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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/10/27 22:43:16」(JST)
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- 1. リウマチ因子の発生および測定の有用性 origin and utility of measurement of rheumatoid factors
- 2. 臨床的に有用な生物学的マーカーによる関節リウマチの診断および転帰評価 clinically useful biologic markers in the diagnosis and assessment of outcome in rheumatoid arthritis
- 3. 成人における未分化の早期炎症性関節炎 undifferentiated early inflammatory arthritis in adults
- 4. リウマチ性血管炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of rheumatoid vasculitis
- 5. 関節リウマチの病因 pathogenesis of rheumatoid arthritis
Japanese Journal
- 症例 右側胸部に生じたリウマチ結節の1例
- 佐藤 良博,寺木 祐一,伊崎 誠一 [他]
- 皮膚科の臨床 53(5), 747-750, 2011-05
- NAID 40018827749
- 健診におけるリウマトイド因子陽性者への対応 (特集 関節リウマチ診療の新展開)
- 金月 勇
- 成人病と生活習慣病 41(1), 118-122, 2011-01
- NAID 40018710563
- 抗CCP抗体とリウマトイド因子 (特集 関節リウマチ診療の新展開)
- 三輪 裕介,大塚 久美子,佐藤 理仁 [他]
- 成人病と生活習慣病 41(1), 39-43, 2011-01
- NAID 40018710550
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- リウマトイド因子（英: Rheumatoid factor; RA）とは、関節リウマチ等で見られる自己 抗体の一つ。リウマチ因子とも呼ばれる。 ... リウマトイド因子は変性したIgGのFc領域 に対する自己抗体であり、主にIgMに属する 。 関節リウマチで最も陽性となりやすいが（ ...
- リウマトイド因子(rheumatoid factor、RF)はヒトあるいは異種動物のIgG（Fc部分）と 特異的に反応する自己抗体である。慢性関節リウマチの診断において重要な位置を 占めるだけでなく、その活動性評価、あるいは自己抗体の出現を伴う各種膠原病の診断 ...
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| 国試過去問 | 「106B053」「106B054」「106B052」「108D058」「112A023」「108I071」「114B050」「113A055」「111D051」「095H002」「106D043」「106D040」「113D060」「099G053」「104I063」「096D054」「098A052」「105A025」「105D034」「104I015」 |
| リンク元 | 「結節性多発動脈炎」「関節リウマチ」「多発血管炎性肉芽腫症」「全身性強皮症」「リウマチ熱」 |
「106B053」
- 次の文を読み、 52-54の問いに答えよ。
- 72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。現病歴: 1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
- 既往歴: 18歳時に虫垂炎で手術。 45歳時に子宮筋腫を指摘された。
- 生活歴:夫と娘との3人暮らし。
- 家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
- 現 症:意識は清明。身長155cm、体重58kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70mmHg。呼吸数18/分。 SpO2 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
- 検査所見:赤沈120mm/1時間。血液所見:赤血球368万、 Hb10.1g/dl、 Ht38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素7.0mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール226mg/dl、トリグリセリド130mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST 120IU/l、 ALT74IU/l、 LD776IU/l(基準176-353)、 ALP630IU/l(基準115-359)、 γ-GTP108IU/l(基準8-50)、 CK21IU/l(基準30-140)、 Nal37mEq/l、 K4.4mEq/l、 Cl97mEq/l。フェリチン50,800ng/ml(基準20-120)。
- 免疫学所見: CRP 12mg/dl。 HTLV-1抗体陰性、 HIV抗体陰性、 HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性、 EBV抗体陰性。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
- この患者の検査結果として予想されるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106B052］←［国試_106］→［106B054］
「106B054」
- 次の文を読み、 52-54の問いに答えよ。
- 72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。現病歴: 1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
- 既往歴: 18歳時に虫垂炎で手術。 45歳時に子宮筋腫を指摘された。
- 生活歴:夫と娘との3人暮らし。
