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Japanese Journal
- 非アルコール性脂肪性肝炎の経過中に筋強直性ジストロフィーと診断された1例
- 山田 治来,川中 美和,沖本 二郎
- 川崎医学会誌 = Kawasaki medical journal 39(3), 95-99, 2013
- … と診断され,外来通院していたが,肝生検を施行され非アルコール性脂肪性肝炎(non-alcoholic steatohepatitis: NASH)と診断された.一方,今回入院の数年前より歩行が遅く,神経内科外来に紹介され精査目的で入院した.斧状顔貌を認めたが,grip myotoniaやpercussion myotoniaは明らかではなかった.四肢の筋力は正常だが, 歩行はやや緩徐であった.血液検査では総コレステロール,γGTP及びHOMA-IRの高値を認めた.針筋電図では,刺入時に急降下爆 …
- NAID 110009632694
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- 進行期にある筋強直性ジストロフィーにみられる特徴的な顔貌は「斧様顔貌」と呼ばれますが,昨日の回診で学生から「どうして斧様と呼ばれるのか分かりません」と質問がありました.「斧様顔貌」は側頭筋や咬筋が萎縮することで,顔の幅が狭くなった顔貌を指すのですが,日本の斧ではなく西洋斧を知らないと理解がしにくいのです.西洋斧には長い柄のAxeと,短い柄のHatchet(手斧)がありますが,「斧様顔貌」の斧は先端のかたちが対称性のHatchetのほうになります(Hatchet face).教科書によっては正確に「西洋斧様顔貌」と記載しているものもあります.
- 筋強直性ジストロフィーの外面的特徴としては、斧様顔貌のほかに、眼瞼下垂(まぶたが開きにくくなる疾患)や、前頭部脱毛があります。 発症時期により先天型・幼(若)年型・成人型・遅延発症型の4つに分類できる
- 進行性の筋萎縮と筋力低下を主徴とする常染色体優性遺伝をしめす遺伝性ミオパチーであり、ミオトニア(筋強直症、myotonia)と骨格筋以外の多臓器障害で特徴づけられるものを筋強直性ジストロフィーと呼ぶ。 1)ミオパチー:特有の萎縮と筋力低下の分布を示し、進行性であることが重要。
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- facies, complexion, countenance
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