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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/12/17 07:20:29」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 神経芽細胞腫の臨床所見、診断、および病期分類評価 clinical presentation diagnosis and staging evaluation of neuroblastoma
- 2. 神経芽腫の治療および予後 treatment and prognosis of neuroblastoma
- 3. 神経芽腫の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of neuroblastoma
- 4. 鼻腔の腫瘍 tumors of the nasal cavity
- 5. 嗅神経芽細胞腫（鼻腔神経芽細胞腫） olfactory neuroblastoma esthesioneuroblastoma
Japanese Journal
- 熱ショックおよびセボフルランがHSPA1A/Bタンパク質およびmRNAの発現に及ぼす影響
- 蛭田 昌宏,佐藤 正章,遠藤 仁司,竹内 護,蛭田 章子
- 自治医科大学紀要 34, 21-32, 2012-03-01
- … 本研究では,熱ショックおよびセボフルランがHSPA1A/Bタンパク質の発現に与える影響を神経芽腫由来細胞を用いて検討した。 …
- NAID 110008922525
- 27.横紋筋肉腫と術前診断された極めて稀な膀胱原発神経芽腫の1例(一般演題,第48回日本小児外科学会九州地方会)
- 小松崎 尚子,小島 伸一郎,吉田 索,石井 信二,朝川 貴博,深堀 優,浅桐 公男,田中 芳明,八木 実
- 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1084, 2011-12-20
- NAID 110008896814
Related Links
- 神経芽腫. 概念 腎臓の上にある副腎や，頸から骨盤までの脊椎の両側にある 交感神経 節 から発生する腫瘍で，小児にできる固形悪性腫瘍（固まりを作るがん）の中では 脳腫瘍の次に発生頻度の高い腫瘍です．悪性腫瘍ですが，自然に消失したり化学療法 ...
- 副腎と交感神経節は胎児期の神経堤(しんけいてい)と呼ばれる共通の組織から発生 するので、神経堤由来の細胞が神経芽腫の発生母地と考えられています。 神経芽腫は 発症した年齢により特徴的な症状や悪性度、治療に対する反応などが異なります。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112D016」「098A039」「112D044」「098G061」「076B045」「081C035」「080C013」 |
| リンク元 | 「発熱」「カテコールアミン」「神経芽細胞腫」「ビンクリスチン」「眼球突出」 |
| 拡張検索 | 「嗅神経芽腫」「末梢神経芽腫」 |
| 関連記事 | 「神経」「腫」「芽腫」 |
「112D016」
- 2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎 39週、出生体重 2,602gで出生した。身長 82cm、体重 9.3kg。体温 37.8℃。脈拍 112/分、整。血圧 88/48mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 428万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球 12,600、血小板 58万。血液生化学所見：総蛋白 7.6g/dL、総ビリルビン 0.2mg/dL、AST 35U/L、ALT 9U/L、LD 589U/L(基準 334～742)、尿素窒素7mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、尿酸 2.7mg/dL、Na 141mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.4mg/dL、NSE 169ng/mL(基準 10以下)、α-フェトプロテイン(AFP) 2.5ng/mL(基準 10以下)、尿中バニリルマンデル酸(VMA) 96μg/mgCr(基準 6～11)。腹部単純CT(別冊No. 3Ａ)と胸腹部造影CT(別冊No. 3Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112D015］←［国試_112］→［112D017］
「098A039」
- 1歳5か月の男児。腹部腫瘤を主訴として来院した。発育と栄養状態とは正常である。左上腹部が膨隆し、径15cmの弾性硬、表面平滑な腫瘤を触れる。尿所見は正常。血液所見：赤血球378万、Hb11.0g/dl、白血球7,200、血小板22万。血清生化学所見：AST32単位(基準40以下)、ALT20単位(基準35以下)、LDH770単位(基準176～353)。α-フェトプロテイン(AFP)正常。尿中VMA正常。腹部造影CTを以下に示す。診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［098A038］←［国試_098］→［098A040］
「112D044」
- 日齢4の新生児。在胎 39週、出生体重 2,900gで出生した。出生時に切れあがった目、低くて広い鼻根などの顔貌と心雑音、肝脾腫を認めた。血液所見：Hb 9.8g/dL、白血球 32,000(芽球様幼若細胞 70%)、血小板 3.5万。心エコー検査で心室中隔欠損症を認めた。その後、血液所見は日齢 10で正常化した。
- この患児に今後合併する可能性が高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112D043］←［国試_112］→［112D045］
「098G061」
- ウイルスと腫瘍の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G060］←［国試_098］→［098G062］
「076B045」
- 小児悪性腫瘍について正しいのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「081C035」
- 神経芽腫 neuroblastomaについて正しいもの。３つ
「080C013」
- 適切でない組み合わせ
- (a) 下垂体腺腫－prolactin
- (b) 頭蓋咽頭腫－α-fetoprotein
- (c) 松果体奇形種－hCG
- (d) 血管芽腫－erythropoietin
- (e) 神経芽腫－VMA manillylmandelic acid
「発熱」
概念
- 体温中枢のセットポイント上昇による
分類
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
小児
- 37.5℃以上
病態生理
熱源の精査
- 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)
疾患と発熱
膠原病と発熱
- 全身性エリテマトーデス：全身倦怠感(95%, 倦怠、発熱、食欲不振、体重減少) (REU.173)
- 成人型スチル病
- 結節性多発動脈炎
発熱40℃(PMID 8107744)
発熱の後に関節炎(PMID 8107744)
原因不明の熱の鑑別
- 感染症
- 腫瘍
- 膠原病
- 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP
発熱と心拍数の関係
発熱を伴う内科的緊急疾患
- 内科レジデントの鉄則 第2版 p.6
院内における発熱の鑑別疾患
- 感染性 ：肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
- 非感染性：薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症
小児科における発熱の原因
| 年齢 | 原因 |