- 家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
- 現 症:意識は清明。身長155cm、体重58kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70mmHg。呼吸数18/分。 SpO2 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
- 検査所見:赤沈120mm/1時間。血液所見:赤血球368万、 Hb10.1g/dl、 Ht38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素7.0mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール226mg/dl、トリグリセリド130mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST 120IU/l、 ALT74IU/l、 LD776IU/l(基準176-353)、 ALP630IU/l(基準115-359)、 γ-GTP108IU/l(基準8-50)、 CK21IU/l(基準30-140)、 Nal37mEq/l、 K4.4mEq/l、 Cl97mEq/l。フェリチン50,800ng/ml(基準20-120)。
- 免疫学所見: CRP 12mg/dl。 HTLV-1抗体陰性、 HIV抗体陰性、 HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性、 EBV抗体陰性。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
- 現時点の対応として最も適切なのはどれか。
- a クーリング
- b 肝庇護薬の投与
- c 経口抗菌薬の投与
- d 副腎皮質ステロイドの投与
- e 非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)の投与
※国試ナビ4※ ［106B053］←［国試_106］→［106B055］
「106B052」
- 次の文を読み、 52-54の問いに答えよ。
- 72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。現病歴: 1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
- 既往歴: 18歳時に虫垂炎で手術。 45歳時に子宮筋腫を指摘された。
- 生活歴:夫と娘との3人暮らし。
- 家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
- 現 症:意識は清明。身長155cm、体重58kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70mmHg。呼吸数18/分。 SpO2 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
- 検査所見:赤沈120mm/1時間。血液所見:赤血球368万、 Hb10.1g/dl、 Ht38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素7.0mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール226mg/dl、トリグリセリド130mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST 120IU/l、 ALT74IU/l、 LD776IU/l(基準176-353)、 ALP630IU/l(基準115-359)、 γ-GTP108IU/l(基準8-50)、 CK21IU/l(基準30-140)、 Nal37mEq/l、 K4.4mEq/l、 Cl97mEq/l。フェリチン50,800ng/ml(基準20-120)。
- 免疫学所見: CRP 12mg/dl。 HTLV-1抗体陰性、 HIV抗体陰性、 HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性、 EBV抗体陰性。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
- この病態に特徴的な症候はどれか。
※国試ナビ4※ ［106B051］←［国試_106］→［106B053］
「108D058」
- 72歳の女性。咳と労作時息切れとを主訴に来院した。 1年前から乾性咳嗽と労作時呼吸困難とを自覚し、時に朝方のこわばりも自覚していた。 1か月前から増悪するため受診した。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長 162 cm、体重62 kg。体温 36.8℃。脈拍 76/分、整。血圧 130/60 mmHg。皮疹を認めない。心音に異常を認めない。両側の背下部に fine cracklesを聴取する。両側手指の変形、腫脹および圧痛は認めない。血液所見：赤血球 269万、 Hb 8.7 g/dl、Ht 25%、白血球9,700(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 74%、好酸球 2%、単球 4%、リンパ球 13% )、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 6.8 g/dl、アルブミン 2.8 g/dl、AST 22 IU/l、 ALT 12 IU/l、LD 253 IU/l(基準 176～ 353)、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、尿酸 5.9 mg/dl、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉10 pg/ml(基準 18.4以下 )、 KL-6 996 U/ml(基準 500未満 )。免疫血清学所見： CRP 8.7 mg/dl、リウマトイド因子〈RF〉315 IU/ml(基準 20未満 )、抗 CCP抗体 65 U/ml(基準 4.5未満 )、抗核抗体 80倍 (基準 20以下 )、サーファクタントプロテインD〈SP-D〉178 ng/ml(基準 0～109)。動脈血ガス分析 ( room air)： pH 7.47、PaCO2 34 Torr、PaO2 63 Torr、HCO3-24 mEq/l。呼吸機能検査所見：% VC 63%、 FEV1% 79%、% DLco 35.6%。胸部エックス線写真 (別冊 No.29Ａ)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.29Ｂ)とを別に示す。
