌色素性 | ACTH産生腺腫 | コルチコトロフ腺腫 | 3％. | 5％. | 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 | |
| 甲状腺刺激ホルモン | TSH | 糖タンパク | thyrotroph | 0.05 | 好塩基性 | 甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫 | 動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便（hyperdefecation）、発汗 | ||||
| 卵胞刺激ホルモン | FSH | gonadotroph | 10-15% | 好塩基性 | ゴナドトロピン産生腺腫 | 10％. | |||||
| 黄体形成ホルモン | LH | 好塩基性 | |||||||||
| 非機能性腺腫 | 非機能性腺腫 | 18％. | 40％. | 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、 | |||||||
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/28 21:35:02」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 鞍部腫瘤の原因、症状、および評価 causes presentation and evaluation of sellar masses
- 2. ゴナドトロピン産生下垂体腺腫，およびその他の臨床的に非機能性の下垂体腺腫の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of gonadotroph and other clinically nonfunctioning pituitary adenomas
- 3. TSH-secreting pituitary adenomas
- 4. 下垂体腺腫およびその他の鞍部腫瘤に対する経蝶形骨洞手術 transsphenoidal surgery for pituitary adenomas and other sellar masses
- 5. 下垂体腺腫に対する放射線治療 radiation therapy of pituitary adenomas
Japanese Journal
- 頭蓋底腫瘍に対するガンマナイフ治療(<特集>Radiosurgery時代の頭蓋底外科治療)
- 城倉 英史,川岸 潤
- 脳神経外科ジャーナル 20(3), 156-163, 2011-03-20
- … 領域に登場以来40年以上を経過し,多くの報告がなされてきた.全摘出が難しい大きな頭蓋底腫瘍に対しては手術のadjuvantとして,また小さな腫瘍に対しては初回治療の手段としての地位が確立された.髄膜腫,下垂体腺腫,聴神経腫瘍に関しては平均で5年を超える経過観察にても90%を超える腫瘍制御が,きわめて少ない合併症で得られることが示された.ガンマナイフ本体,治療計画コンピュータ,画像の進歩に伴い現在も治療技 …
- NAID 110008460943
- 間脳・下垂体腫瘍の治療 薬物治療 下垂体癌 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)
- 西岡 宏,山田 正三,福原 紀章
- 日本臨床 69(-) (995), 212-216, 2011-03
- NAID 40018749368
- 間脳・下垂体腫瘍の治療 外科的治療 開頭手術 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)
- 田中 雄一郎,神野 崇生,内田 将司 [他]
- 日本臨床 69(-) (995), 187-191, 2011-03
- NAID 40018749363
- 間脳・下垂体腫瘍の検査・診断 腫瘍マーカー(尿中マトリックスメタロプロテイナーゼ) (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)
- 高野 晋吾
- 日本臨床 69(-) (995), 155-159, 2011-03
- NAID 40018749358
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- 2004年12月2日 ... 下垂体腺腫とは、脳下垂体にできる脳腫瘍の一種です。脳下垂体は頭蓋骨の底部・ 中心部にあるトルコ鞍という窪みの中にある豆粒大ほどのものです。脳下垂体の上方に は、ものを見るために必要な視神経が左右の眼球へ延びていき交叉し ...
