概念

特発性1型糖尿病の亜型とされ、何らかの原因により膵臓のβ細胞が急激に破壊され、インスリン欠乏に基づく高血糖・ケトアシドーシスをきたす疾患

疫学

参考1

日本で5000-7000人

病因

詳細は不明
感受性を有する人にウイルス感染を契機として抗ウイルス免疫が惹起されて膵β細胞が破壊されることが原因と考えられている。(参考1)

診断基準

参考2

劇症1型糖尿病診断基準(2004)

下記1～3のすべての項目を満たすものを劇症1型糖尿病と診断する。

1. 糖尿病症状発現後1週間前後以内でケトーシスあるいはケトアシドーシスに陥る(初診時尿ケトン体陽性、血中ケトン体上昇のいずれかを認める。　　←　　インスリン欠乏によるケトン体産生亢進
2. 初診時の(随時)血糖値が288mg/dl(16.0mmol/l)以上であり、かつHbA1c値＜8.5%である。　　　←　　急性経過の高血糖　・・・NGSPでは8.9%
3. 発症時の尿中Cペプチド＜10μg/day、または、空腹時血清Cペプチド＜0.3ng/mlかつグルカゴン負荷後(または食後2時間)血清Cペプチド＜0.5ng/mlである。　　←　インスリン分泌能の廃絶

参考所見

A) 原則としてGAD抗体などの膵島関連自己抗体は陰性である。
B) ケトーシスと診断されるまで原則として1週間以内であるが、1～2週間の症例も存在する。
C) 約98%の症例で発症時に何らかの血中膵外分泌酵素(アミラーゼ、リパーゼ、エラスターゼ1など)が上昇している。
D) 約70%の症例で前駆症状として上気道炎症状(発熱、咽頭痛など)、消化器症状(上腹部痛、悪心・嘔吐など)を認める。
E) 妊娠に関連して発症することがある。

症状

高血糖による症状(口渇、多飲、多尿)
上気道症状(発熱、咽頭痛、咳嗽)
ケトアシドーシスによる症状：全身倦怠感、消化器症状(嘔気、嘔吐、腹痛)

その他

HbA1cが高くても劇症1型糖尿病を発症しうる

参考

1. 劇症1型糖尿病 - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/720

2. 糖尿病48(suppl1) :A1-A13, 2005
3.

http://www.jds.or.jp/modules/study/index.php?content_id=4

4. 離島で経験した劇症1型糖尿病の2例

http://ci.nii.ac.jp/naid/110008506978

UpToDate Contents

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1. 1型糖尿病の予測 prediction of type 1 diabetes mellitus
2. 小児および思春期における1型糖尿病のマネージメント management of type 1 diabetes mellitus in children and adolescents
3. 1型糖尿病の病因 pathogenesis of type 1 diabetes mellitus
4. 1型糖尿病を有する小児および思春期の患者に関係する自己免疫疾患 associated autoimmune diseases in children and adolescents with type 1 diabetes mellitus
5. 小児および思春期における1型糖尿病の疫学、症状、および診断 epidemiology presentation and diagnosis of type 1 diabetes mellitus in children and adolescents

Japanese Journal

離島で経験した劇症1型糖尿病の2例

松永宏明,小谷和彦,石橋和久,鯉渕晴美,中澤晶子,藤井康友,紺野啓,尾本きよか,山田俊幸,河野幹彦,谷口信行
自治医科大学紀要 33, 135-140, 2011-03-01
… 背景劇症1型糖尿病は,一見ありふれた主訴で受診することが多いが,放置すると数日で重篤な経過をたどるため,プライマリケアでの診断が特に重要である。 … 今回われわれは専門性の高い医療設定とは限らない離島の医療機関を受診した劇症1型糖尿病の2症例を提示する。 … いずれも後日,劇症1型糖尿病の診断基準を満たした。 …
NAID 110008506978

P2-6-10 妊娠後期に劇症1型糖尿病による子宮内胎児死亡に至り,下垂体出血を併発した1例(Group78 合併症妊娠(症例)7,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

内田亜紀子,渡部佐和子,平山恵美,川西康之,箱山聖子,伊藤公美子,山村満恵,渡邊行朗,早貸幸辰,及川衛,奥山和彦,晴山仁志
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 726, 2011-02-01
NAID 110008509600

