- 英
- neuroblastoma NB
- 同
- 神経芽腫、交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
概念
病因
- 頚部、後縦隔、後腹膜など
疫学
- 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
- 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
- 5歳以下で発症
進展形式
- 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。
病態
- 全身に進展しうる。
- 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
- 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。
症状
- 非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
- 腹部・頚部：硬い腫瘤を触れる
- 全身症状：顔色不良、貧血、食欲不振
- 眼症状：眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血
検査
- 血液検査
- NSE：陽性
- LDH：高値
- 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
- 尿中ホモバリニン酸(HVA)、尿中バニリルマンデル酸(VMA)、血中神経特異性エノラーゼ(NSE)
- 画像検査：CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
- 単純X線検査：石灰化像を認めることがある。
- 骨髄穿刺
- 骨髄浸潤を判定するために必須。
診断
- 白血病との鑑別が必要。
治療
- 限局例：手術
- 進行例：全身化学療法、造血細胞移植＋超大量化学療法
予後
- 進行例ではきわめて予後不良。
- 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
- 1歳以上の患児における5年無病生存率：病期III 70%。病期IV 30%
予後良好因子と予後不良因子
- 予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
- 予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。
予防
- 新生児スクリーニングとしては実施されていない
- 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる？(小児科学第2版p.263)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/05/21 15:54:25」(JST)
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- 1. 神経芽細胞腫の臨床所見、診断、および病期分類評価 clinical presentation diagnosis and staging evaluation of neuroblastoma
- 2. 神経芽腫の治療および予後 treatment and prognosis of neuroblastoma
- 3. 神経芽腫の疫学、病因、および病理 epidemiology pathogenesis and pathology of neuroblastoma
- 4. 鼻腔の腫瘍 tumors of the nasal cavity
- 5. 嗅神経芽細胞腫（鼻腔神経芽細胞腫） olfactory neuroblastoma esthesioneuroblastoma
Japanese Journal
- 内視鏡下鼻内腫瘍切除を行った嗅神経芽細胞腫の1症例 (第110回成医会第三支部例会)
- 東京慈恵会医科大学雑誌 127(3), 125-125, 2012-05-15
- NAID 120004226608
- 症例報告 出生前に強く疑われた胎児副腎神経芽細胞腫の一例
- 梶原 一紘,和田 誠司,野口 大斗 [他]
- 関東連合産科婦人科学会誌 49(1), 115-121, 2012
- NAID 40019294368
- 49.VIPとcatecholamineの上昇を認めた右副腎神経芽細胞腫疑いの幼児症例(一般演題,第45回日本小児外科学会近畿地方会)
- 吉利 エレーナ幸江,松川 泰廣,萩原 健
- 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1077-1078, 2011-12-20
- NAID 110008896786
- 胸痛と胸部異常陰影 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (頭頸部)
- 河野 達夫
- 小児科診療 74(11), 1631-1636, 2011-11
- NAID 40019029333
Related Links
- 神経芽細胞腫（しんけいがさいぼうしゅ、neuroblastoma）は、小児がんの組織型の一種 。現在は神経芽腫と呼ばれる。小児がんにおいては白血病についで患者数が多い。 神経堤細胞に由来する悪性腫瘍で、主に副腎髄質や交感神経幹から発生する。副腎 から ...