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| 関連記事 | 「下垂体」「腫」「腺腫」 |
「108A034」
- 36歳の女性。分娩後の頭痛と視野障害を主訴に来院した。妊娠 28週ころから頭痛、 30週から左眼の視野障害が出現した。多尿や多飲はない。身長 165 cm、体重62 kg。脈拍 76/分、整。血圧 118/74 mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。対面法による視野検査により両耳側に欠損を認める。尿所見：比重 1.024、蛋白 (-)、糖 (-)。血液生化学所見： AST 33 IU/l、ALT 17 IU/l、クレアチニン 0.6 mg/dl、血糖 92 mg/dl、総コレステロール 124 mg/dl、Na 140 mEq/l、K 3.8 mEq/l、Cl 104mEq/l、アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉18 U/l(基準 8.3.21.4)、 TSH 0.15μU/ml(基準 0.2.4.0)、 FT4 0.74 ng/dl(基準 0.8.2.2)、 ACTH 11.4 pg/ml(基準 60以下 )、コルチゾール 1.8μg/dl(基準 5.2.12.6)、 GH 2.7 ng/ml(基準 5以下 )、 IGF-I 164ng/ml(基準 112～271)、プロラクチン 25.4 ng/ml(基準 15以下 )。免疫血清学所見： CRP 0.3 mg/dl、抗サイログロブリン抗体 24 U/ml(基準 0.3以下 )。頭部単純MRIのT1強調矢状断像 (別冊 No.11Ａ)と頭部造影 MRIのT1強調冠状断像 (別冊 No.11Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108A033］←［国試_108］→［108A035］
「113A036」
- 42歳の男性。空腹時の意識障害を主訴に来院した。30歳ころから空腹時に意識が遠くなる感覚があり、ジュースや飴などを摂取して症状が改善することを経験していた。内視鏡検査前の絶食時に意識消失発作を生じたため血液検査を受け、低血糖 46mg/dLが判明した。母親に尿路結石破砕術歴、母方祖母に下垂体腺腫の手術歴がある。身長 170cm、体重 89kg。脈拍 88/分、整。血圧 140/92mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。左腰背部に叩打痛を認める。血液生化学所見：総蛋白 8.2g/dL、アルブミン 4.4g/dL、AST 42U/L、ALT 62U/L、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 0.9mg/dL、Na 142mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 102mEq/L、Ca 13.2mg/dL、P 2.3mg/dL、空腹時血糖 54mg/dL。インスリン 42IU/L(基準17以下)。
- 診断のために有用でないのはどれか。
- a 腹部造影CT
- b 頸部超音波検査
- c 下垂体造影MRI
- d 血中カテコラミン測定
- e 血中下垂体前葉ホルモン測定
※国試ナビ4※ ［113A035］←［国試_113］→［113A037］
「096D043」
- 59歳の男性。昨日から右半身が使いにくくなり家族に進れられて来院した。1か月前から時々血痰があり、この半年で体重が4kg減少した。数日前から頭痛を訴え、次第に増悪し、昨日全身けいれんが出現した。意識は清明。聴診上、左肺野で呼吸音の減弱を認める。項部硬直はない。右半身に不全片麻痺と感覚鈍麻とを認める。眼底にうっ血乳頭がみられる。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096D042］←［国試_096］→［096D044］
「112D012」
- 多発性内分泌腫瘍症(MEN)Ⅰ型について正しいのはどれか。2つ選べ。
- a 副甲状腺病変は過形成を示す。
- b 膵消化管病変は単発性である。
- c 常染色体劣性遺伝性疾患である。
- d 膵内分泌腫瘍はガストリノーマが最も多い。
- e 下垂体腺腫は成長ホルモン産生腺腫が最も多い。
※国試ナビ4※ ［112D011］←［国試_112］→［112D013］
「098D043」
- 26歳の男性。最近ものが見えにくくなったため来院した。
- 頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
- 考えにくいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098D042］←［国試_098］→［098D044］
「102E038」
- 9歳の女児の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102E037］←［国試_102］→［102E039］
「095B052」
- 石灰化がみられるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B051］←［国試_095］→［095B053］
「107I002」
- 小児でよくみられる脳腫瘍はどれか。
※国試ナビ4※ ［107I001］←［国試_107］→［107I003］
「100B051」
- 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
