- 英
- prednisolone, PSL
- 化
- コハク酸プレドニゾロン、コハク酸プレドニゾロンナトリウム, prednisolone sodium succinate、酢酸プレドニゾロン
- 商
- プレドニゾロン、プレドニン, Predonine、Delta Cortef、Hydeltrasol、Predalone
- PSゾロン、クロマイ-P、コールタイジン、コハクサニン、スピラゾン、ハイセチンP、ビスオ、ファルネゾン、プレドニン、プレドネマ、プレドハン、プレロン、ユーメトン、リドメックスコーワ
- 関
- 副腎皮質ホルモン、糖質コルチコイド。プレドニゾン
概念
- "prednisone" is a prodrug that is converted by the liver into "prednisolone", which is the active drug and also a steroid.
添付文書
- ※プレドニゾロン錠5mg「トーワ」
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/05 21:25:21」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 成人における抗癌剤の投与 dosing of anticancer agents in adults
- 2. Treatment and prognosis of pulmonary veno-occlusive disease in adults
- 3. 資源の乏しい状況での多発性骨髄腫のマネージメント management of multiple myeloma in resource poor settings
- 4. 小児および思春期におけるクローン病マネージメントの概要 overview of the management of crohn disease in children and adolescents
- 5. 重症筋無力症患者に対する麻酔 anesthesia for the patient with myasthenia gravis
Japanese Journal
- 臨床研究から得られたエビデンスとその解釈 : 川崎病 : プレドニゾロンのPros and Cons (ミニ特集 エビデンスから探る川崎病の最適治療法Update : IVIG不応例の新知見と今後の治療戦略)
- 小林 徹
- 小児科臨床 66(1), 9-15, 2013-01
- NAID 40019522451
- 症例報告 プレドニゾロン投与中に粟粒結核を発症した水疱性類天疱瘡の1例
- 渡邉 美佳,猪熊 大輔,清水 聡子
- 臨床皮膚科 66(13), 1047-1050, 2012-12
- NAID 40019524405
- 収縮性心膜炎に対しプレドニゾロンが著効した1例
- 井上 寛子,竹中 克彦,小村 聡一朗
- 医療 : 国立医療学会誌 66(10), 546-551, 2012-10
- NAID 40019555894
Related Links
- プレドニンとは?プレドニゾロンの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる(おくすり110番:薬事典版) ... 成分（一般名） ： プレドニゾロン 製品例 ： プレドニン錠5mg、プレドニゾロン錠「タケダ」5mg、プレドニゾロン錠1mg~5mg ...
- gooヘルスケア薬検索。プレドニゾロン 薬検索。副作用、薬価、妊婦の妊娠中服用における安全性、使用上の注意など。薬 プレドニゾロン 薬検索：副腎皮質ステロイド薬は炎症を抑えるのに使われます。その適応症は，簡単なかゆみからがん ...
- プレドニゾロンとは。効果、副作用、使用上の注意。 現在、 炎症を抑える最も強力な作用をもつ薬で 、ほかにも多くの作用があることから、さまざまな病気や症状の治療に使われています。 しかし、作用が強力なため、大量に使用したり ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 副腎皮質ホルモン剤
販売名
注射用ソル・メルコート４０
組成
有効成分
- メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム
含量（メチルプレドニゾロン相当量）
- 53mg（40mg）
添加物
- 乳糖水和物 25mg
無水リン酸二水素ナトリウム 1.6mg
無水リン酸一水素ナトリウム 17.4mg
添付溶解液
- 日局 注射用水 1mL
禁忌
- 次の患者には投与しないこと
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者 - 次の薬剤を投与しないこと
生ワクチンまたは弱毒生ワクチン（「相互作用」の項参照）
効能または効果
注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000
・急性循環不全（出血性ショック、感染性ショック）
・腎臓移植に伴う免疫反応の抑制
・受傷後8時間以内の急性脊髄損傷患者（運動機能障害及び感覚機能障害を有する場合）における神経機能障害の改善
・ネフローゼ症候群
注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125
・気管支喘息
注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500
・以下の悪性腫瘍に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法
再発又は難治性の悪性リンパ腫
・ネフローゼ症候群
- 原則として、経口副腎皮質ホルモン剤（プレドニゾロン等）による適切な治療で十分な効果がみられない場合に使用すること。
・気管支喘息
- 本剤の投与にあたっては、最新のガイドライン4）- 6）を参考に、本剤の投与が適切と判断される患者に使用すること。
・急性循環不全(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)
出血性ショック
- 通常、メチルプレドニゾロンとして1回125〜2000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。症状が改善しない場合には、適宜追加投与する。
感染性ショック
- 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして1回1000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。症状が改善しない場合には、1000mgを追加投与する。
なお、年齢、症状により適宜増減する。
・腎臓移植に伴う免疫反応の抑制(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)
- 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして1日40〜1000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。なお、年齢、症状により適宜増減する。
・受傷後8時間以内の急性脊髄損傷患者（運動機能障害及び感覚機能障害を有する場合）における神経機能障害の改善(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000)
- 受傷後8時間以内に、メチルプレドニゾロンとして30mg/kgを15分間かけて点滴静注し、その後45分間休薬し、5.4mg/kg/時間を23時間点滴静注する。
・ネフローゼ症候群（注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500、注射用ソル・メルコート1,000）
- 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして１日500〜1000mgを緩徐に静注又は点滴静注する。
- 通常、小児にはメチルプレドニゾロンとして１日30mg/kg（最大1000mg）を緩徐に静注又は点滴静注する。
・気管支喘息(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125)
- 通常、成人にはメチルプレドニゾロンとして初回量40〜125mgを緩徐に静注又は点滴静注する。その後、症状に応じて、40〜80mgを4〜6時間ごとに緩徐に追加投与する。
- 通常、小児にはメチルプレドニゾロンとして1.0〜1.5mg/kgを緩徐に静注又は点滴静注する。その後、症状に応じて、1.0〜1.5mg/kgを4〜6時間ごとに緩徐に追加投与する。
・再発又は難治性の悪性リンパ腫に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法の場合(注射用ソル・メルコート40、注射用ソル・メルコート125、注射用ソル・メルコート500)
- 他の抗悪性腫瘍剤との併用において、本剤の投与量及び投与方法はメチルプレドニゾロンとして250〜500mgを1日1回5日間、緩徐に静注又は点滴静注する。これを1コースとして、3〜4週ごとに繰り返す。
・ネフローゼ症候群
- 本剤を投与する際は、本剤の投与回数や投与スケジュールについて、国内外のガイドライン等7）8）の最新の情報を参考にすること。
・再発又は難治性の悪性リンパ腫に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法
- 関連文献（「抗がん剤報告書：シスプラチン（悪性リンパ腫）」等）および併用薬剤の添付文書を熟読すること。
慎重投与
- 消化性潰瘍、憩室炎、腸吻合術後初期の患者［消化管粘膜保護作用を減弱させ、また、組織の修復を阻害するので、症状を悪化させるおそれがある。］
- 糖尿病の患者［糖新生を促進させ、また、細胞のインスリンに対する感受性を低下させるので、症状を悪化させるおそれがある。］
- 感染症の患者［免疫機能を抑制し、宿主防御能を低下させ、症状を悪化させるおそれがある。また、炎症反応を抑制し、徴候を隠ぺいするおそれがあるので、感染症に対する適切な処置を行うこと。］
- 結核性疾患の患者［免疫機能を抑制し、宿主防御能を低下させ、症状を悪化または顕性化させるおそれがあるので、適宜抗結核療法を併用すること。］
