英: adult-onset Still's disease AOSD, adult-onset Still disease, adult Still's disease
同: 成人発症スチル病、成人発症Still病、成人スチル病、成人Still病
関: アレルギー性亜敗血症、スティル病、若年性関節リウマチ

成人型スチル病 : 33 件
成人型スティル病 : 54 件
成人型Still病 : 93 件
成人スチル病 : 約 4,310 件
成人スティル病 : 約 33,800 件
成人Still病 : 約 20,900 件

概念

成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱、サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは＋。　→　若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
難病に指定されている。

診断基準

参考4 YN.F-47

大項目

1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
2. 関節痛(2週間以上持続)
3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)

小項目

1. 咽頭痛
2. リンパ節腫脹または脾腫
3. 肝機能異常
4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性

除外項目

感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)

診断

大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。

検査

血清フェリチン：高値
γグロブリン：高値

参考

1.

http://www.collagen-disease.com/_src/sc2405/83X83e83B838B95a8ECA905E.jpg

2.

http://img2.blogs.yahoo.co.jp/ybi/1/1a/52/fukusama1019/folder/1092861/img_1092861_57599288_0?1262257060

3. 「病気のプロフィル」No.43

http://www.hospital.japanpost.jp/fukuoka/health/pdf/ProfileNo.43.pdf

4. 簡単なまとめ

http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-f11.html

5. 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/282

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/11/10 23:04:53」(JST)

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成人スティル病（せいじんスティルびょう、Adult Still's disease; ASD、または成人発症型スティル病、Adult Onset Still's Disease; AOSD、成人スチル病とも）はもともと小児に起こる原因不明の炎症性疾患であるスティル病（全身型若年性関節リウマチ）が成人に発症したものである。とはいえその病像は小児のスティル病とはやや異なっている。不明熱の重要な原因の一つである。^[1]^[2]

イギリスの小児科医 George Frederic Still(1868─1941)が、1897年に小児の発熱、関節症状、リンパ節腫脹をきたす疾患について報告した^[3]。

概念

原因不明に弛張熱、関節炎、前胸部のサーモンピンク疹、肝脾腫、リンパ節腫脹を来たす全身性の炎症性疾患である。

病因

不明である。

近年、IL-18を産生する活性化マクロファージの関与が示唆されている^[4]。フェリチンをマクロファージや組織球が産生することも傍証と言われるが、正確な機序は不明である。

症状

発熱

一般に膠原病では発熱がおこるものだが、本症における発熱は特徴的で、数時間の経過で39℃を軽く超えるスパイク熱をきたす。スパイクの間には、解熱していることもあれば微熱が持続している事もある。そういった発熱状態が1週間以上続く。
関節炎

単関節炎から多発関節炎まで見られ、関節リウマチと似た滑膜炎でびらん性である。
皮疹

きわめて特徴的とされる前胸部のサーモンピンク色の皮疹が重要で、これは発熱と一致して増悪、改善する。^[5]^[6]
咽頭痛

小児のスティル病と異なる特徴的な所見であり、そのうえ成人スティル病ではほぼ必発である。
リンパ節腫脹

全身性のリンパ節腫脹が高い頻度で見られる。
肝障害

肝酵素の上昇がみられ、病勢と一致して増悪・改善する。
脾腫

脾腫はよくみられ、リンパ節腫脹と同じ病因によると考えられている。
筋肉痛
心膜炎

検査

白血球上昇、CRP上昇、フェリチン上昇がみられる。特にフェリチンの著増は特徴的ではあるが、診断的とまでは言えない。

むしろ、慢性の炎症性疾患で関節炎を伴いながら抗核抗体、リウマチ因子などの自己抗体が陰性であるということが、本症を支持する所見となる。

血算において汎血球減少が見られた場合、本症に血球貪食症候群の合併の可能性が考えられ、緊急の診断と治療計画の検討が必要となる。

診断

上記のような特徴的な所見があることと、その他の疾患に診断されないということが重要である。すなわち本症は除外診断によって診断される疾患である。以下の疾患の除外が必要となる。