- 治療薬として適切なのはどれか。2つ選べ。
- a 利尿薬
- b 抗菌薬
- c 免疫抑制薬
- d 副腎皮質ステロイド
- e ロイコトリエン受容体拮抗薬
※国試ナビ4※ ［108D057］←［国試_108］→［108D059］
「112A023」
- 71歳の女性。発熱と下腿浮腫とを主訴に来院した。65歳時から2型糖尿病のため自宅近くの医療機関に通院中である。これまで網膜症は指摘されていない。1か月前から37℃台の微熱があり、両側の下腿浮腫を自覚するようになった。かかりつけ医で血尿と蛋白尿とを指摘され、精査のために紹介されて受診した。体温 37.6℃。脈拍 92/分、整。血圧 146/88mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 98%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。両側の下腿に浮腫と網状皮斑とを認める。左下腿の温痛覚の低下を認める。尿所見：蛋白3＋、潜血3＋、沈渣に赤血球 50～100/1視野、白血球 10～20/1視野、赤血球円柱を認める。血液所見：赤血球 324万、Hb 10.0g/dL、Ht 31%、白血球 10,300(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 52%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 3%、リンパ球 22%)、血小板 22万。血液生化学所見：総蛋白 6.0g/dL、アルブミン 2.3g/dL、尿素窒素 40mg/dL、クレアチニン 2.5mg/dL、血糖 98mg/dL、HbA1c 5.8%(基準 4.6～6.2)、Na 138mEq/L、K 5.0mEq/L、Cl 100mEq/L。免疫血清学所見：CRP 6.5mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体 陰性、MPO-ANCA 84U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 5)を別に示す。
- この患者でまず行うべき治療はどれか。
※国試ナビ4※ ［112A022］←［国試_112］→［112A024］
「108I071」
- 42歳の女性。発熱と乏尿とを主訴に来院した。半年前から右示指と中指の中手指節関節、左示指の近位指節間関節および左環指の中手指節関節に腫脹と疼痛とを自覚していた。 1か月前からは両側手関節にも腫脹と疼痛とを自覚した。 2週前に受診し非ステロイド性抗炎症薬が処方され著効したが、 3日前から発熱と乏尿とが出現した。意識は清明。体温 38.0 ℃。脈拍 84/分、整。血圧 144/88 mmHg。呼吸数18/分。 2週前と比べ 5 kgの体重増加を認める。両側の下腿に浮腫を認める。尿所見：蛋白 1＋、糖 (-)、潜血 1＋、沈渣に白血球円柱 1～ 4 / 1視野。血液所見：赤血球 408万、 Hb 10.9 g/dl、Ht 32%、白血球 12,300(桿状核好中球 6%、分葉核好中球 63%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 20% )、血小板 38万。血液生化学所見：総蛋白 6.8 g/dl、アルブミン 3.0 g/dl、尿素窒素 86 mg/dl、クレアチニン 6.6 mg/dl、尿酸 10.2 mg/dl、Na 132 mEq/l、K 5.2 mEq/l、Cl 104 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 10 mg/dl、リウマトイド因子〈RF〉80 IU/ml(基準 20未満 )、抗CCP抗体 245 U/ml(基準 4.5未満 )。手の単純エックス線撮影で関節にびらんを認めた。入院後、非ステロイド性抗炎症薬を中止したところ解熱した。入院 6日目にクレアチニンは 3.0 mg/dlに低下したが関節痛は悪化した。
- 現時点での治療薬として最も適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108I070］←［国試_108］→［108I072］
「114B050」
- 次の文を読み、49、50の問いに答えよ。
- 42歳の女性。倦怠感と関節痛を主訴に来院した。
- 現病歴：半年前に全身の倦怠感と両手首の痛みを自覚した。その後、両肘にも痛みが出現し、物を握りにくくなったという。発熱や咽頭痛、咳、痰、体重減少、発熱および寝汗はない。
- 既往歴：高血圧症で診療所に通院中。生活歴：喫煙歴と飲酒歴はない。夫と10歳の息子との3人暮らし。仕事は病院事務をしている。
- 家族歴：兄が糖尿病。その他、特記すべきことはない。
- 現症：意識は清明。身長 153cm、体重 49kg。体温 36.0℃。脈拍88/分、整。血圧 134/80mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 97%(room air)。皮疹を認めない。眼瞼結膜は貧血様で眼球結膜に黄染を認めない。咽頭に異常を認めない。甲状腺腫と頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側の肘、手関節、中手指節関節、近位指節間関節の圧痛と腫脹を認める。
- 検査所見：血液所見：赤血球 384万、Hb 11.0g/dL、Ht 33%、白血球 6,200、血小板 38万。血液生化学所見：総蛋白 7.8g/dL、アルブミン 3.3g/dL、総ビリルビン 0.4mg/dL、AST 11U/L、ALT 8U/L、LD 160U/L(基準 120～245)、CK 22U/L(基準 30～140)、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、Na 143mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 105mEq/L。CRP 3.3mg/dL。
- この患者を診断する上で最も特異度の高い検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［114B049］←［国試_114］→［114C001］