※国試ナビ4※ ［100B050］←［国試_100］→［100B052］
「099E051」
- 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
※国試ナビ4※ ［099E050］←［国試_099］→［099E052］
「090B076」
- 頭部X線造影CTでリング状の増強効果を示すのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「080C013」
- 適切でない組み合わせ
- (a) 下垂体腺腫－prolactin
- (b) 頭蓋咽頭腫－α-fetoprotein
- (c) 松果体奇形種－hCG
- (d) 血管芽腫－erythropoietin
- (e) 神経芽腫－VMA manillylmandelic acid
「089B073」
- 小児に好発するのはどれか
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「脳腫瘍」
概念
分類
疫学
腫瘍別発生頻度
| 腫瘍別発生頻度 | 小児 | 成人 | |
| 神経膠腫 | 33% | 星状細胞腫 | 髄膜腫 |
| 髄膜腫 | 22% | 髄芽腫 | 膠芽腫 |
| 下垂体腺腫 | 15% | 頭蓋咽頭腫 | 下垂体腺腫 |
| 神経鞘腫 | 9% | 胚細胞腫 | 神経鞘腫 |
| 頭蓋咽頭腫 | 5% | 上衣腫 | 転移性脳腫瘍 |
YN.J.188
| 部位 | 種類 | 小児 | 成人 |
| 頭蓋骨 | 頭蓋骨腫瘍 | ○ | ○ |
| 大脳半球 | 神経膠腫 | ○ | |
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 松果体 | 胚細胞腫 | ○ | |
| 小脳半球 | 星細胞腫 | ○ | |
| 血管芽腫 | ○ | ||
| 小脳虫部 | 髄芽腫 | ○ | |
| 第四脳室 | 上衣腫 | ○ | |
| 鞍上部・ 視交叉部・ 下垂体部 |
頭蓋咽頭腫 | ○ | |
| 視神経膠腫 | ○ | ||
| 胚細胞腫 | ○ | ||
| 下垂体腺腫 | ○ | ||
| 髄膜腫 | ○ | ||
| 小脳橋角部 | 聴神経鞘腫 | ○ | |
| 脳幹部 | 神経膠腫 | ○ | ○ |
小児の脳腫瘍
- SCN.173
- 腫瘍：星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
- 部位：1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。
- SRA.163
| 後発年齢 | 好発部位 | |
| 小脳星細胞腫 | 5～10歳 | 小脳半球 |
| 髄芽腫 | 5～10歳(男児に多い) | 小脳虫部から発生 |
| 頭蓋咽頭腫 | 10～15歳 | トルコ鞍上部 |
| 上衣腫 | 10～15,30～40歳 | 第四脳室、側脳室 |
| 髄芽腫 | 10～30歳 | 松果体部、トルコ鞍上部 |
| 脳幹部膠腫 | ～15歳 | 橋 |
| 視神経膠腫 | ～15歳 | 視神経視交叉 |
放射線感受性
- SCN.173
- (高い)髄芽腫、胚細胞腫 ＞ (低い)神経膠腫
転移性脳腫瘍
- 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
- 頻度：肺癌＞乳癌＞胃・腸癌 (SCN.173)
石灰化が見られる脳腫瘍
- 乏突起膠腫：CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
- 上衣腫：CT：(単純CT)等～低吸収、(造影CT)中～強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
- 髄膜腫：腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
- 頭蓋咽頭腫：小児において石灰沈着が高頻度にみられる。
嚢胞性腫瘍
参考
- 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
- 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
- 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン ［総論］
- 3. 資料
- 4. 資料
- 5. 小児脳腫瘍
国試
「100Cases 30」
- ☆case30 無月経
- ■症例
- 23歳 女性 女優
- 主訴：無月経
- 現病歴：5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
- 嗜好品：アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
- 既往歴：なし
- 社会歴：現在は無職。
- 服用薬：なし
- 生活歴：一年前、彼氏と別れた。
- 身体所見 examination
- 四肢と殿部の筋肉が喪失。身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20＜ ＜24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
- 検査所見 investigations
- ECG
- 血液生化学
- K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