感染症

厚生省の成人スティル病研究班は、敗血症と伝染性単核球症を挙げている。敗血症が鑑別に挙がる事はあまりないようにも思われる（成人スティル病の患者は通常熱以外は元気だが、敗血症では著明に活力がおちている）。むしろパルボウイルスB19や慢性EBウイルス感染などのほうが鑑別であろう。
悪性腫瘍

成人スティル病研究班は悪性リンパ腫を挙げている。
膠原病

成人スティル病研究班は結節性多発動脈炎と悪性関節リウマチを挙げているが、このほか全身性エリテマトーデスも鑑別に挙がるものと思われる。

これらの疾患の除外は、特定疾患の認定を受ける際にも必要である。

治療

疾患の経過を予測することは難しいが、軽度の病態であれば自然寛解はありうる。従って最初は、著明な発熱（患者はひどい不快感をおぼえる）に対する対症療法としてNSAIDsが用いられる。しかしそれでおさまらないようなら、ステロイドや免疫抑制剤を使用せざるを得ないことになる。IL-6に対する治療（抗IL-6抗体トシリズマブ）が奏効することもある。

シクロスポリンAの有効例もしばしば見られる^[7]。メトトレキサート，タクロリムスも同様に用いられる。シクロフォスファミドの処方例は減少傾向にある。

脚注

^ 山口雅也, ほか. 成人スチル病. 臨牀と研究 1990;67:3670.
^ 山口雅也, ほか. 膠原病類縁疾患のトピックス. 1.成人Still病. 日内会誌. 1991;80:17.
^ Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80: 47
^ Arthritis Rheum 44: 550-560, 2001.
^ 山口雅也, ほか, 成人スチル病にみられる皮疹. 日医事新報. 1990;3469:37.
^ 岡田定編. 「最速！聖路加診断術」 pp 145-150
^ 長澤浩平日内会誌 99: 2460-2466, 2010.

外部リンク

難病情報センター：成人スティル病

UpToDate Contents

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1. 成人スティル病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of adult stills disease
2. 成人スティル病の治療 treatment of adult stills disease
3. 成人における不明熱の病因 etiologies of fever of unknown origin in adults
4. 全身性自己免疫疾患における心膜病変 pericardial involvement in systemic autoimmune diseases
5. Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis

Japanese Journal

成人スティル病 (関節リウマチ(第2版)--寛解を目指す治療の新時代) -- (関節リウマチの類縁疾患とその鑑別診断)

平形道人
日本臨床 68(-) (978), 574-579, 2010-05
NAID 40017090097

成人スティル病

常深祐一郎
日本皮膚科学会雑誌 119(8), 1553-1561, 2009-07-20
NAID 10025379520

症例成人スティル病が合併した退行を伴う不安障害に認知行動療法的アプローチが効果的であった1例

望月航,香月晶,林拓二
精神科 12(6), 517-522, 2008-06
NAID 40016123691

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★リンクテーブル★

リンク元	「難病リスト」「発熱」「リウマチ因子」「サーモンピンク疹」
関連記事	「スティル病」「成人」「病」

「難病リスト」

成人スティル病
分類及び外部参照情報
ICD-10	M06.1
ICD-9	714.2
DiseasesDB	34295
MedlinePlus	000450
MeSH	D016706

　　[★]

血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
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	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
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	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
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	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「発熱」

　　[★]

英: pyrexia
同: 熱 fever, thermogenesis
関: 熱型、≠高体温(体温調節機構の破綻による)、不明熱; ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

概念

体温中枢のセットポイント上昇による

分類

微熱：37.5℃以上　37.0～37.9℃(YN.)
発熱：38.0℃以上

ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9

37.1～38.0℃：微熱
38.1～38.5℃：軽度発熱
38.6～39.0℃：中等度発熱
39.1℃～：高熱

小児

37.5℃以上

病態生理

発熱サイトカイン(IL-1, TNF)が視床下部に作用してPGE2の産生を亢進し、PGE2により体温調節中枢を司る細胞内のcAMP濃度が上昇することでの体温セットポイントがあがる。

熱源の精査

咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)

疾患と発熱

膠原病と発熱

全身性エリテマトーデス：全身倦怠感(95%, 倦怠、発熱、食欲不振、体重減少) (REU.173)
成人型スチル病
結節性多発動脈炎

発熱40℃(PMID 8107744)