- 単純疱疹性角膜炎の患者［角膜に穿孔が生じるおそれがある。］
- 骨粗鬆症の患者［骨基質の合成を阻害し、骨形成を抑制するので、症状を悪化させるおそれがある。］
- 精神病の患者［中枢神経刺激作用により、症状を悪化させるおそれがある。］
- 後嚢白内障の患者［水晶体嚢の透過性を変化させ、症状を悪化させるおそれがある。］
- 緑内障の患者［眼圧を上昇させ、症状を悪化させるおそれがある。］
- 腎不全、高血圧症、うっ血性心不全の患者［ナトリウム貯留作用により、症状を悪化させるおそれがある。］
- 電解質異常のある患者［電解質代謝に影響を与えるので、症状を悪化させるおそれがある。］
- 甲状腺機能低下のある患者、肝硬変の患者［代謝が阻害され、副作用があらわれるおそれがある。］
- 脂肪肝、脂肪塞栓症の患者［脂質代謝に影響を与えるので、症状を悪化させるおそれがある。］
- 血栓症の患者［血液凝固促進作用により、症状を悪化させるおそれがある。］
- 重症筋無力症の患者［使用当初、一時症状を悪化させるおそれがある。］
- 気管支喘息の患者（「重要な基本的注意」 5. の項参照）
- 乳製品に対して過敏症の既往歴のある患者（「重要な基本的注意」6. の項参照）
- 潰瘍性大腸炎（切迫穿孔、膿瘍、他の化膿性感染症の疑いがある場合）の患者［炎症反応を抑制するので、これらの疑いがある場合、その徴候を隠ぺいするおそれがある。］
- 高齢者（「高齢者への投与」の項参照）
重大な副作用
ショック
（頻度不明）
- ショックを起こすことがある。呼吸困難、全身潮紅、血管浮腫、じん麻疹等のアナフィラキシー様症状を伴うことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、血圧の維持、体液の補充管理、気道の確保等の適切な処置を行うこと。
心停止、循環性虚脱、不整脈
（頻度不明）
- 本剤の高用量を急速静注することにより、心停止、循環性虚脱、不整脈等があらわれたとの報告があるので、本剤の高用量を使用する場合には緩徐に投与すること。
感染症
（頻度不明）
- ウイルス、細菌、真菌、原虫、寄生虫等による感染症の誘発または徴候の隠ぺい、感染症の悪化等があらわれることがある。これらの感染症の発現頻度は、副腎皮質ホルモン剤を増量すると高くなるとの報告があるので、抗菌剤等による適切な処置を行うこと。また、B型肝炎ウイルスの増殖による肝炎があらわれることがある。観察を十分に行い、異常が認められた場合には適切な処置を行うこと。
続発性副腎皮質機能不全
（頻度不明）
- 続発性副腎皮質機能不全があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに再投与または増量するなど適切な処置を行うこと。
骨粗鬆症、骨頭無菌性壊死
（頻度不明）
- 骨粗鬆症があらわれ、脊椎圧迫骨折、病的骨折を起こすことがある。また、大腿骨および上腕骨等の骨頭無菌性壊死があらわれることがある。疼痛等の症状の観察を十分に行い、異常が認められた場合にはMRI等の検査を実施し、投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
胃腸穿孔、消化管出血、消化性潰瘍
（頻度不明）
- 胃腸穿孔、消化管出血、消化性潰瘍があらわれることがあるので、便潜血のチェック等の観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
ミオパチー
（頻度不明）
- 連用によりミオパチーがあらわれることがある。また、非脱分極性筋弛緩剤との併用または重症筋無力症等の神経筋接合部位障害のある患者において短期間でミオパチーがあらわれ、四肢麻痺に至ったことが報告されているので、筋力低下、CK（CPK）の上昇等の観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
血栓症
（頻度不明）
- 心筋梗塞、腸間膜動脈血栓症等の血栓症があらわれることがある。また、血液凝固能亢進に伴って血小板減少が生じることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
頭蓋内圧亢進、けいれん
（頻度不明）
- 頭蓋内圧亢進、けいれんがあらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
精神変調、うつ状態
（頻度不明）
- 精神変調、うつ状態があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
糖尿病
（頻度不明）
- 糖尿病があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
緑内障、後嚢白内障、中心性漿液性網脈絡膜症、多発性後極部網膜色素上皮症
（頻度不明）
- 連用により眼圧上昇、緑内障、後嚢白内障(症状：眼のかすみ)、中心性漿液性網脈絡膜症・多発性後極部網膜色素上皮症(症状：視力の低下、ものがゆがんで見えたり小さく見えたり、視野の中心がゆがんで見えにくくなる。中心性漿液性網脈絡膜症では限局性の網膜剥離がみられ、進行すると広範な網膜剥離を生じる多発性後極部網膜色素上皮症となる）を来すことがあるので、定期的に検査をすることが望ましい。なお、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
気管支喘息
（頻度不明）
- 喘息発作の誘発または悪化があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
心破裂
（頻度不明）
- 急性心筋梗塞を起こした患者で、心破裂があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
膵炎
（頻度不明）
- 出血性膵炎等の膵炎があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、輸液等の適切な処置を行うこと。
うっ血性心不全
（頻度不明）
- うっ血性心不全があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には心電図等の検査を実施し、投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
食道炎
（頻度不明）
- 食道炎があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
カポジ肉腫
（頻度不明）
- カポジ肉腫があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
腱断裂
（頻度不明）
- アキレス腱等の腱断裂があらわれたとの報告があるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
肝機能障害、黄疸
（頻度不明）
- AST(GOT)、ALT(GPT)、Al-Pの上昇等を伴う肝機能障害、黄疸があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。
薬効薬理
- 抗ショック作用20）-39）
ライソゾーム膜の安定化
膜透過性亢進の抑制
心筋抑制因子（MDF）の増加の抑制
- 抗炎症作用20）-39）
- 抗アレルギー作用、抗体産生の抑制20）-39）
- 抗喘息作用20）-39）
炎症メディエーター産生抑制
血管透過性亢進抑制
炎症性サイトカイン・ケモカイン産生抑制
好酸球などの炎症細胞の気管・肺への浸潤抑制
アドレナリンβ受容体感受性低下抑制
気道における粘液分泌抑制
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- メチルプレドニゾロンコハク酸エステルナトリウム
（Methylprednisolone Sodium Succinate）
化学名
- 11β,17,21-trihydroxy-6α-methyl-1,4-pregnadiene-3,20-dione 21-sodium succinate
分子式
- C26H33NaO8
分子量
- 496.53
性状
- 白色の粉末で、においはない。
水、メタノール又はエタノール(95)にきわめて溶けやすく、クロロホルムにほとんど溶けない。
吸湿性である。
融点：約150℃（分解）
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104I065」「111B055」「113A043」「114D051」「102C030」「106D054」「106G061」「105D048」「109I068」「108D032」「100I036」「100A020」「109A045」「105A049」「099A027」「109D058」「103C025」「098I045」「095F011」「105H024」 |
| リンク元 | 「100Cases 71」「乳糖水和物」「多発性骨髄腫」「側頭動脈炎」「マクログロブリン血症」 |
「104I065」
- 55歳の女性。意識障害のため搬入された。4か月前から時々右腹関節部の痛みを感じていた。10日前から発熱と食欲低下とがあったが放置していた。本日急に意識障害が生じ、家族が救急車を要請した。15年前から関節リウマチの診断で非ステロイド性抗炎症薬とプレドニゾロン5mg/日とを服用している。糖尿病とアルコール依存とを指摘されているが放置していた。意識レベルはJCS II-30。身長 155cm、体重 42kg。体温 34.0℃。呼吸数 24/分。脈拍 112/分、整。血圧 90/40mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。皮膚は冷たく湿潤し、右中腹部～大腿に握雪感がある。尿所見: 尿道カテーテルから10ml採取、著しく混濁している。血液所見: 赤血球 305万、Hb 8.6g/dl、Ht 25%、白血球 37,100(桿状核好中球33%、分業核好中球55%、好酸球0%、好塩基球0%、単球3%、リンパ球9%)、血小板 8.2万、PT 22.9秒(基準10-14)。血液生化学所見:血糖 272mg/dl、総蛋白 4.8g/dl、アルブミン 1.9g/dl、尿素窒素 101mg/dl、クレアチニン 4.2mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、AST 87IU/l、ALT 20IU/l、LD 945IU/l(基準176-353)、CK 585IU/l(基準30-140)、Na 116mEq/l、K 6.0mEq/l、Cl 87mEq/l、CRP 14.3mg/dl。大腿部の写真(別冊No.17A)、大腿部エックス線写真(別冊No.17B)及び腹部エックス線写真(別冊No.17C)を別に示す。保温を図るとともに静脈路を確保し、必要な薬物療法を開始した。