「113A055」
- 29歳の女性。発熱と左上肢の倦怠感とを主訴に来院した。2週間前から37℃台の発熱が続いていた。市販の感冒薬を内服していたが、改善しなかった。7日前から左上肢の倦怠感を自覚するようになった。3日前から発熱が38℃台となったため受診した。体温 38.1℃。脈拍 88/分、整。血圧：右上肢 92/46mmHg、左上肢 64/34mmHg。呼吸数 16/分。左頸部に血管雑音を聴取する。橈骨動脈の触知に左右差があり、左が減弱している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 403万、Hb 10.0g/dL、Ht 30%、白血球 10,900(桿状核好中球 28%、分葉核好中球 47%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 16%)、血小板 46万。血液生化学所見：尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、抗核抗体 陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性。胸部造影CTの水平断像(別冊No. 24Ａ)及び冠状断像(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A054］←［国試_113］→［113A056］
「111D051」
- 28歳の女性。妊娠に関する相談のため来院した。3年前から全身性エリテマトーデス(SLE)で自宅近くの医療機関に通院しており、副腎皮質ステロイドの内服で、病状は1年以上前から安定している。近い将来、妊娠を希望しており相談のため紹介されて受診した。体温 36.5℃。脈拍 68/分、整。血圧 108/62mmHg。顔面、体幹および四肢に皮疹を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。下腿浮腫を認めない。(持参した前医の検査データ)尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：Hb 12.0g/dL、白血球 4,200、血小板 15万。血液生化学所見：尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.1mg/dL、リウマトイド因子(RF) 80IU/mL(基準20未満)、抗核抗体 1,280倍(基準 20以下)、抗DNA抗体(RIA法) 12IU/dL(基準7以下)、抗Sm抗体 陽性、抗RNP抗体 陽性、抗SS-A抗体 陽性、抗リン脂質抗体 陰性、CH50 35U/mL(基準 30～40)、C3 84mg/dL(基準 52～112)、C429mg/dL(基準 16～51)。診察の結果、妊娠は可能と判断された。
- この患者でみられる自己抗体で妊娠の際、胎児に影響を与える可能性があるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111D050］←［国試_111］→［111D052］
「095H002」
- 次の文を読み、1～3の問いに答えよ。
- 24歳の女性。全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
- 現病歴 ： 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
- 既往歴 ： 特記すべきことはない。
- 現症 ： 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
- 検査所見 ： 尿所見：蛋白3＋、糖(-)、沈渣に赤血球20～30/1視野、白血球20～30/1視野、顆粒円柱(＋)。血液所見：赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見：総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
- この疾患の活動性の判定に有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［095H001］←［国試_095］→［095H003］
「106D043」
- 64歳の女性。皮膚の黄染を主訴に来院した。 5年前から肝機能異常を指摘されていたが、自覚症状がなかったためそのままにしていた。 3週前から皮膚の痒みが出現し、 1週前に皮膚が黄色いことに気付いたという。服薬歴に特記すべきことはない。輸血歴はない。飲酒は機会飲酒。身長163cm、体重57kg。眼球結膜に黄染を認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球335万、 Hb10.8g/dl、 Ht35%、白血球3,300、血小板8.5万。血液生化学所見:総蛋白 7.8g/dl、アルブミン 3.2g/dl、総ビリルビン 2.8mg/dl、直接ビリルビン 1.8mg/dl、 AST 186IU/l、 ALT 148IU/l、 LD 184IU/l(基準176-353)、ALP 559IU/l(基準115-359)、 γ-GTP 253IU/l(基準8-50)。免疫学所見: CRP 2.4mg/dl。 HBs抗原 陰性、HCV抗体 陰性。リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体 40倍(基準20以下)、抗ミトコンドリア抗体 80倍(基準20以下)。
- 治療薬として適切なのはどれか。
- a テトラサイクリン
- b インフリキシマブ
- c インターフェロンγ
- d 5-アミノサリチル酸
- e ウルソデオキシコール酸
※国試ナビ4※ ［106D042］←［国試_106］→［106D044］
「106D040」