- 問診(S)
- 5ヶ月前からの無月経
- 昨年から8kg体重が減少。
- 無職
- 1年前に彼氏と別れた
- 身体所見(O)
- 四肢と殿部の筋肉が喪失。
- 身長1.7m
- 体重41kg
- BMI 13.666666666666666
- 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
- 脈拍52/分
- 血圧96/60 mmHg
- 検査(O)
- K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓
- ・なにをすべきか？
- ・無月経の鑑別診断？
- ・体重減少の原因
- ■診断
- 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
- ■要点
- ・嘔吐 → H+,Cl-喪失。
- ・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持、カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
- ・アルカローシス(血中：Cl-低値、HCO3-高値。尿：Cl-低値、K+高値)
- ・尿中のCl-：<10mmol/day：嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値：利尿剤の乱用
- ・anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
- ・LH, FSH, エストロゲンは低値
- ■key points
- ・神経性食思不振症は若年女性の中で無月経の主要な原因である。
- ・低カリウム性代謝性アルカローシスは特徴的な代謝異常
- ・神経性食思不振症は利尿剤や下剤の濫用と結びついていることがある。
- ■参考文献
- DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
- ■major cases of secondary amenorrhea
- ・視床下部、下垂体の疾患：ex. 下垂体機能低下症、高プロラクチン血症
- ・性腺不全：ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
- ・副腎不全：ex. クッシング病
- ・甲状腺疾患：ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
- ・重症慢性疾患：ex. 癌、慢性腎不全
- □アルコールのunit
- 1 unit = 10 ml of ethanol
- 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
- ■glossary
- buttock
- n. 殿部、尻。船尾
- interrelate
- vi. 相互関係を持つ(有する)
- vt. 相互に関係(関連)づける
- contract
- v. 収縮する
- lanugo
- n. 毳毛、うぶ毛
無月経の原因 NGY.153
| 原発性無月経 | 続発性無月経 | |
| 視床下部性無月経 | カルマン症候群 | 視床下部の機能障害 |
| フレーリヒ症候群 | 神経性食欲不振症 | |
| Laurence-Moon-Biedl症候群 | 体重減少性無月経 | |
| プラダ・ウィリ症候群 | 高プロラクチン血症 | |
| Chiari-Frommel症候群 | ||
| Argonz-del Castillo症候群 | ||
| 下垂体性無月経 | 先天性ゴナドトロピン欠損症 | シーハン症候群 |
| empty sella症候群 | 下垂体腺腫 | |
| Forbes-Albright症候群 | ||
| 卵巣性無月経 | 性腺形成不全 | 早発卵巣機能不全 |
| ターナー症候群 | 多嚢胞性卵巣症候群 | |
| 卵巣摘出 | ||
| 卵巣の放射線障害 | ||
| 子宮性無月経 | ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 | アッシャーマン症候群 |
| 子宮奇形 | 子宮内膜炎 | |
| 処女膜閉鎖 | 子宮摘出術後 | |
| 膣性無月経 | 処女膜閉鎖症 | |
| 膣閉鎖症 | ||
| その他 | 半陰陽(先天性副腎過形成、アンドロゲン不応症) | Cushing症候群 |
| Addison病 | ||
| Basedow病 | ||
| 甲状腺機能低下症 | ||
| 糖尿病 | ||
| 生理的 | 妊娠、産褥、授乳、閉経 |
「尿崩症」
- 英
- diabetes insipidus DI
- 関
概念
- バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。
病型
障害部位
病因
- 原発性尿崩症：視床下部、下垂体後葉系に原発
- 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
- ニューロフィジンIIの遺伝子異常
- ADHレセプター異常症：V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
- 特発性尿崩症
- 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
- 頭蓋内占拠性病変：脳腫瘍
- 腎疾患：慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
- 電解質異常：低K血症や高Ca血症