- 次に行う処置として適切なのはどれか。
- a 創開放
- b 遮光・遮音
- c 下肢離断術
- d 内腸骨動脈塞栓術
- e 下大静脈フィルター留置
※国試ナビ4※ ［104I064］←［国試_104］→［104I066］
「111B055」
- 次の文を読み、53～55の問いに答えよ。
- 58歳の男性。筋力低下と嚥下困難とを主訴に来院した。
- 現病歴：1か月前から階段を昇るときに手すりが必要になった。1週間前から固形物を飲み込むのが難しくなり、昨日、洋式トイレで妻の助けがないと立ち上がることができなかったため受診した。
- 既往歴：10年前から高血圧症で内服治療中。
- 家族歴：特記すべきことはない。
- 現症：意識は清明。身長 176cm、体重 65kg。体温 36.2℃。脈拍 72/分、整。血圧 138/76mmHg。呼吸数 12/分。SpO2 98%(room air)。両肘頭に軽度の紅斑を認める。胸腹部に異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。四肢近位筋に左右対称性の把握痛と徒手筋力テストで3～4の筋力低下とを認める。感覚障害と小脳性運動失調とを認めない。
- 検査所見：血液所見：赤血球 504万、Hb 15.8g/dL、Ht 45%、白血球 7,700、血小板 35万。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、アルブミン 3.3g/dL、総ビリルビン 0.6mg/dL、AST 96U/L、ALT 112U/L、CK 2,380U/L(基準 30～140)、Na 139mEq/L、K 4.3mEq/L、Cl 108mEq/L。胸腹部CTに異常を認めない。右大腿部MRIのT1強調像(別冊No. 6Ａ)とT2強調像(別冊No. 6Ｂ)とを別に示す。
- この患者に最初に投与すべき薬剤はどれか。
※国試ナビ4※ ［111B054］←［国試_111］→［111B056］
「113A043」
- 66歳の女性。下腿の浮腫を主訴に来院した。2年前に関節リウマチと診断された。発症時には朝のこわばりが昼過ぎまで続き家事にも支障があったが、現在はプレドニゾロンとブシラミンの内服治療で症状はほとんどない。1か月前から顔と両下腿の浮腫を自覚し、体重が2kg増加したため受診した。今まで尿所見に異常は認められなかった。家族歴で父方祖母に関節リウマチがあるが、腎疾患はない。身長 160cm、体重 55kg。脈拍 72/分、整。血圧 154/80mmHg。呼吸数 12/分。頭頸部と胸腹部に異常を認めない。両下腿に圧痕を残す浮腫を認める。関節の圧痛、腫脹、変形を認めない。尿所見：蛋白 3＋、糖 (－)、潜血 (±)、沈渣に変形赤血球 2～3/HPFを認める。随時尿の尿蛋白/クレアチニン比は1.5g/gクレアチニン(基準 0.15未満)。血液所見：赤血球 395万、Hb 13.2g/dL、Ht 40%、白血球 7,800、血小板 10万。血液生化学所見：総蛋白 6.2g/dL、アルブミン 3.5g/dL、尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。CRP 0.2mg/dL。腹部超音波検査で腎臓に異常を認めない。
- 対応として最も適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A042］←［国試_113］→［113A044］
「114D051」
- 70歳の女性。発熱と頸部のしこりを主訴に来院した。8年前に関節リウマチと診断されプレドニゾロン、メトトレキサート及びNSAIDによる治療を継続している。1週前から誘因なく発熱が持続するため受診した。身長 155cm、体重 43kg。体温 38.4℃。脈拍 104/分、整。血圧 120/80mmHg。呼吸数 20/分。口蓋扁桃の腫大を認めない。両頸部と両腋窩に径2cmの圧痛を伴わないリンパ節を1個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。関節に腫脹と圧痛とを認めない。血液所見：赤血球 315万、Hb 10.2g/dL、Ht 32%、白血球 2,800(桿状核好中球 36%、分葉核好中球 44%、好酸球 2%、好塩基球 1%、単球 8%、リンパ球 9%)、血小板 12万。血液生化学所見：総蛋白 6.6g/dL、アルブミン 3.3g/dL、AST 35U/L、ALT 23U/L、LD 780U/L(基準 120～245)。免疫血清学所見：CRP 2.2mg/dL、抗核抗体 陰性、可溶性IL-2受容体 952U/mL(基準 157～474)、結核菌特異的全血インターフェロンγ遊離測定法(IGRA) 陰性。造影CTで縦隔・腸間膜に多発性のリンパ節腫大を認める。
- まず行うべき対応はどれか。
※国試ナビ4※ ［114D050］←［国試_114］→［114D052］
「102C030」
- 次の文を読み、30、31の問いに答えよ。
- 72歳の女性。突然の頭痛のため搬入された。
- 現病歴：2時間前、突然の後頭部痛と嘔気とが出現した。
- 既往歴：40歳代から高血圧症辱降圧薬を服用中である。
- 生活歴：特記すべきことはない。
- 家族歴：父親が高血圧。母親が大腸癌。
- 現症：意識は清明。身長150cm、体重49kg。体温37.2℃。脈拍68/分、整。血圧164/88mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。
- 検査所見：尿所見：蛋白(-)、糖(-)。血液所見：赤血球415万、Hb13.0g/dl、Ht38%、白血球(桿状核好中球4%、分葉核好中球78%、好酸球1%、好塩基球0%、単球5%、リンパ球12%)、血小板18万。血液生化学所見：血糖181mg/dl、総蛋白6.9g/dl、アルブミン4.2g/dl、尿素窒素14.0mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、総コレステロール194mg/dl、総ビリルビン1.2mg/dl、AST23IU/l、ALT20IU/l、LDH223IU/l(基準176～353)、ALP243IU/l(基準260以下)、Na141mEq/l、K4.2mEq/l、Cl102mEq/l。
- 診察中に全身のけいれんが起こり、持続している。投与すべき薬剤はどれか。
※国試ナビ4※ ［102C029］←［国試_102］→［102C031］
「106D054」
- 27歳の女性。咳と呼吸困難とを主訴に来院した。 1週前から前胸部の圧迫感を自覚していた。 2日前から息苦しくなり、昨日から咳が出始めた。自宅近くの医療機関を受診したところ、胸部エックス線写真の異常所見を指摘され、精査のために紹介されて受診した。既往歴に特記すべきことはない。体温36.8℃。脈拍96/分、整。血圧110/64mmHg。呼吸数20/分。 SpO2 95%(room air)。口腔内に点状出血斑を認める。眼瞼結膜は貧血様である。呼吸音は左胸部で減弱している。右肋骨弓下に肝を3cm触知する。血液所見:赤血球308万、 Hb9.2g/dl、 Ht28%、白血球24,000、血小板2.2万。胸部エックス線写真(別冊No. 23A)、骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 23B)及びペルオキシダーゼ染色標本(別冊No. 23C)を別に示す。
- 治療として適切なのはどれか。 2つ選べ。
- a アドリアマイシンの投与
- b 胸部放射線照射
- c 全トランス型レチノイン酸の投与
- d プレドニゾロンの投与
- e リツキシマブの投与
※国試ナビ4※ ［106D053］←［国試_106］→［106D055］
「106G061」
- 次の文を読み、 59-61の問いに答えよ。
- 17歳の女子。頭痛を主訴に母親に伴われて来院した。
- 現病歴: 2日前から頭痛と発熱とがみられていた。頭痛は後頸部が突っ張るような感じで、次第に増強してきたという。咽頭痛や咳はない。悪心や腹痛はなく、排尿時痛もない。
- 既往歴: 14歳時に虫垂炎で手術を受けた。薬物アレルギーはない。
- 家族歴:父親が高血圧症で内服加療中。
- 現 症:意識は清明。身長161cm、体重48kg。体温38.0℃。脈拍76/分、整。血圧116/70mmHg。呼吸数22/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。項部硬直とjolt accentuationとを認める。
- 患者と母親は腰椎穿刺(髄液検査)に同意し、局所麻酔下での穿刺を希望した。リドカインによる局所麻酔を開始したところ、患者は悪心と呼吸困難とを訴えた。脈拍124/分、整。血圧76/48mmHg。呼吸数28/分。胸部全体にwheezesを聴取する。心音に異常を認めない。
- 直ちに投与すべきなのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106G060］←［国試_106］→［106G062］
「105D048」
- 38歳の女性。血液検査値異常の精査目的で来院した。1週前から37℃台の発熱と咽頭痛とがみられていた。昨日、自宅近くの診療所で実施した血液検査で異常がみられたため紹介されて受診した。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温37.6℃.脈拍92/分、整。血圧98/60mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。口腔粘膜に点状出血が散在し、咽頭発赤を認める。心音と呼吸音とに異常を囲めない。腹部は平迫、軟で、右肋骨弓下に肝を1cm触知する。脾は触知しない。両側下腿に点状出血を認める。血液所見:赤血球 330万、Hb 10.2g/dl、Ht 33%、白血球 1.800(桿状核好中球6%、分葉核好中球58%、好酸球2%、単球12%、リンパ球22%)、血小板2.8万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.20)を別に示す。