- 72歳の男性。 1週前から続く両下肢の冷感と痛みとを主訴に来院した。 1か月前に不安定狭心症に対する冠動脈ステント留置術を受けた。 15年前から糖尿病と高血圧症とで治療中である。喫煙は15本/日を50年間。体温36.6℃。脈拍84/分、整。血圧140/88mmHg。呼吸数18/分。両下腿に網状皮斑を認める。足趾にチアノーゼを認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(±)。血液所見:赤血球380万、Hb11.8g/dl、 Ht35%、白血球6,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球60%、好酸球15%、単球5%、リンパ球15%)、血小板26万。血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素42mg/dl、クレアチニン3.0mg/dl(冠動脈ステント留置術前: 1.2mg/dl)。免疫学所見: CRP1.5mg/dl。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。 CH50 19U/mL(基準30-40)。下腿の皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 13)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106D039］←［国試_106］→［106D041］
「113D060」
- 55歳の男性。腰背部痛を主訴に来院した。30歳ころから腰背部痛をしばしば自覚していた。3か月前から腰背部痛が増悪し、両側肘関節および膝関節痛も出現したため受診した。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛を認めない。両側肘関節、両側膝関節、両側臀部および両側アキレス腱付着部に圧痛を認める。血液所見：赤血球 446万、Hb 13.8g/dL、Ht 42%、白血球 6,200、血小板 16万。血液生化学所見：尿素窒素 12mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.3mg/dL、抗核抗体 陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗CCP抗体 陰性。骨盤部エックス線写真(別冊No. 27)を別に示す。
- この患者の腰背部痛の特徴はどれか。
- a 発熱を伴うことが多い。
- b 下肢に異常感覚を伴う。
- c 腰背部痛は片側性である。
- d 腰背部痛の発症時期が特定できる。
- e 痛みは安静時に悪化し運動により改善する。
※国試ナビ4※ ［113D059］←［国試_113］→［113D061］
「099G053」
- 35歳の女性。発熱と関節痛とのため来院した。2週前から38℃以上の間欠熱が出現している。意識は清明。身長152cm、体重41㎏。体温38.1℃。脈拍84/分、整。血圧102/70mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。頚部リンパ節腫脹を認める。心雑音はない。胸部でラ音を聴取しない。肝を右肋骨弓下に2cm触知する。四肢に淡紅色の丘疹を認める。両肘、右手および両足関節に腫脹と圧痛とを認める。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球418万、Hb11.2g/dl、白血球13,300、血小板33万。血清生化学所見：総蛋白6.7g/dl、アルブミン3.7mg/dl、AST95単位、ALT245単位、LDH645単位(基準176～353)、CRP10.4mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- この疾患でみとめられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099G052］←［国試_099］→［099G054］
「104I063」
- 65歳の女性。労作時呼吸困難、発熱および体重減少を主訴に来院した。半年前から空咳があり、階段を昇るときに息切れを自覚していた。1か月前から38℃を超える発熱が持続し、抗菌薬を服用したが軽快しなかった。体重が1か月で2kg減少した。最近、関節痛や筋肉痛も自覚するようになった。朝のこわばりはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。関節腫脹と筋力低下とを認めない。尿所見: 蛋白2+、潜血3+。血液所見: 赤血球 317万、Hb 9.5g/dl、Ht 26%、白血球 12,500、血小板 55万。血液生化学所見: クレアチニン 2.4mg/dl CK 70IU/l(基準30-140)、免疫学所見: CRP 14.5mg/dl、リウマトイド因子(RF)陽性。
- 診断に最も有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104I062］←［国試_104］→［104I064］
「096D054」
- 52歳の女性。Raynaud現象と指先潰瘍とを主訴に来院した。数年前から手指のRaynaud現象が出現している。今年の冬に右示指と中指との先端に潰瘍が生じ、治らなくなった。意識は清明。両手指から手背にかけての浮腫状硬化と前胸部の斑状色素脱失とを認める。右示指と中指との先端に小潰瘍と陥凹性瘢痕とを認める。血液所見：赤沈64mm/1時間、赤血球320万、Hb 10.0g/dl、白血球5,600、血小板24万。血清生化学所見：尿素窒素12 mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、AST(GOT)36単位(基準40以下)、アルカリホスファターゼ220単位(基準260以下)。CRP0.2mg/dl(基準0.3以下)、抗核抗体160倍(基準20以下)。この疾患の診断に最も有用な自己抗体はどれか。
- a. 抗dsDNA抗体
- b. 抗Jo-1抗体
- c. 抗Scl-70抗体
- d. 抗ミトコンドリア抗体
- e. リウマトイド因子
※国試ナビ4※ ［096D053］←［国試_096］→［096D055］
「098A052」
- 6歳の男児。かゆみを伴う皮疹のため来院した。皮疹は数か月前から頚部と四肢屈曲部とに繰り返し出現している。母親にアレルギー性鼻炎がある。体温36.5℃。血圧102/60mmHg。胸部は打聴診で異常を認めない。頚部と両側の肘屈側とに落屑を伴う皮疹を認める。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球420万、Hb14.3g/dl、白血球7,300、血小板18万。血清生化学所見：総蛋白7.6g/dl、AST28単位(基準40以下)、ALT30単位(基準35以下)。
- この疾患でみられる検査所見はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098A051］←［国試_098］→［098A053］
「105A025」