成人スティル病
細菌性感染性関節炎/化膿性関節炎
SLE

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

感染症
腫瘍
膠原病
薬剤熱　→　比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP

発熱と心拍数の関係

体温1℃上昇に付き心拍数20上がる。これ以上の上昇が見られる場合、敗血症を疑う。　　←　　1℃に付き10上がるという資料もあり(比較的徐脈)

発熱を伴う内科的緊急疾患

内科レジデントの鉄則第2版 p.6

院内における発熱の鑑別疾患

感染性　：肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
非感染性：薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症

小児科における発熱の原因

年齢	原因
乳児(生後3ヶ月未満)	敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌
乳児(生後3ヶ月以降)	ウィルス感染（突発性発疹などの発疹性疾患）、中耳炎、尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病
幼児、学童期	溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever（詐病）、学校での感染症の流行

乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。

小児における発熱

SPE.63

感染

呼吸器感染症：かぜ症候群、中耳炎、咽頭炎、扁桃炎、気管支炎、肺炎
消化器感染症：カンピロバクター、サルモネラ菌、赤痢菌、エルシニア感染症、虫垂炎
尿路感染症：腎盂腎炎　　←　1歳以下、2日以上かつ39℃超の発熱、感染源不明の場合は尿検査実施(also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.25)
発疹性疾患
中枢神経感染症：髄膜炎、脳炎、脳膿瘍
循環器系感染症：心内膜炎、心筋炎
運動器感染症：骨髄炎、関節炎、筋炎
全身性感染症：敗血症、ツツガムシ病、EBウイルス感染症、粟粒結核、発疹チフス、エルシニア感染症

膠原病

若年性関節リウマチ、SLE、リウマチ熱

悪性腫瘍

白血病、神経芽腫、悪性細網症、悪性リンパ腫

夏季熱

中枢性発熱

脳腫瘍、頭蓋内出血、脳性麻痺

薬物

薬物アレルギー

内分泌

甲状腺機能亢進症

脱水症
そのた

心因性発熱、詐病、無汗性外胚葉異形成症、ウイルス感染性血球貪食症候群(VAHS)、不明熱(FUO)

新生児・乳児における発熱

see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20

3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。

生後　　：対処

0-1ヶ月　：入院。血液検査・各種培養検査を。

2-3ヶ月　：外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院

4-6ヶ月　：外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。

6ヶ月以降：食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。

漢方医学

[show details]

「リウマチ因子」

　　[★]

英: rheumatoid factor, RF
同: リウマトイド因子

[show details]

リウマチ因子 : 約 20,800 件
リウマトイド因子 : 約 11,900 件

概念

IgGのFc部分に対する自己抗体(主にIgM)

IgM-RFが最も多く検出される。IgA-RF, IgE-RFもあるが、IgG-RFは関節リウマチ患者の活動性をよりよく反映する (OLM.400)

リウマチ因子と疾患 (OLM.401)

1. 関節リウマチ

関節リウマチ患者の80%で陽性　→　seropositive RA　⇔20%の患者は全経過を通じて陰性。→ seronegative RA

発症1年以内では約50%の患者のみ陽性。

2. RA以外の膠原病

全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎などでも約20%の頻度で陽性

3. その他の疾患

肝疾患、悪性腫瘍、高γグロブリン血症、亜急性細菌性心内膜炎でも陽性を示すことが少なくない。RFの疾患特異度は高くない。

4. 生理的

高齢になると陽性を示すことがある(日本では0.3-5%)。

医療系の雑誌より(日経カデット11月？)

表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)

膠原病	Siogren症候群、SLE、混合性結合組織病、強皮症、多発性筋炎.皮膚筋炎、クリオグロブリン血症性血管炎
感染症	感染性心内膜炎、B型肝炎、C型肝炎、ウイルス感染症(パルポウイルスB19、風疹、ムンブス、HIV、インフルエンザ)、結核、梅毒、ハンセン病
肺疾患	間質性肺炎、珪肺症
肝疾患	原発性胆汁性肝硬変、肝硬変
その他	回帰性リウマチ、サルコイドーシス、一部の悪性腫痩、ワクチン接種後、　　注意:健常若年者の最大4%、高齢者では最大25%で陽性