- 初期治療として適切なのはどれか。
- a 全トランス型レチノイン酸
- b シトシンアラビノシド
- c 同種造血幹細胞移植
- d プレドニゾロン
- e イマチニブ
※国試ナビ4※ ［105D047］←［国試_105］→［105D049］
「109I068」
- 57歳の女性。全身性エリテマトーデス(SLE)の治療のため入院中である。6週前に副腎皮質ステロイドとシクロホスファミドとの点滴を受け、現在はプレドニゾロン40mg/日とプロトンポンプ阻害薬とを内服している。3日前から腹痛と下痢とが続いている。意識は清明。体温 37.6℃。脈拍96/分、整。血圧 140/80mmHg。呼吸数 18/分。口腔内に異常を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は膨満し、臍部を中心に強い圧痛がある。筋性防御はない。肝・脾を触知しない。原因検索のため行った下部消化管内視鏡像(別冊No. 24Ａ、Ｂ)と粘膜生検のH-E染色標本(別冊No. 24Ｃ)とを別に示す。
- 腹痛と下痢の原因として最も考えられるのはどれか。
- a サイトメガロウイルス
- b 黄色ブドウ球菌
- c アスペルギルス
- d ノカルジア
- e カンジダ
※国試ナビ4※ ［109I067］←［国試_109］→［109I069］
「108D032」
- 65歳の女性。手指を伸ばせないことを主訴に来院した。数日前に絵を描いていたら、右手から前腕に痛みが走り、環指と小指とを自力では伸ばせなくなったという。手指を伸ばすように指示した際の手の写真 (別冊 No.15Ａ)と手関節部エックス線写真 (別冊 No.15Ｂ)とを別に示す。環指と小指の中手指節関節を他動的に伸展させることは可能であり、屈曲は自動、他動共に可能である。また母指、示指、中指および手関節の自動伸展と自動屈曲は可能である。感覚障害はない。 15年前に関節リウマチの診断を受け、現在はメトトレキサートとプレドニゾロンにて治療中である。
- 病態として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［108D031］←［国試_108］→［108D033］
「100I036」
- 20歳の男性。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。7日前から38℃の発熱、咽頭痛および全身倦怠感が出現し、近医にてかぜと診断され治療を受けたが軽快しなかった。咽頭の発赤、扁桃の発赤・腫脹および頸部・腋窩リンパ節腫脹を認める。胸部に発疹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。脾を触知する。血液所見：赤血球470万、白血球12,000(桿状核好中球6％、分葉核好中球20％、好塩基球1％、単球6％、リンパ球55％、異型リンパ球12％)、血小板38万。血清生化学所見：クレアチニン0.6mg/dl、AST260単位、ALT310単位、ALP210単位(基準260以下)、LDH670単位(基準176～353)。CRP7.6mg/dl。
- この患者に投与してはならないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100I035］←［国試_100］→［100I037］
「100A020」
- 62歳の男性。背部痛が出現し冷汗も認めたため来院した。喫煙30本/日を35年間。42歳時に椎間板ヘルニア、59歳時に急性心筋梗塞の既往がある。意識は清明であるが、発語は少ない。身長165cm、体重76㎏。脈拍84/分、整。血圧160/80mmHg。胸部の聴診で異常を認めない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球427万、Hb13.4g/dl、Ht39％、白血球10,300、血小板14万。血清生化学所見：総蛋白6.4g/dl、AST46単位、ALT57単位、CK144単位(基準10～40)、LDH189単位(基準176～353)。胸部造影CTを以下に示す。
- 治療薬はどれか。
※国試ナビ4※ ［100A019］←［国試_100］→［100A021］
「109A045」
- 30歳の女性。下痢と血便とを主訴に来院した。1か月前に東南アジアを旅行した。5日前から繰り返す下痢と粘血便とが認められるようになったため受診した。体温 37.0℃。血圧 118/62mmHg。腹部は平坦で、左下腹部に圧痛を認める。糞便検査とともに行った下部消化管内視鏡検査で結腸に発赤とびらんとを認めた。結腸粘膜生検のH-E染色標本(別冊No. 22Ａ)とPAS染色標本(別冊No. 22Ｂ)を別に示す。
- 第一選択として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109A044］←［国試_109］→［109A046］
「105A049」
- 45歳の女性。胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。農作業中に重いものを一気に持ち上げたところ左肩から背部にかけて痛みを自覚し、その後呼吸困難が出現した。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温36.6℃。呼吸数27/分。脈拍116/分、整。血圧106/66 mmHg。心音は減弱している。左肺野で呼吸音は消失している。胸部エックス線写真(別冊No.17)を別に示す。
- まず行うべき処置はどれか。
※国試ナビ4※ ［105A048］←［国試_105］→［105A050］
「099A027」
- 47歳の男性。健康診断で肝機能異常を指摘され来院した。32歳時に輸血歴があるが明らかな急性肝炎の既往はない。腹部は平坦、軟で、肝・肺を触知しない｡血清生化学所見：AST75単位、ALT126単位。免疫学所見：HBs抗原陰性、HCV抗体陽性、HCV-RNA240KIU/ml、HCVセロタイプグループ1、抗核抗体陰性。腹部超音波検査では肝辺縁は鋭、表面平滑で占拠性病変はなく、脾腫を認めない。治療薬として適切なのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099A026］←［国試_099］→［099A028］
「109D058」
- 50歳の女性。職場の健康診断で血尿を指摘され来院した。9年前に顕微鏡的多発血管炎と診断され、プレドニゾロンとシクロホスファミドとを2年間内服した。顕微鏡的多発血管炎は寛解し、この7年間はプレドニゾロンとシクロホスファミドとを服用していない。頻尿、排尿時痛および残尿感はない。尿所見：蛋白(±)、潜血3+、沈渣に赤血球 30～50/1視野、赤血球円柱と白血球とを認めない。
- まず施行すべき検査はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109D057］←［国試_109］→［109D059］
「103C025」
- 55歳の男性。夜間、突然の呼吸困難のため搬入された。5年前に拡張型心筋症の診断を受けている。喘鳴が著明でピンク色の泡沫状喀痰排出があった。マスクで酸素投与(6l/分)を開始した。呼吸数24/分。脈拍124/分、整。血圧98/78mmHg。動脈血ガス分析(自発呼吸)：pH 7.28、Pa O2 68 Torr、Pa CO2 52 Torr。胸部エックス線写真は両側肺門部を中心に蝶形陰影を呈する。
- まず投与すべき薬剤はどれか。
- ピンク色の泡沫状喀痰 → 肺水腫
※国試ナビ4※ ［103C024］←［国試_103］→［103C026］
「098I045」
- 32歳の初産婦。妊娠39週5日、陣痛発来のために入院した。
- 分娩経過は順調で、2時間後子宮口開大8cm、児頭下降度SP－1cmになったが、その後児頭は反屈位になり小泉門が触知できなくなった。周期的であった陣痛は次第に間欠期が短縮し、現在は持続的に痛みを訴えている。その後の児頭下降はみられず、腹部全体は硬く圧痛があり、下腹部に子宮収縮輪を触知する。胎児心拍数はほぼ80/分で持続している。
- 投与すべき薬剤はどれか。
※国試ナビ4※ ［098I044］←［国試_098］→［098I046］
「095F011」
- 55歳の男性。夜間、突然の呼吸困難を訴え救急車で来院した。5年前に拡張型心筋症の診断を受けている。喘鳴が著明で泡沫状ピンク色の喀痰排出があった。マスクで酸素投与(6L/分)を開始した。呼吸数23/分。脈拍124/分、整。血圧98/78mmHg。動脈血ガス分析pH 7.28、PO2 68Torr、PCO2 52 Torr。胸部エックス線写真は両側肺門部を中心に蝶形陰影を呈する。まず投与すべき薬剤はどれか。
※国試ナビ4※ ［095F010］←［国試_095］→［095F012］
「105H024」
- 24歳の男性。呼吸困難と意識障害のため搬入された。本日、咽頭痛と高熱とを主訴に自宅近くの診療所を受診し、抗菌薬と解熱薬とを処方された。家に帰り処方薬を内服したところ、15分後に顔面の紅潮と呼吸困難とが出現し意識を失った。呼吸数24/分。脈拍120/分、整。血圧76/40mmHg。吸気時に喘鳴を聴取する。
- 直ちに投与するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105H023］←［国試_105］→［105H025］
「100Cases 71」
- ■症例
- 72歳 女性
- 現病歴：胸部の感染症にドキシサイクリンをGPに処方された。関節リウマチに長期間罹患しており、9年間、1日7mgのプレドニゾロンを服用している。関節痛のため時々パラセタモールを服用。GPが測定した血圧は138/82mmHgであった。抗菌薬を服用し始める2日前からはじまって5日間熱っぽく、食欲不振であり、ベットから動けないでいる。水は十分に飲ませている。5日目に傾眠傾向となり、起こすことが困難になったため、救急車で救急部に連れてきた。
- 主訴：傾眠
- 生活歴：単身。退職した娘が世話をするために引っ越してきている。
- 家族歴：なし。
- 身体所見 examination