- 56歳の男性。皮膚の角化性紅斑を主訴に来院した。 2年前から手指の関節と手関節とに痛みと腫脹とがあり治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子(RF)陰性。手指と腹部の写真(別冊No.1A)と紅斑部の生検組織のH-E染色標本(別冊No.1B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A024］←［国試_105］→［105A026］
「105D034」
- 32歳の女性。人間ドックで白血球減少とリウマチ反応陽性とを指摘され来院した。眼と口腔粘膜の乾燥がある。白血球3,100(好中球55%、好酸球5%、好塩基球1%、単球10%、リンパ球29%)。免疫学所見:リウマトイド因子(RF)陽性、抗核抗体陽性(斑紋型)、抗SS-A抗体陽性、抗SS-B抗体陽性。
- この疾患で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D033］←［国試_105］→［105D035］
「104I015」
- 多関節型の若年性特発性関節炎で認められる検査所見はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I014］←［国試_104］→［104I016］
「結節性多発動脈炎」
- ラ
- polyarteritis nodosa PAN PN
- 関
- 特定疾患、血管炎
疾患概念
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
- HIM.2125より
定義
- 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
- 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。
罹患率(incidence)と有病率(prevalence)
- 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
- (日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)
病理と病因
- 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
- 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
- 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。
臨床症状と検査所見
- 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
- 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。
診断
- 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。
治療
- 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。
古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候
- HIM. Table 319-5より
| 臓器系 | 有症率 | 臨床症状 |
| 腎臓 | 60 | 腎不全、腎性高血圧 |
| 筋骨格系 | 64 | 関節炎、関節痛、筋肉痛 |
| 末梢神経系 | 51 | 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎 |
| 消化器系 | 44 | 複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞 |
| 皮膚 | 43 | 皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象 |
| 心臓 | 36 | うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎 |
| 生殖器・泌尿器系 | 25 | 精巣・卵巣・精巣上体痛 |
| 中枢神経系 | 23 | 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作 |
参考
- 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]
-PN
「関節リウマチ」
- 本態は増殖性滑膜炎
- 変形性関節症は違う
概要
- 原因不明のchronic multisystem disease
- 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
- 経過は多様
症候
- 関節症状
関節外症状
- 100CASE p.76
- SOR.213改変
- 全身症状：発熱
- 皮膚症状：リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部、手指)。壊疽性膿皮症(出典不明)
- 眼症状：上強膜炎(10日の経過で治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔 乾性角結膜炎(多い)、時に強角膜炎、潰瘍を来たし角膜穿孔もありうる(SOP.220)
- 血液障害：(高頻度)貧血、白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合は薬剤性の骨髄抑制を考慮)
- アミロイドーシス：ネフローゼや下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白はAA
- 腎障害：稀。アミロイドーシスによる続発症(アミロイド腎症) or 薬剤性(ペニシラミンなどのRA治療薬)によるもの。
- 呼吸器症状：間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状。メトトレキセートなどの使用により薬剤性の急性間質性肺炎を生じることがある。
- 心・血管障害：リンパ管炎による難治性の浮腫。
- 神経症状：環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
- 骨粗鬆症
- 腱鞘滑膜炎：手指、手関節、足関節
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| RF | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