陽性とならない疾患

成人スティル病、強直性脊椎炎、ライター症候群、リウマチ性多発筋痛症

リウマチ因子の意義

関節リウマチ
免疫複合体を形成するIgGと結合してその除去にも関与　→　免疫複合体を形成しうる疾患でリウマチ因子が陽性になりうる。

亜急性細菌性心内膜炎はいわば敗血症・菌血症の状態なので、免疫複合体が形成され、これに対してリウマチ因子が出現しても不思議ではない、と思われる。

「サーモンピンク疹」

　　[★]

英: salmon pink rash
関: 成人スティル病

「スティル病」

　　[★]

英: Still's disease, Still disease
同: スチル病、Still病
関: アレルギー性亜敗血症、若年性関節リウマチ

[show details]

スチル病 : 約 18,900 件
スティル病 : 約 131,000 件

「成人」

　　[★]

英: adult、adult human
関: 大人、成人型、成人性、成体、成体型

「病」

　　[★]

英: disease、sickness
関: 疾病、不調、病害、病気、疾患

[1] 山口雅也, ほか. 成人スチル病. 臨牀と研究 1990;67:3670.

[2] 山口雅也, ほか. 膠原病類縁疾患のトピックス. 1.成人Still病. 日内会誌. 1991;80:17.

[3] Still GF. On a form of chronic joint disease in children. Med Chir Trans 1897; 80: 47

[4] Arthritis Rheum 44: 550-560, 2001.

[5] 山口雅也, ほか, 成人スチル病にみられる皮疹. 日医事新報. 1990;3469:37.

[6] 岡田定編. 「最速！聖路加診断術」 pp 145-150

[7] 長澤浩平日内会誌 99: 2460-2466, 2010.

	実熱	虚熱
発病	急速に発病	緩徐に発病
症状	悪寒、高熱顔面紅潮苦痛あり、四肢運動多声大きく明瞭口渇強い便秘色調濃い尿	軽度悪寒、熱覚顔面蒼白苦痛少なく、静かに臥床声小さい口渇少ない軟便、下痢薄い色調の尿
脈	早く大きく、緊張	小さく早く、緊張なし
舌苔	厚くて乾燥、白～黄～褐色	薄くて白い、無苔、鏡面舌
その他	頭痛、関節痛、無汗～発汗	倦怠感、眩暈感、盗汗

実熱	麻黄湯	悪寒、発熱、頭痛、関節痛
	葛根湯	悪寒、発熱、頭痛、肩背部のこり
	小柴胡湯	午後からの発熱、食欲不振、口の苦み
	柴胡桂枝湯	詳細孤島の症状、関節痛、腹痛
	大柴胡湯	胆嚢炎、便秘
	柴陥湯	詳細孤島の症状、咳嗽、胸痛
	黄芩湯	発熱、腹痛、下痢
虚熱	桂枝湯	発熱、軽度の頭痛、発汗
	桂麻各半湯	発熱、発疹
	参蘇飲	発熱、食欲不振、咳嗽、あつがる
	柴胡桂枝乾姜湯	微熱、上半身の自汗、盗汗、食欲不振、背部の冷汗
	竹じょ温胆湯	発熱、咳嗽、不眠
	補中益気湯	微熱、倦怠感、食欲不振、盗汗
	滋陰降火湯	微熱、下半身の脱力感、盗汗、咳嗽
	滋陰至宝湯	微熱、倦怠感、食欲不振、精神不安定状態
	真武湯	陰病、微熱、食欲不振、倦怠感、いつも寝ている
	麻黄細辛附子湯	陰病、微熱、寒がる

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成人スティル病

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「発熱」

概念

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小児

病態生理

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発熱40℃(PMID 8107744)

発熱の後に関節炎(PMID 8107744)

原因不明の熱の鑑別

発熱と心拍数の関係

発熱を伴う内科的緊急疾患

院内における発熱の鑑別疾患

小児科における発熱の原因

小児における発熱

新生児・乳児における発熱

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「リウマチ因子」

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リウマチ因子と疾患 (OLM.401)

医療系の雑誌より(日経カデット11月？)

表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)

陽性とならない疾患

リウマチ因子の意義

「サーモンピンク疹」

「スティル病」

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