- 小柄である(50kgと評価された)が、最近になって体重が減少したということはない。体温38.8℃。眠たそうであり、命令には応じる。簡単な質問にしか答えない。全身性に筋緊張低下。局所神経症状無し。脈拍：118/min。血圧：104/68mmHg。頚静脈圧上昇せず。足首に腫脹無し。肺底部にcrackles(ラ音)とwheezes(笛音)を認める。関節にわずかに活動性の炎症と変形が認められる。これは関節リウマチの既往と合う所見である。
- 検査 investigation
- ヘモグロビン：軽度低下。MCV：正常。白血球増多。ナトリウム低下。カリウム正常。尿素上昇。クレアチニン上昇。
- 問題0. □と○に入る言葉を述べよ
- 1) 傾眠とは□□障害に含まれる
- 2) 傾眠とは、刺激を与えなければ□□が低下するが、刺激を与えれば○○する状態である。
- 問題1. 患者に関連する以下の事項のうち何が傾眠と関係あるのだろうか？2つ選べ。
- 1) ドキシサイクリンの副作用
- 2) 関節リウマチの重症化
- 3) プレドニゾロンの服用歴
- 4) パラセタモールの服用歴
- 5) 胸部感染症
- 問題2. 異常な検査所見をどう説明しますか？口頭で述べてください。ぶっちゃけ、やや低血圧であることと、ナトリウム低値が着目点です。腎機能低下は二次的なものです。
- ■意識障害
- 意識障害 (PSY.38)
- 単純な意識障害
- 明識困難状態 < 昏蒙 < 傾眠 < 昏眠 < 昏睡
- ■傾眠
- 昏睡状態の分類の一つ
- ・somnolence
- 放置すれば意識が低下し、眠ったようになるが、刺激で覚醒する。病的な場合にのみ用いられる。(BET.130)
- sleepiness; also, unnatural drowsiness. A depressive mental state commonly caused by encephalitis, encephalomalacia, hepatic encephalopathy, hypoxia and some poisonings, e.g. Filix mas, the male fern.
- (Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. c 2007 Elsevier, Inc. All rights reserved)
- ・drowsiness
- 正常、病的の区別無く眠り込む状態(BET.130)
- a decreased level of consciousness characterized by sleepiness and difficulty in remaining alert but easy arousal by stimuli. It may be caused by a lack of sleep, medications, substance abuse, or a cerebral disorder.
- (Mosby's Medical Dictionary, 8th edition. c 2009, Elsevier.)
- ■意識障害を呈する患者に対してどのような疾患を鑑別に挙げるべきか？
- 1. 脳原発の疾患(一次性)
- a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
- 1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞
- 2) 硬膜下血腫
- 3) 脳腫瘍:原発性、転移性
- 4) 脳膿瘍
- b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
- 1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
- c. びまん性病変
- 1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、 播種性血管内凝固症候群など
- 2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
- a. 代謝性またはびまん性病変
- 1) ショック:心筋梗塞、大出血など
- 2) 薬物、毒物
- 3) 無酸素ないし低酸素血症
- 4) DIC、全身性感染症:敗血症など
- 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など
- 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
- 7) 脳振盪、てんかん大発作後
- 8) 酸塩基平衡および電解質異常
- 9) 栄養障害
- 10) 低体温症
- b. 心因性無反応
- 1) ヒステリー、統合失調症
- ■低ナトリウム血症
- 血清ナトリウムが134mEq/L以下の病態。(正常の下限は135mEq/Lとされる)
- ・病因 ICU.525
- 循環血減少性低ナトリウム血症
- 利尿・副腎不全 ：尿中Na > 20mEq
- 嘔吐・下痢 ：尿中Na < 20mEq
- 等容量性低ナトリウム血症：細胞外液は増加していないが、水の方が多くなった状態。臨床的に浮腫が無い。
- SIADH ：尿浸透圧 > 100 mOsm/L
- 心因性多飲症 ：尿浸透圧 < 100 mOsm/L
- 循環血増加性低ナトリウム血症：細胞外液にナトリウムと水が増加しており、なおかつ水の方が多い病態
- 腎不全 ：尿中Na > 20mEq
- 心不全・肝不全 ：尿中Na < 20mEq
- ・症状
- 全身 ：無力感、全身倦怠感
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐
- 神経 ：意識障害(傾眠、昏睡)
- 筋 ：痙攣、腱反射低下、筋力低下
- ■アルドステロン
- 1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa+の再吸収を促進し、K+の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
- 2. 腎集合管でH+の排出(分泌)を促進する。
- Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)
- ■副腎皮質球状層から分泌されるアルドステロンの分泌制御
- 1. レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
- 2. 血清カリウム濃度上昇
- 3. ACTH(寄与は小さい)
- ■低アルドステロン症の症状と臨床検査
- 症状
- 脱水、低血圧、代謝性アシドーシス
- 検査
- 低ナトリウム血症、高カリウム血症
- 尿中ナトリウム高値、尿中カリウム低値
- 血中HCO3-低下
- ■起こっていることは何か？
- ステロイドの突然の中断による急性の副腎不全。特に低アルドステロン症が前面に出た病態。
- 副腎不全の原因(病期による分類)(BPT.793)
- 急性：ウォーターハウス・フリーデリクセン症候群、長期コルチコイド療法の突然の中断、慢性副腎不全患者へのストレス
- 慢性：(major)自己免疫性副腎炎、結核、後天性免疫不全症候群、転移性疾患(metastatic disease)
- (minor)全身性アミロイドーシス、真菌感染、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス
- 症状：
- グルココルチコイドの欠乏 ：易疲労感、食欲不振、悪心・嘔吐、体重減少、脱力、嗜眠、低血圧
- ミネラルコルチコイドの欠乏：低血圧、低Na血症、高K血症、味覚の変化(塩分の故意食事を好むようになる)
- ■答え
- (第一パラグラフ)診断とその根拠
- ・二次性急性低アルドステロン症 secondary acute aldosteronism
- ・病因：本症例では、長期にわたるステロイドホルモンの使用により視床下部-下垂体-副腎軸の不全を来した。ステロイドホルモンを長期に使用している状態でステロイドホルモンの需要が高まったとき(感染、外傷(手術))、あるいは嘔吐などで経口ステロイドを服用できないときに起こる。
- ・症状：本症例では傾眠と低血圧として症状が現れている。
- (第二パラグラフ)
- ・本疾患の低ナトリウム血症の解釈 → (1)ナトリウム摂取の低下、(2)水分摂取による希釈
- ・視床下部-下垂体-副腎軸は障害を受けておらずナトリウムを補充する治療をすべき。
- ・一次性急性低アルドステロン症(addisonian crisis)では、鉱質コルチコイドと糖質コルチコイドの分泌不全がおこり、低ナトリウム血症と高カリウム血症を来す。
- ・二次性急性低アルドステロン症はしばしば間違ってaddisonian crisisと呼ばれる。
- (第三パラグラフ)
- ・感染の拡散も考慮すべき；一次部位が脳で髄膜炎か脳膿瘍を伴っている、あるいは局所的に肺膿瘍あるいは膿胸を起こしている。
- ・高齢とステロイドの服用ということで免疫力がある程度低下している。
- ・ステロイドの量が多いかもしれない。
- (第四パラグラフ)
- ・治療はすぐに経験的治療であるヒドロコルチゾンと生理食塩水の輸液を行う。
- ・患者は(治療に？)反応し、5時間以内に意識レベルは正常となった。そして血圧は上昇し136/78mmHgとなった。胸部X線では両側の肺に肺炎に一致する陰影が見られたが、それ以外に異常は認められなかった。
- ■KEY POINTS
- ・二次性低アルドステロン症はmedical emergency(医学的な緊急事態)である、すぐに経験的治療を行うことが求められる。
- ・長期にわたりステロイドを投与されている患者では、以下の時にステロイドを増量すべき；別の疾患を発症したとき。嘔吐を反復する場合には全身投与に切り替える。
- ■低アルドステロン症ってなによ
- http://enotes.tripod.com/hypoaldosteronism.htm
- ・時々、低アルドステロン症は副腎不全の唯一の、あるいは支配的な徴候である
- ・アルドステロンの生合成の障害 → まれ
- ・アルドステロン生合成の部分的欠損 → 21-ヒドロキシラーゼ欠損による先天性副腎皮質過形成の症状としての低アルドステロン症
- ▲特発性低アルドステロン症 idiopathic hypoaldosteronism
- 症状：高カリウム血症に続発する心ブロック、顕著な低ナトリウム血症の有無を問わず血液量不足に続発する体位性低血圧。