- 薬物
疫学
- 日本の発症頻度は16人/人口10万人
- 病型：家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
- 性差：
- やや男子に多い。
- 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)
診断基準
- 参考1
症状
- 多尿
- 口渇
- 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
- 冷水を好む
検査
- 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
- 血清ナトリウム濃度：正常高値～軽度高値
- 血清レニン濃度：正常高値～軽度高値
- 血漿浸透圧：高値
- 低張尿
負荷試験
画像検査
- MRI
- [中枢性尿崩症]T1：(DI)低信号 ⇔ (健常者)高信号 ← T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。
診断(YN)
| 多尿 3000ml/day | ||||
| ↓ | ||||
| 尿浸透圧 | → |
→ 290 mOsm/kg以上 |
→ |
浸透圧利尿 |
| ↓ | ||||
| ↓水利尿 | ||||
| ↓ | ||||
| 血清ナトリウム濃度 血清レニン濃度 |
→ |
→ 低値 |
→ |
心因性多飲 |
| ↓ | ||||
| ↓正常上限～軽度上昇 | ||||
| ↓ | ||||
| 水制限テスト バソプレシンテスト |
→ |
→ 尿量不変、尿浸透圧不変 |
→ |
腎性尿崩症 |
| ↓ | ||||
| ↓尿量減少、尿浸透圧上昇 | ||||
| ↓ | ||||
| バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時) MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失 |
||||
| ↓ | ||||
| 中枢性尿崩症 |
治療
参考
- 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
- 2. MRI left:normal right:DI
-diabetes insipidus
「下垂体卒中」
概念
- 下垂体腺腫の存在下で腫瘍内出血や梗塞が高度に急速に生じることで生じる症候
- 下垂体腺腫は血管に富む。非分泌性腺腫、プロラクチン分泌腺腫に時々見られる(QB.J-203)。
- 下垂体マクロ腺腫を基礎とすることがほとんどであるが、下垂体ミクロ腺腫、妊娠・分娩時、抗凝固中の発症も報告されている。
疫学
- 下垂体腫瘍の1-25%に見られる。
誘因
- 参考1
- 出典不明
- 抗凝固薬投与
症状
- 突然する激しい頭痛(約90%) = 雷鳴頭痛
- 視力障害(一側/両側)、視野障害 ；約50%
- 外眼筋麻痺(特にCN III) ；約50%
- 意識障害 ；約10%
- 項部硬直
検査
- 頭部単純CT：鞍上槽内の濃染領域
鑑別診断
治療
- 副腎不全の発症に備えて副腎皮質ホルモンの投与を行う。治療開始前に下垂体ホルモンの定量(例えば下垂体前葉機能検査としては、GH、PRL、ACTH、cortisol、TSH、fT3、fT4、FSH、LHを測定)、必要に応じて迅速ACTH負荷試験を行う。下垂体刺激ホルモン負荷試験は下垂体卒中を誘発するので禁忌である。
- 意識障害がなく、視力・視野障害が無い場合には糖質コルチコイド投与かで保存的経過観察が可能。
- 意識障害がある、進行性の視力・視野障害がある場合には緊急減圧手術が原則。視力・視野障害の回復は発症から手術までの時間が短くなるほど良好となり、下垂体機能低下症を発症するリスクは下がる。
参考
- 1. Pituitary tumor apoplexy.
- Chang CV, Felicio AC, Toscanini AC, Teixeira MJ, Cunha-Neto MB.SourceHospital das Clínicas, Universidade de São Paulo, SP, Brazil. chang.cv@gmail.com
- Arquivos de neuro-psiquiatria.Arq Neuropsiquiatr.2009 Jun;67(2A):328-33.
- Pituitary tumor apoplexy is a medical emergency due to acute infarction or hemorrhage in the pituitary gland. In this review, the authors discuss the sellar anatomy, the pituitary gland and adenomas' vascularization and the general aspects of the syndrome such as its ethiopatogenesis, predisposing f
- PMID 19547836
- 2. Pituitary apoplexy presenting as Addisonian crisis after coronary artery bypass grafting.
- Mattke AF, Vender JR, Anstadt MR.SourceDepartment of Surgery, Medical College of Georgia, Augusta 30912-4010, USA.