- 神経芽腫, ＝「神経芽細胞腫」 ⇒小児ガンの一種。 神経もとになる細胞がガン化する 病気で、小児ガンの中では白血病、脳腫瘍に次いで発症率が高い。 副腎などに腫瘍が できて尿検査で発見されたり、腹部がふくれて見つかるケースが多い。 多くは5歳以下で ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114F054」「095B063」「080A076」「085B047」「103G003」「080C044」「087A080」「086B055」「075B013」「079C051」 |
| リンク元 | 「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「シナプトフィジン」「神経特異エノラーゼ」「ホモバニリン酸」「メタヨードベンジルグアニジン」 |
| 拡張検索 | 「嗅神経芽細胞腫」「感覚神経芽細胞腫」 |
| 関連記事 | 「神経」「腫」「神経芽細胞」「芽細胞」「細胞」 |
「114F054」
- 日齢3の新生児。在胎39週、出生体重 2,950gで出生した。瞼裂斜上、内眼角贅皮、鼻根部平坦および巨舌を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。筋緊張が低下している。心エコー検査で異常を認めない。
- この児の長期管理上、注意すべきなのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114F053］←［国試_114］→［114F055］
「095B063」
- マススクリーニング対象疾患と検査項目の組合せで正しいのはどれか。
- a. 先天性副腎過形成－血中17-OHCS
- b. ガラクトース血症－血中ブドウ糖
- c. ホモシスチン尿症－血中シスチン
- d. メープルシロップ尿症－血中ロイシン
- e. 神経芽細胞腫－尿中コンドロイチン硫酸
※国試ナビ4※ ［095B062］←［国試_095］→［095B064］
「080A076」
- 正しいのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「085B047」
- 3歳の女児、急性の右上腹部痛と発熱とを訴えて来院した。約2年前から同様の症状が時々あった。右上腹部に鶏卵大の圧痛ある腫瘤を触知下。肝との境界は不明瞭である。体温39℃、白血球16,000、総ビリルビン4.5mg/dl。
- 最も考えられるのはどれ？
「103G003」
- 組合せで正しいのはどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103G002］←［国試_103］→［103G004］
「080C044」
- 小児腫瘍について正しいのはどれか。2つ選べ
「087A080」
- 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「086B055」
- 神経芽細胞腫の治療薬として適切なのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「075B013」
- 適切な組み合わせを全て選べ
「079C051」
- 小児の側腹部腫瘤で最も頻度の高いものはどれか。
「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」
- 英
- Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
- 同
- Beckwith-Wiedemann症候群、ベックウィズ・ウィーデマン症候群
概念
病因
- 不明
病態
遺伝形式
- なし(ほとんどが散発)
- 常染色体優性遺伝(まれ)
参考
- 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
- 2.
「シナプトフィジン」
- 酸性の膜糖タンパク質。
- 分子量は38kDa
- 機能は詳細明らかではないが、シナプス小胞のエンドサイトーシスに関与しているらしいことがわかってきた。
- 発現細胞/組織は神経内分泌細胞、ニューロン(シナプス小胞を介した神経伝達を行うもの)
- 臓器局在としては、副腎髄質、下垂体、膵などの神経・神経内分泌細胞
- 細胞内局在としては細胞膜、特に神経細胞のシナプス小胞膜に存在する
- 免疫病理の分野では肺/胃腸膵管系の神経内分泌腫瘍(神経芽細胞腫、ガングリオブラストーマ、褐色細胞腫、パラガングリオーマ)と上皮系神経内分泌腫瘍との鑑別に有用とされている。
- 免疫組織化学では細胞膜で陽性となる。
「神経特異エノラーゼ」
概念
一般的に疑われる疾患
判定
- 検査値の本より
10ng/ml以上(増加)
- [高頻度]神経芽細胞腫、肺小細胞癌(特に、燕麦細胞癌)
- [可能性]非小細胞肺癌、乳癌、卵巣癌、食道癌、胃癌、膵癌、大腸癌、甲状腺髄様癌、褐色細胞腫、ガストリノーマ、インスリノーマ、カルチノイド、中枢神経系の炎症、血管障害、肝炎、肝硬変
「ホモバニリン酸」
- 英
- homovanillic acid, HVA
- 関
| HVA | ホモバニリン酸 homovanillic acid | ドパミンの代謝産物 |
| VMA | バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid | ノルアドレナリン、アドレナリンの代謝産物 |
臨床関連
「メタヨードベンジルグアニジン」
- 英
- metaiodobenzylguanidine, MIBG, iobenguane
- 同
- 3-ヨードベンジルグアニジン 3-iodobenzylguanidine
- 関
- 放射性医薬品
- 131I-メタヨードベンジルグアニジン 131I-MIBG
- 123I-メタヨードベンジルグアニジン 123I-MIBG
- グアニジン
「嗅神経芽細胞腫」
「感覚神経芽細胞腫」
「神経」
解剖で分類
情報で分類
機能で分類
「腫」
「神経芽細胞」
- 英
- neuroblast
- ラ
- neuroblastus
- 関
- young neuron, immature neuron
「芽細胞」
- 英
- glast cell, blast, blastocyte
- 関
- 幼若化応答