- 検査：血清アルドステロン低値。尿中アルドステロン低値。血清レニン高値。
- ▲低レニン低アルドステロン症
- 特発性低アルドステロン症より一般的な低アルドステロン症
- 疫学：45歳以上の慢性腎臓病。
- 病因：
- ・腎臓病患者において腎臓の間質、尿細管に障害が存在 → レニン分泌能が低下。
- ・レニン分泌が低下する原因は分からないけど傍糸球体装置における障害が常に寄与している。
- ・NSAIDによるプログラスタンジン欠乏は、可逆的な低レニン低アルドステロン症の原因である。SP.793によればレニン分泌刺激 → Na+再吸収を亢進 だそうな。
- ・ヘパリン、カルシウムチャネルブロッカー、βブロッカーも原因となる。
- 症状：
- ・腎臓の障害が原因の低レニン低アルドステロン症患者では糖尿病が一般的みられる所見である。
- ・顕著な特徴は、慢性的で著明な高カリウム血症である。これは高血糖で突然に悪化する。？？？
- ・高Cl性代謝性アシドーシス+正常or低ナトリウム血症が常に存在
- 増悪因子：ナトリウム制限
- 検査：高カリウム血症、体液量の減少、かつ低ナトリウム血症が存在しているにもかかわらず低レニンであることが特徴的。
「乳糖水和物」
- 関
- 賦形剤
- 商
- ATP、dl-メチルエフェドリン塩酸塩、PL配合、アーチスト、アイデイト、アイデイトロール、アクタミン、アクトス、アクトネル、アコニンサン、アザニン、アスコルビン酸、アスゾール、アストモリジン配合、アスペノン、アスベリン、アセトアミノフェン、アテノート、アドリアシン、アトルバスタチン、アナストロゾール、アニスタジン、アプリトーン、アベマイド、アポプロン、アミサリン、アミプリン、アモペニキシン、アリーゼS配合、アリセプト、アリチア配合、アルフロシン、アレギサール、アレファリン、アレルギン、アロシトール、アロプリノール、アンブロン、イソパール・P配合、イダマイシン、イトプリド塩酸塩、イプリフラボン、イミダプリル塩酸塩、イミドール、イリコロンM配合、インヒベース、ウテメック、ウブテック、ウルサミック、ウルソ、ウルソトラン、ウルペティック、エイムゲン 、エースコール、エカテリシン、エクセラーゼ配合、エストリオール、エチゾラム、エチゾラン、エトドラク、エナラート、エナラプリルマレイン酸塩、エバスチン、エピカルスS配合、エピカルス配合、エビプロスタット配合、エフェドリン塩酸塩、エフォリン、エホチール、エリーテン、エルサメット配合、エレンタールP乳幼児用配合、エレンタール配合、エンセバック、エンテラーゼ配合、オーネスN配合、オーネスSP配合、オーネスST配合、オーネスSZ配合、オステン、おたふくかぜ生ワクチン、オフタルムK配合、カオルトーン、ガスイサン、ガスポート、カズマリン、ガスメット、ガスリック、ガスロンＮ、カプセーフ、ガモファー、カルスロット、カルタレチン、カルデナリン、カルバドゲン、カルベジロール、キョーリンAP2配合、クールスパン、クエチアピン、クバクロン、グペリース、クラリスロマイシン、グリクラジド、グリノラート、グリメピリド、クロポリジン、クロミッド、クロルフェニラミンマレイン酸塩、クロルプロマジン塩酸塩、グロント、ケイラーゼS 、ケトブン、ゲファルナート、ケルナック、ゴクミシン、コデインリン酸塩、コナン、コニール、コニプロス、コバステン、コバテンシン、コバマミド、コレキサミン、コレリット、コロキノン、コンスーン、コントール、コントミン、サアミオン、サニアーゼ配合、サラザック配合、サルポグレラート塩酸塩、ジアイナミックス、シェトラゾーナ、ジゴキシン、ジゴハン、ジソピラミド、ジヒドロコデインリン酸塩、ジピリダモール、ジフェニドール塩酸塩、シロスタゾール、シンベノン、シンレスタール、ストマルコン、スパクロミン、スパトニン、スピロノラクトン、ズファジラン、スルピリド、セエルカム、セチリジン塩酸塩、セドリーナ、セナプリド、セナプロスト、セファランチン、セフジニル、セフジニル、セブンイー・P配合、セラピエース、セラピナ配合、セルニルトン、セレガスロン、セレナミン、センセファリン、センブリ・重曹、ソクワール、ソビラール、ソルイルビン、ゾルピデム酒石酸塩、ソルファ、ダウンテンシン、タフマックE配合、タムスロシン塩酸塩OD、ダラシン、タンチパン配合、チウラジール、チョコラA、テオロング、テナキシル、デパス、テモカプリル塩酸塩、デュファストン、デラキシー配合、テルビナフィン、トーワチーム配合、ドキサゾシン、ドキソルビシン塩酸塩、ドネペジル塩酸塩、トフラニール、ドライアーゼ配合、トラベルミン配合、ドラマミン、トランコロンP配合、ドランジン、トリアゾラム、トリクロルメチアジド、トリドセラン配合、トリヘキシフェニジル塩酸塩、トリヘキシン、トリラホン、ドルナリン、トルブタミド、トレキサメット、トロキシン、ドンペリドン、ナーセット配合、ナテグリニド、ナトリックス、ナフトジール、ニセルゴリン、ニチファーゲン配合、ニトレジック、ニトロールR、ネオ・エフラーゼ配合、ネオアムノール配合、ノイダブル、ノイファン、ノイロビタン配合、ノズレン、ノバミン、ノンネルブ、ハーフジゴキシンKY、バイカロン、バイニロード、ハイフル配合、バイロテンシン、はしか生ワクチン、はしか風しん混合生ワクチン、パスターゼSA配合、バップベリン、パトコン、パパベリアン、パルギン、バルレール、ハロステン、ハロペリドール、バンコミック、パントテン酸カルシウム、パンピオチン、パンビタン末 、パンホリータ、ピーエイ配合、ピーゼットシー、ピオグリタゾン、ビオスミン配合、ビオスリー配合、ビオチン、ビオフェルミン、ビオフェルミンR、ビオフェルミン配合、ビカルタミド、ヒシロミン、ヒスタール、ビソテート、ビタミンB6、ビタメジン配合、ヒダントール、ヒダントールD配合、ビフロキシン配合、ビホープA、ピラミスチン、ピロラクトン、ファスティック、ファモガスト、ファモチジン、ファルプリル、ファンテゾール、フィオランス、フェニトイン、フェニルアラニン除去ミルク配合、フェノバルビタール、フェルターゼ配合、フォリアミン、フスコデ配合、フッコラート、プラコデ配合、プラノバール配合、プラバスタチンNa塩、プラバスタチンナトリウム、プラバメイト、プラメバン、プランルカスト、フルイトラン、プレドニゾロン、プレドニン、プレドハン、プレロン、プロスタリン、フロセミド、ブロチゾラム、プロノン、プロパフェノン塩酸塩、プロピベリン塩酸塩、ブロプレス、プロヘパール配合、プロモーション、プロルナー、ベイスン、ヘキサトロン、ベグリラート、ベゲタミン-A配合、ベザフィブラートSR、ベザリップ、ベスタミオン、ベスタリットL、ベストルナー、ベニジピン塩酸塩、ペニフォー、ベネット、ベハイドRA配合、ヘパンED配合、ペミラストン、ヘモリンガル、ベラストリン、ベラパミル塩酸塩、ペラプリン、ベラプロストNa、ベラプロストナトリウム、ベリチーム配合、ベルナール、ベルラー、ベロム、ボインリール、ボグシール、ボグリボース、ポリトーゼ、ボルトミー配合、マカシーA、マゴチロン、マサトン、マズレニンガーグル、マニカロット、マニジピン塩酸塩、マリレオンN、マレイン酸クロルフェニラミン、ミクトノーム、ミデナールL、ミラドール、メコバラミン、メサフィリン配合、メシル酸ドキサゾシン、メタヒスロン、メチルエルゴメトリンマイレン酸塩、メチルエルゴメトリンマレイン酸塩、メチルドパ、メチルホエドリン、メトプリック、メトリオン、メバトルテ、メバリッチ、メバロチン、メリシン、メリストラーク、メロキシカム、メントリース、モサプリドクエン酸塩、モミアロン、ユーリック、ユリロシン、ライドラース、ラクスパン、ラクデーン、ラクボン、ラックメロン、ラリルドン、ランソプラゾール、リウマトレックス、リスペリドン、リセドロン酸Na、リセドロン酸ナトリウム、リトドリン、リトドリン塩酸塩、リトメリン、リネステロン、リンドルフ、リントン、リン酸コデイン、リン酸ジヒドロコデイン、リン酸ピリドキサール、ルフレン配合、レスタス、レスポリート、レチコラン、レニベース、レバミピド、レビンベース、レプター、レベニン、レボフロキサシン、レモナミン、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合、ロキシーン、ロサルタンK、ロサルタンカリウム、ロラタジン、ワーファリン、ワーリン、ワルファリンK、ワルファリンカリウム、塩酸クロルプロマジン、塩酸トリヘキシフェニジル、塩酸パパベリン、塩酸プロピベリン、塩酸ベニジピン、塩酸ミノサイクリン、乾燥弱毒生おたふくかぜワクチン、乾燥弱毒生風しんワクチン、乾燥弱毒生麻しん風しん混合ワクチン、強力ビスラーゼ、組織培養不活化狂犬病ワクチン 、乳糖、乳糖水和物、硫酸キニジン
「多発性骨髄腫」
- 英
- multiple myeloma, MM
- 同
- 形質細胞性骨髄腫、plasma cell myeloma、カーラー病 Kahler disease、カーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症
- first aid step1 2006 p.219,296
概念
- 免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患
病因
- 腫瘍細胞の増殖と生存：形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
- 遺伝子、染色体：t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene
疫学
- 罹患率：10万人に対して約2人
- 60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク
病変形成＆病理
- 骨融解：骨髄腫細胞がosteoclast-activating factor(OAF)を分泌することによる → punched out defect
- 骨髄：異常形質細胞の増加
症候
- 全身倦怠、貧血 ← 貧血による症状
- 腰痛
- (進行した例)
- 病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変 →腰痛・背部痛、高カルシウム血症
- 腎機能障害：蛋白尿
- 易感染性
骨病変 (WCH.2561)
- 骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。
- 椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる → 対麻痺、膀胱直腸症状