合併症
- YN. F-43
検査
単純X線
- 関節X線写真所見異常
- 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮（傍関節性骨骨粗鬆症）、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)
血液
- 赤血球：小球性低色素性貧血
- 白血球：正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
- 血小板：増加
- 補体：高値？。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
- リウマチ因子：陽性(70-80%の症例)
- 炎症所見：赤沈・CRP・免疫グロブリン高値
関節液
- 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)
関節内視鏡
- 非特異的慢性滑膜炎
身体所見 (SOR.213,417)
- 図：SOR.213
手
- (ムチランス型RAにおいて)オペラグラス手
手関節
- 手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
- 尺骨頭の背側亜脱臼：ピアノキーサイン
- 手根骨の尺側移動、掌側移動
- 手関節強直：手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。
指
MP関節(MCP関節)
- 掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼
- スワンネック変形：DIP関節過伸展、PIP関節屈曲
PIP関節
- ボタン穴変形 ：DIP関節屈曲、PIP関節過伸展
趾
MP関節(MTP関節)
- 外反母趾：第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。
診断基準
| 7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される | 備考 | |
| 1 | 1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること | |
| 2 | 3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること | 領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる |
| 3 | 手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること | 少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹 |
| 4 | 対称性関節腫脹 | PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない |
| 5 | リウマトイド結節 | 骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節 |
| 6 | リウマトイド因子が陽性 | 正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること |
| 7 | X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる | 手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む |
診断
治療
- 以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。
- 非ステロイド性抗炎症薬 NSAIDs：(副)間質性腎炎、消化性潰瘍。
- 金製剤：(副)ネフローゼ症候群(膜性腎症)。
- D-ペニシラミン：(副)薬剤誘発性ループス、膜性腎症。
- 副腎皮質ステロイド薬
- 免疫抑制薬
TNF阻害薬の適応
- 1) 圧痛関節数6関節以上
- 2) 腫脹関節数6関節以上
- 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
- これらの基準を満足しない患者においても、
- a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
- b) DAS28-ESRが3.2（moderate activity）以上
- のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
- 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の３項目も満たすことが望ましい。
- 1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
- 2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
- 3) 血中β-D-グルカン陰性
参考
- 1. 診断基準
- 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
- 3. 関節リウマチの診療マニュアル（改訂版） 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「全身性強皮症」
- 英
- systemic sclerosis, systemic scleroderma, SSc
- 同
- 汎発性強皮症 diffuse sclerosis、進行性全身性硬化症 progressive systemic sclerosis PSS、全身性硬化症
- 関
- 強皮症、膠原病
- 難病
概念
- 皮膚硬化を特徴とする強皮症のうち、皮膚のみでなく全身の諸臓器(肺、消化管、心、腎、関節など)に病変がみられるもの。
病因
- 遺伝
- 環境因子
- 珪肺症患者：リスク110倍
- 美容などの豊胸手術後に発症：シリコンがアジュバンドとして作用
- 塩化ビニル工場従事者に多い
- 薬剤(ブレオマイシン、トリプトファン)
- マイクロキメリズム(胎児由来血液幹細胞が母胎に移行)
疫学
- 30-50歳に好発。男女比は1：3-4。(NDE.171)
病型
- limited cuteneous SSc, diffuse cuteneous SSc
limited cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から末梢に限局
