- 英
- Zollinger-Ellison syndrome ZES
- 同
- Zollinger-Ellison症候群、ストレーム-ゾリンジャー-エリソン症候群 Strom-Zollinger-Ellison syndrome、ゾリンジャー-エリソン症候群
- 関
- ガストリン産生腫瘍、ガストリン、消化管ホルモン
概念=
- 難治性消化性潰瘍、胃酸の過剰分泌、非β細胞由来の膵島腫瘍を３主徴とする症候群であり、ガストリンを分泌する膵内分泌腫瘍によると考えられた。
検査
- ガストリン負荷検査：(健常人)血中ガストリンの低下、(ゾリンジャー・エリソン症候群)血中ガストリンの上昇(腫瘍内ガストリン放出が促されるためらしい(QB.D-296))
病態
- 過酸により難治性の十二指腸球後部潰瘍がみられる。
- 下痢(参考1)
- 1. ガストリンにより分泌された大量の胃液(胃酸)が小腸や大腸で吸収しきれず、水様便としてみられる。
- 2. 大量の胃酸が胆汁、膵液で中和しきれず、酸性下で膵酵素の働きが不十分な状態となり、小腸での消化障害を来し、脂肪便として排泄される。
- 3. 高ガストリン血症により小腸、大腸での水、ナトリウムの吸収を阻害し水様便として排泄される。
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma) - uptodate [1]
UpToDate Contents
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- 1. ゾリンジャー - エリソン症候群（ガストリノーマ）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of zollinger ellison syndrome gastrinoma
- 2. ゾリンジャー - エリソン症候群（ガストリノーマ）のマネージメントおよび予後 management and prognosis of the zollinger ellison syndrome gastrinoma
- 3. 酸関連疾患治療のためのプロトンポンプ阻害剤の概要および比較 overview and comparison of the proton pump inhibitors for the treatment of acid related disorders
- 4. 小児における慢性下痢の原因の概要 overview of the causes of chronic diarrhea in children
- 5. 多発性内分泌腫瘍1型：臨床症状および診断 multiple endocrine neoplasia type 1 clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- プロラクチン産生下垂体腫瘍を伴ったゾリンジャ-・エリソン症候群(MEA type 1)の1例--特にCB-154とシメチジンによる血中ガストリンの低下について (内分泌 興味ある症例-2-<特集>) -- (間脳・下垂体)
- 佐藤 幸示 [他]
- ホルモンと臨床 30(増刊号), p95-98, 1982-12
- NAID 40003551580
- ゾーリンジャー・エリソン症候群(内分泌疾患各論 講座)
- 小田 正幸
- ホルモンと臨床 20(8), 679-681, 1972-08
- NAID 40018511152
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「セクレチン」「ガストリン産生腫瘍」「セクレチン負荷試験」「カルシウム検査」「メネトリエ肥厚」 |
| 関連記事 | 「症候群」「リン」「群」「症候」「ジャー」 |
「セクレチン」
- SP.696-(膵液), 747-(消化管ホルモン)
- WIL. chapter38
分類
性状
- ポリペプチド
産生組織
標的組織
- 膵臓の腺房中心細胞と導管末端部細胞に作用
受容体
作用
食道
胃
- 促進：ペプシノゲン分泌↑ (WIL.1682)
膵臓
- 膵液分泌(HCO3-多)↑
胃と十二指腸の粘液細胞
- HCO3-分泌亢進 (First Aid step 1 2006 p.268)
肝？胆？
- 胆汁の産生促進(CBT QB vol2 p.295)
分泌の調整
- 分泌促進：十二指腸や上部空腸粘膜に蛋白質消化物や酸が触れたとき (SP.748)
- 分泌抑制：ソマトスタチン
分子機構
生合成
血清中セクレチンの意義
高値
- 十二指腸潰瘍、(肝硬変、慢性腎不全)
- 防御因子として
- 「慢性膵炎の存在下でセクレチンレベルが上昇する」(QB.A-293)に関して教科書レベルでの記載はない。病態生理的には理解できるが。
低値
- (悪性貧血、無酸症、膵癌、celiac病)
臨床関連
- セクレチン試験、パンクレオザイミン・セクレチン試験：膵外分泌機能の検査
- セクレチン負荷試験：ゾリンジャー・エリソン症候群の診断のための検査
「ガストリン産生腫瘍」
- 英
- gastrinoma
- 同
- G細胞腫, ガストリノーマ
- 関
- ゾリンジャー・エリソン症候群 ZES、多発性内分泌腫瘍症
- 消化管神経内分泌腫瘍.xls
検査
- カルシウム検査
- セクレチン負荷試験
局在診断
- CT、MRI、選択的動脈撮影、選択的動脈内セクレチン注入試験、ソマトスタチン受容体シンチグラム
治療
- 内科的治療：ヒスタミンH2受容体拮抗薬
- 外科的治療：切除可能であれば、膵腫瘍切除術
「セクレチン負荷試験」
- 関
- セクレチン
- ゾリンジャー・エリソン症候群の診断に利用される信用性の高い検査
- セクレチンを投与
- ゾリンジャー・エリソン症候群(ガストリン産生腫瘍による難治性消化性潰瘍)：血中ガストリンの上昇
- 健常人：血中ガストリンの低下
「カルシウム検査」
- ゾリンジャー・エリソン症候群の診断目的にセクレチン検査の代わりになされる負荷試験
- Ca負荷時にガストリンが過剰に分泌されることを確認。
「メネトリエ肥厚」
- 英
- Menetrier thickening of gastric wall
胃粘膜肥厚の鑑別疾患
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候