腰痛 (WCH.2561)
- 5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。
合併症
- アミロイドーシスを合併することがある
検査
血算
- 赤血球：中程度の正球性赤血球貧血
- ときに、白血球減少・血小板減少
血液生化学
- 血清総蛋白量：増加
- アルブミン：減少
- γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
- 血清蛋白分画Mスパイク出現
- 腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)
- CRP：陰性
- Ca：上昇 → 高カルシウム血症 (骨融解)
- ALP：上昇 (骨融解)
血液塗沫標本
- 赤血球の連銭形成：M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
- 骨髄腫細胞は稀 → 多数なら形質細胞性白血病
免疫グロブリン
- 正常な免疫グロブリン：低下 → 易感染性(ex. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Escherichia coli)
- Mタンパクとして増殖してるγグロプリンの頻度：IgG(50-60%) > IgA > Bence-Jones protein
骨髄検査
- 細胞表面抗原
骨髄穿刺
- 異型性の形質細胞が有核細胞の10％以上認められ，細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。
- 骨髄内で形質細胞が単クローン性に増加
- →血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)
- 尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現
- ベンス・ジョーンズタンパク質
血清蛋白電気泳動
- ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)
尿検査
- Bence Jonesタンパク(BJP)が出現
単純X写真
- 頭部：頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
- 腰部：脊椎の圧迫骨折
骨シンチグラム
- 陰性(骨形成反応がないため)
診断
診断基準(2003年)
- Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)
病期
- 参考3 YN.G-68
- International staging system, ISSが未知いられる。
- 血清アルブミンとβ2ミクログロブリンの値で予後を予測する者である。
| β2ミクログロブリン (mg/L) |
5.5 | Stage III | ||
| Stage II | ||||
| 3.5 | Stage I | |||
| 0 | ||||
| 0 | 3.5 | |||
| アルブミン(g/dL) | ||||
- Stage I：アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
- Stage II： Stage I ～ Stage III
- Stage III： β2ミクログロブリン5.5以上
- Stage別平均余命：I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月
治療
- (参考1)
- 治療方針：初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
- 初期治療：
- 化学療法：MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。
- 骨髄移植適応無し
- 骨髄移植適応有り
- 維持療法：
- インターフェロン：無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
- プレドニゾロン：50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。
- 再発・難反応例：
- 支持療法
- 骨病変：
- 高カルシウム血症：
- 口渇・意識障害など明らかな臨床症状：生理食塩水＋ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
- 腎障害：M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。
- 過粘稠度症候群：
- 血漿交換療法、ダブル濾過法、段階濾過法
- アミロイドーシス：
- 心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。
参考
- 1. 多発性骨髄腫の治療 - がん情報サービス
- 2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
- 3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]
国試
「側頭動脈炎」
- 英
- temporal arteritis, TA
- 同
- 巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA、頭蓋動脈炎 cranial arteritis、ホートン症候群 Horton syndrome、ホートン動脈炎 Horton arteritis
- 関
- 虚血性視神経症。血管炎
概念
- 日本内科学会雑誌106巻10号
- 大型血管炎に分類される。
- 慢性肉芽腫性動脈炎
- 高齢者に好発
- 男女比4:7
- 例外なく50歳以上に発症し70歳代が最多。
- リウマチ性多発筋痛症に合併することが多い。
- 頭痛、側頭動脈の疼痛を主症状とし、発熱、筋肉痛、体重減少、貧血などの全身症状を伴う原因不明の血管炎。
- 特に側頭動脈の病変が主体で、大動脈やその分枝の病変も10～15%に認められる。
- 側頭動脈にしばしば巨細胞浸潤を認めることから、巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis; GCA)、Horton(ホートン)動脈炎あるいは頭蓋動脈炎(cranial arteritis)とも呼ばれる。
- 頭痛、視力障害、側頭動脈の発赤・腫脹・疼痛・索状肥厚・拍動減少などがあり、側頭動脈の生検組織に巨細胞性動脈炎の所見が認められれば診断は確定する。
- 顎が咀嚼時などに疲労して痛む顎跛行は外上顎動脈の阻血症状であり本症に特徴的である。
- 視力障害は内頸動脈の分枝である毛様体動脈の障害により生じる。
疫学
- 年齢：65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
- 性別：女性＞男性
- 人種：黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島？)の人に多い。
- 50歳以上の発症率(annual incidence rates)：6.9-32.8/10万人
- 合併：リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は合併しやすい
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(HIM.2126) …(経過中に発症)→ 側頭動脈炎
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- 側頭動脈炎：25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は、ある広い疾患のスペクトルに含まれるという考えがある。らしい。
- 遺伝(HIM.2126)
- HLA-DR4：家族内集積が見られた
- 側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)
病態生理
- 冒される血管：中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の１～多枝(特に側頭動脈)。
- 側頭動脈が冒されるが、全身の中～大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
- 単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成 → 内膜が増殖、内弾性板の破壊 → 狭窄・閉塞＆末梢組織の虚血
症状
- 典型的な臨床像：50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
- その他：不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗？(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)
- 頭痛：側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
- 頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
- 眼 ：未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
- その他(まれな？)の合併症：四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
- 血管：大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。
- 初診時にはリウマチ性多発筋痛症や側頭動脈炎の症状を訴える
- リウマチ性多発筋痛症：近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
- 側頭動脈炎 ：冒された血管領域の激しい頭痛
- 全身症状：不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)
- REU.212
- 全身症状 50%
- 発熱(15%で高熱39-40℃)