| 乳児(生後3ヶ月未満) | 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌 |
| 乳児(生後3ヶ月以降) | ウィルス感染（突発性発疹などの発疹性疾患）、中耳炎、尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病 |
| 幼児、学童期 | 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever（詐病）、学校での感染症の流行 |
- 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。
小児における発熱
- SPE.63
- 中枢性発熱
- 脱水症
- そのた
新生児・乳児における発熱
see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
- 3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
- 生後 ：対処
- 0-1ヶ月 ：入院。血液検査・各種培養検査を。
- 2-3ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
- 4-6ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
- 6ヶ月以降：食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。
漢方医学
「カテコールアミン」
- カテコールでかつアミンを持つ構造
生合成
チロシン tyrosine (フェニル基の3位にOHを導入) ：律速酵素 -チロシン 3-モノオキシゲナーゼ tyrosine 3-monooxygenase, チロシン水酸化酵素 tyrosine hydroxylase ←{H4・biopterin} →{H2・biopterin} L-ドーパ L-dopa (アミノ酸から脱炭酸) -芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ dopa decarboxylase + {ピリドキサル5-リン酸(VB6)} →CO2 ドパミン dopamine (β位の炭素にOHを導入) -ドーパミン β-モノオキシゲナーゼ dopamine β-monoxygenase, dopamine β-odidase ←O2 + ビタミンC(アスコルビン酸) →H2O + デヒドロアスコルビン酸 ノルアドレナリン norepinephrine (アミノ基にメチル基を転移) -フェニルエタノールアミン N-メチルトランスフェラーゼ phenylethanolamine N-methyl transferase ←S-アデノシルメチオニン S-adenosylmethionine →S-アデノシルホモシステイン S-adenosylhemocysteine アドレナリン epinephrine
分解
分解産物
薬理作用
昇圧作用
臨床検査
基準値
カテコールアミン３分画(血漿)(BML)
- アドレナリン：≦0.10 ng/mL
- ノルアドレナリン：0.10～0.50 ng/mL
- ドパミン：≦0.03 ng/mL
「神経芽細胞腫」
- 英
- neuroblastoma NB
- 同
- 神経芽腫、交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
概念
病因
- 頚部、後縦隔、後腹膜など
疫学
- 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
- 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
- 5歳以下で発症
進展形式
- 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。
病態
- 全身に進展しうる。
- 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
- 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。
症状
- 非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
- 腹部・頚部：硬い腫瘤を触れる
- 全身症状：顔色不良、貧血、食欲不振
- 眼症状：眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血
検査
- 血液検査
- NSE：陽性
- LDH：高値
- 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
- 尿中ホモバリニン酸(HVA)、尿中バニリルマンデル酸(VMA)、血中神経特異性エノラーゼ(NSE)
- 画像検査：CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
- 単純X線検査：石灰化像を認めることがある。
- 骨髄穿刺
- 骨髄浸潤を判定するために必須。
診断
- 白血病との鑑別が必要。
治療
- 限局例：手術
- 進行例：全身化学療法、造血細胞移植＋超大量化学療法
予後
- 進行例ではきわめて予後不良。
- 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
- 1歳以上の患児における5年無病生存率：病期III 70%。病期IV 30%
予後良好因子と予後不良因子
- 予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
- 予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。
予防
- 新生児スクリーニングとしては実施されていない
- 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる？(小児科学第2版p.263)
「ビンクリスチン」
- 英
- vincristine, VCR
- 同
- 硫酸リューロクリスチン leurocristine sulfate
- 化
- 硫酸ビンクリスチン vincristine sulfate
- 商
- ONCO-TCS、ONCOVIN、VINCASAR PFS、オンコビン oncovin
- 関
- first aid step1 2006 p.84,310
特徴
構造
作用機序
- M-phase-specific alkaloids that bind to tubulin and block polymerization of microtubules so that mitotic spindle cannot form (first aid step1 2006 p.310)
適応
- part of the MOPP (Oncovin [vincristine]) regimen for lymphoma, Wilms' tumor, choriocarcinoma(first aid step1 2006 p.310)
- MAPP regimen for Hodgkin disease, ALL lymphoma, CNS tumer, sarcoma, Wilms tumor
効能又は効果
- 1. 白血病（急性白血病、慢性白血病の急性転化時を含む）
- 2. 悪性リンパ腫（細網肉腫、リンパ肉腫、ホジキン病）
- 3. 小児腫瘍（神経芽腫、ウィルムス腫瘍、横紋筋肉腫、睾丸胎児性癌、血管肉腫等）
- 4. 以下の悪性腫瘍に対する他の抗悪性腫瘍剤との併用療法
副作用
- vincristine：neurotoxicity (areflexia, peripheral neuritis), paralytic ileus
- vinblastine：bone marrow suppression
「眼球突出」
原因
- SOP.183改変
- 片眼性眼球突出
- 両眼性眼球突出
- 不明
- 腫瘍性病変
- フォン・レックリングハウゼン病 von Recklinghausen disease 神経線維腫症1型:眼窩内の神経線維腫や眼科壁破壊による
徴候
「嗅神経芽腫」
「末梢神経芽腫」
「神経」