- Texas Heart Institute journal / from the Texas Heart Institute of St. Luke's Episcopal Hospital, Texas Children's Hospital.Tex Heart Inst J.2002;29(3):193-9.
- Addisonian crisis, also commonly referred to as adrenal crisis, occurs when the cortisol produced by the adrenal glands is insufficient to meet the body's acute needs. The symptoms are nonspecific and can mimic other processes, such as sepsis. Hypotension, lethargy, and fever can all be presenting s
- PMID 12224722
- 3.
「無月経」
- 英
- amenorrhea
- 関
- 月経 menorrhea、月経異常
発症時期による分類
原因による分類
| 原発性無月経 | 続発性無月経 | |
| 視床下部性無月経 | カルマン症候群 | 視床下部の機能障害 |
| フレーリッヒ症候群 | 神経性食思不振症 | |
| ローレンス・ムーン・ビードル症候群 | 体重減少性無月経 | |
| プラダー・ウィリー症候群 | 高プロラクチン血症 | |
| Chiari-Frommel症候群 | ||
| Argonz-del Castillo症候群 | ||
| 下垂体性無月経 | 先天性ゴナドトロピン欠損症 | Sheehan症候群 |
| empty sella症候群 | 下垂体腺腫 | |
| Forbes-Albright症候群 | ||
| Simmonds病 | ||
| 卵巣性無月経 | 性腺形成不全 | 早発卵巣機能不全 |
| ターナー症候群 | 多嚢胞性卵巣症候群 | |
| 卵巣摘出 | ||
| 卵巣の放射線障害 | ||
| 子宮性無月経 | ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 | アッシャーマン症候群 |
| 子宮奇形 | 子宮内膜炎 | |
| 処女膜閉鎖 | 子宮摘出術後 | |
| 膣性無月経 | 処女膜閉鎖症 | |
| 膣閉鎖症 | ||
| その他 | 半陰陽(先天性副腎過形成、アンドロゲン不応症) | Cushing症候群 |
| Addison病 | ||
| Basedow病 | ||
| 甲状腺機能低下症 | ||
| 糖尿病 | ||
| 生理的 | 妊娠、産褥、授乳、閉経 |
Kupperman方式による分類
検査
- クッパーマン試験 Kupperman方式
- ホルモン負荷試験
- クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。
- プロゲステロン負荷試験：(投与)プロゲステロン、(検査)消退出血の有無：消退出血がなければ第1度無月経
- エストロゲン・プロゲステロン負荷試験：(投与)エストロゲン、プロゲステロン、(検査)消退出血の有無：消退出血があれば第2度無月経、なければ子宮性無月経
- 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験 GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH：正常反応なら視床下部性、低値なら視床下部性、LH>FSHで負荷前も負荷後もやや高値なら多嚢胞性卵巣症候群、LH>FSHで負荷前も負荷後もかなり高値なら卵巣性。
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン
無月経と基礎体温
「プロラクチン分泌下垂体腺腫」
- 英
- prolactin-secreting pituitary adenoma、PRL-secreting pituitary adenoma
- 関
- プロラクチノーマ、ミクロプロラクチノーマ、プロラクチン産生下垂体腺腫、マクロプロラクチノーマ
「プロラクチン産生下垂体腺腫」
- 英
- prolactin-secreting pituitary adenoma、PRL-secreting pituitary adenoma
- 関
- プロラクチノーマ、プロラクチン分泌下垂体腺腫、ミクロプロラクチノーマ、マクロプロラクチノーマ
「ACTH分泌性下垂体腺腫症」
「性腺刺激ホルモン産生下垂体腺腫」
- 英
- gonadotropin-producing pituitary adenoma
- 関
- 性腺刺激ホルモン
「ACTH産生下垂体腺腫」
「下垂体」
- 英
- pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
- ラ
- glandula pituitaria
- 同
- 脳下垂体
- 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。
発生学(L.413)
- 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。