- 倦怠
- 体重減少
- 頭痛 60-75%
- 側頭部、後頭部
- 顎跛行 35-50%
- 眼症状 25-50%
- かすみ
- 一過性黒内障 amaurosis fugax
- 複視
- 失明
- 巨細胞性動脈炎の臨床症状
| 発症時(%) | 経過中(%) | |
| 発熱 | 25 | 33 |
| 体重減少 | 24 | 26 |
| 側頭部痛 | 58 | 80 |
| 脳梗塞 | 2 | 12 |
| 咬筋跛行 | 6 | 15 |
| リウマチ性多発筋痛症 | 28 | 30 |
| 視力障害 | 32 | 44 |
| 虚血性視神経炎 | 17 | 21 |
| 失明 | 3 | 7 |
- uptodate
- 全身症状：発熱(1/2の患者で見られる。大抵微熱だが15%の例では39℃を超える)、倦怠感、体重減少
- 頭痛：2/3の症例で認められる。痛みがある部位は側頭部だけでなく、前頭部、後頭部、片側性、全般性いずれでもありうる。
- 顎跛行：1/2の症例で認められる。咀嚼時の下顎痛や咀嚼時の下顎疲労がありうる。
- 眼病変
- 一過性視力消失
- 永続性視力消失
- 頭痛：鋭く燃えるような激しい痛み
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4173245/
- 頭痛：夜間に痛みが生じて寝ることができない例がある。
検査
血液
一般
- 貧血(中等度)(CASES)。低色素～正色素の貧血(HIM.2126)
- 白血球：減少
生化学
- クレアチンキナーゼ：正常 ← 筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
- 肝酵素：わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。
免疫
- IgG、補体上昇例が報告されている。
炎症
- ESR：亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)
診断
- 症状と検査所見で疑う
- ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
- 発熱 ＋ 貧血 ＋ 高ESR ＋ 頭痛 ＋ 50歳以上 ＋ その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)
- 確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
- 確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。
- →側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
- 病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
- 眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる
鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)
- 多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症
治療
- 糖質コルチコイド投与(ex. プレドニゾロン)
- できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
- ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。
合併症
- 失明：毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による
予後
- 生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。
予防
参考
- 1. HIM.2126
- 2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [3]
- 3. 難病情報
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/File/041-201704-kijyun.pdf
「マクログロブリン血症」
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
- Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
- monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)
| ALL | ALL(バーキット型) | 悪性リンパ腫、CLL | マクログロブリン血症 | 骨髄腫 | |
| 分化段階 | 前駆B細胞 | 未熟B細胞 | 成熟B細胞 | 形質細胞 | |
| 細胞表面免疫グロブリン | － | ＋ | ＋ | ± | － |
| 免疫グロブリン分泌 | － | － | － | ＋ | ＋ |
WCH.2669
| pathologic feature | MCL | B-cell CLL | FL | MZL | WM | MM |
| paraprotein | None | Small IgG or IgM | Usually none | Small IgM | IgM (large) | IgA, IgG |
| morphology | Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes | Small lymphocyte with clumped chromatin | Follicle center cells (follicular pattern) | Monocytoid B cells, heterogeneous | Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells | Plasma cells |
| surface Ig | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| cytoplasmic Ig | － | － | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ |
| CD19 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| CD20 | ＋＋ | ＋ | ＋＋ | ＋ | ＋ | 15% CD20+ |
| CD23 | － | ＋ | ± | － | － | － |
| CD22 | ＋ | － | － | ＋ | ＋ | － |
| CD38 | － | ± | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD138 | － | － | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD5 | ＋ | ＋ | － | － | Usually CD5- | － |
| CDlO | ± | － | ＋ | － | － | － |
| cytogenetic aberrations | t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ | 13q-, 6q-, +12, 11q23- | t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ | t(11;18)(q21; q21), +3 | 6q- | t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy |
| somatic hypermutation | ？ | ＋, 50%; -, 50% | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| bone marrow involvement (%) | 25 | ～100 | 85 | 50 | ＞90 | 100 |
| bone lytic lesions | No | No | No | No | 5% | 70% |
概念
病因
疫学
- 60-70歳
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 共通点：
- 症状：weakness、疲労、反復感染
- WMに特徴的：
- lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
- WMでより一般的：
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
| 多発性骨髄腫 | マクログロブリン血症 | ||
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 | |||
| MM | WM | ||
| 病変のfocus | 主に骨髄 | 主にリンパ組織 | 集積することで出現する症状が異なる |
| 腫瘍細胞 | 形質細胞 | やや幼弱なB細胞 | |
| 赤血球連戦形成 | ＋ | ＋＋＋ | IgMのせい |
| 出血傾向 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 肝脾腫、リンパ節腫脹 | |||
| 骨破壊 | 70％ | 5％ | |
| 過粘稠度症候群 | 少 | 多 | IgMのせい |
| M蛋白 | IgG,IgA,IgD,IgE,BJP | IgM | |
| 腎障害 | 多 | 少 | IgMは糸球体濾過されにくい |
| 眼底変化 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 年齢 | 40-60歳代 | 40-70歳代 |
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
- 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)
治療
予後
USMLE
- Q book p.246 41