- 内臓病変：軽度
- 予後：良好
- 自己抗体：抗セントロメア抗体
CREST症候群
- 全身性強皮症の一亜型
- C:carcinosis:石灰沈着
- R:Raynaud's phenomenon:レイノー現象
- E:esophageal dysfunction:食道機能不全
- S:sclerodacrylia:強指症
- T:teleangiectasia:毛細血管拡張
diffuse cuteneous SSc
- 皮膚硬化は肘から近位
- 内臓病変：急速に進行
- 予後：不良
- 自己抗体：抗Scl-70抗体
症状
- 初発症状：レイノー現象、指、手の硬化
- 関節炎、食道蠕動運動低下、下部食道の拡張、肺線維症(55%)、肺高血圧(5%)、心症状(不整脈、伝導障害)(10-20%)、心膜炎(3%)、吸収不良症候群、強皮腎(悪性高血圧症。5%)、橋本甲状腺炎
- 強皮腎：血管内皮細胞の障害→血管内膜の肥厚、内腔の狭窄→血管の攣縮・虚血→輸入動脈、糸球体係蹄の壊死→レニン産生の亢進→悪性高血圧→急性腎不全
症状の出現頻度
- 100%：皮膚硬化、レイノー現象
- 60%：食道機能障害、肺線維症
- 20%：小腸、大腸、ミオパチー
- 10%：心肥大
- 5%：肺高血圧、強皮腎
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Scl-70 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
検査
診断
(1) 大基準 手指あるいは足趾を越える皮膚硬化※１ (2) 小基準 ① 手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化 ② 手指尖端の陥凹性瘢痕，あるいは指腹の萎縮※２ ③ 両側性肺基底部の線維症 ④ 抗トポイソメラーゼⅠ（Scl-70）抗体または抗セントロメア抗体陽性 (3) 除外基準 ① ※1 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する ② ※2 手指の循環障害によるもので，外傷などによるものを除く (4) 診断の判定 大基準を満たすものを強皮症と診断する。 大基準を満たさない場合は，小基準の①かつ②～④のうち１項目以上を満たすものを強皮症と判断する
治療
- ステロイド → 皮膚の初期病変に対しては浮腫を除いて無効
- 皮膚硬化：D-ペニシラミン
- 肺線維症：ステロイド、IFN-γ、シクロホスファミド、シクロスポリン
- 消化管病変：PPI、(逆流性食道炎)H2ブロッカー、(吸収不良症候群)カナマイシン
- 関節炎：NSAID、ステロイド
- レイノー現象：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 肺高血圧：血管拡張薬(カルシウム拮抗薬、PGI2製剤、PGE1製剤)
- 強皮腎：ACE阻害薬
- 進行性腎不全に陥り予後は重大であるが、早期のACE阻害薬による治療が予後を改善させた(REU.195)
予後
- 5年生存率 ：93.7%
- 10年生存率 :76.6%
予後因子
- 全身の皮膚硬化
- 腎病変
- 心、血管病変
- 抗Scl-70抗体 ←予後不良
- 抗セントロメア抗体 ←予後良好
「リウマチ熱」
- 英
- rheumatic fever, RF
- 同
- 急性関節リウマチ
- 関
- [[]]
- http://mymed.jp/di/ucm.html?PHPSESSID=2cc03d17984266cc113974b772d3934f
概念
- 膠原病の一つ
- 自己免疫性炎症性疾患
- A群β溶連菌
- 関節と心臓を冒す
病因
- A群β溶連菌の急性咽頭炎後 → (3-4週潜伏期) → A群β溶連菌との交差抗原性(M蛋白、多糖体 VS 心内膜、血管内皮細胞、脳細胞) ← II型アレルギーの機序によると考えられている
疫学
- 日本：著しく減少したが。開発途上国：主なリウマチ性疾患
- 5-15歳に好発。学童期に多い
病理
症状
- Jonesは森(心炎)林(輪状紅斑)で大きな(四肢の大関節から始まる)ブ(舞踏病)タ(多発性関節炎)に引っかけ(皮下結節)られた
- pancarditis, arthritis, chorea minor, erythema marginatum, subcutaneous nodule: PACES
- 1. 汎心炎 (50%)
- 心筋炎 ：房室伝導障害
- 心内膜炎：僧帽弁閉鎖不全症、三尖弁閉鎖不全症
- 心膜炎 ：→心膜摩擦音(friction rub)聴取、心嚢液貯留
- 2. 多関節炎 (70%)
- 3. 小舞踏病 chorea minor Sydenham's chorea
- 視床下部/尾状核ニューロンの障害
- 5. 皮下小結節 subcutaneous nodules
シデナム舞踏病、皮下結節、有縁性紅斑を認める。
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
診断
- ジョーンズの基準 Jones criteria Jonesの基準(1992)
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | ||
| 主症状 | 心炎 | 多関節炎 | 小舞踏病 | 輪状紅斑 | 皮下結節 | |
| 副症状 | 臨床症状 | 関節痛 | 発熟 | リウマチ熱、 あるいはリウマチ性疾患の既往 |
||
| 検査査所見 | 急性期反応 ESR↑、CRP↑、WBC↑ |
PR時間↑ | ||||
| 先行するA群レンサ球菌感染の証拠 | (関連抗体の高値または上昇、咽頭培養陽性または迅速反応陽性) | |||||
- 診断:先行するレンサ球薗感染が証明され、かつ主症状2項目以上または主症状1項目+副症状2項目以上
検査
治療
- 溶連菌治療にペニシリン、リウマチ性炎症抑制にサリチル酸剤ないし副腎皮質ステロイド剤、心炎抑制に副腎皮質ステロイド剤を用いる。
- 〔治療〕 急性期は安静臥床としサリチル酸剤を用い、心炎合併時には副腎皮質ホルモン剤を併用する。
- また、A群溶連菌に対し十分量のペニシリンを用い、治癒後も再発を防ぐために長期間予防的化学療法を行う。
予後
- 良好
- 急性の心炎(弁膜症)が生じると心不全につながる
予防
一次予防
- 抗菌薬による溶連菌性扁桃炎の治療(10日間のペニシリン内服)
- 心炎合併例ではステロイド
二次予防
- 再発予防、弁膜症重症化の予防
- 再発から5年間経口ペニシリンの内服