P2-6-9 妊娠中に発症し子宮内胎児死亡に至った劇症1型糖尿病の1例(Group78 合併症妊娠(症例)7,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

數佐淑恵,川上洋介,岡本啓,中村紘子,佐村修,竹原和宏,水之江知哉
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 725, 2011-02-01
NAID 110008509599

P2-6-3 妊娠30週に発症し,持続皮下インスリン注入療法(CSII)を行い満期経腟分娩し得た劇症1型糖尿病の一例(Group78 合併症妊娠(症例)7,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

若尾聡士,梶山明日香,東裕福,坂本育子,薬袋牧子,小笠原英理子,白石眞貴,内田雄三,永井聖一郎,池上淳,田辺勝男,寺本勝寛
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 723, 2011-02-01
NAID 110008509593

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劇症1型糖尿病の発見・確立とイメージ 1 劇症1型糖尿病なんてクソくその1型の中でも、極めて急激型糖尿病の画像 p1_5

★リンクテーブル★

国試過去問	「105G067」「105G066」「105G065」「111B020」
関連記事	「糖尿病」「1型糖尿病」「病」「症」「劇症」

「105G067」

　　[★]

次の文を読み、65-67の問いに答えよ。
45歳の男性。めまい、嘔気および嘔吐を主訴に来院した。
現病歴　　　24歳から毎年健康診断を受けていたが、異常を指摘されたことはなかった。直近では6月14日に健康診断を受け、空腹時血糖98mg/dl、HbA1c5.1%であった。7月25日ころから軽い咳が出現し、7月30日に突然、口渇、多飲および多尿が出現した。8月1日にめまいが出現し、熱中症ではないかと自己判断して、スポーツ飲料を4リットル飲んだ。その夜から嘔気と嘔吐とが出現し、8月2日に受診した。
既往歴　　　5年前に痔瘻の手術。
生活歴　　　喫煙は20歳から15本/日を17年間。飲酒は機会飲酒。
家族歴　　　父が高血圧症、高尿酸血症および糖尿病で治療中である。母は胆嚢摘出術を受けている。
現症　　意識は清明。身長171cm、体重58kg。体温36.8℃。呼吸数22/分。脈拍64/分、整。血圧102/68mmHg。甲状腺の腰大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
検査所見　　　尿所見:蛋白(-)、糖3+、ケトン体2+。血液所見:赤血球 468万、Hb 13.9g/dl、Ht 42%、白血球 12,300(好中球75%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板27万。血液生化学所見:血糖 610mg/dl、HbA1c 5.8%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 3.9g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.6mg/dl、尿酸 6.9mg/dL、総コレステロール 246mg/dl、トリグリセリド 190mg/dl、総ビリルビン 0.9mg/dl、AST 10IU/l ALT 16IU/l、LD 177IU/l(基準176-353)、ALP 174IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 950IU/l(基準37-160)、Na 131mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 97mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.25、PaCO2 28Torr、PaO2 102Torr、HCO3- 12mEq/l。

初期管理の対象として優先度が低いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105G066］←［国試_105］→［105G068］

「105G066」

　　[★]

次の文を読み、65-67の問いに答えよ。
45歳の男性。めまい、嘔気および嘔吐を主訴に来院した。
現病歴　　　24歳から毎年健康診断を受けていたが、異常を指摘されたことはなかった。直近では6月14日に健康診断を受け、空腹時血糖98mg/dl、HbA1c5.1%であった。7月25日ころから軽い咳が出現し、7月30日に突然、口渇、多飲および多尿が出現した。8月1日にめまいが出現し、熱中症ではないかと自己判断して、スポーツ飲料を4リットル飲んだ。その夜から嘔気と嘔吐とが出現し、8月2日に受診した。
既往歴　　　5年前に痔瘻の手術。
生活歴　　　喫煙は20歳から15本/日を17年間。飲酒は機会飲酒。
家族歴　　　父が高血圧症、高尿酸血症および糖尿病で治療中である。母は胆嚢摘出術を受けている。
現症　　意識は清明。身長171cm、体重58kg。体温36.8℃。呼吸数22/分。脈拍64/分、整。血圧102/68mmHg。甲状腺の腰大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
検査所見　　　尿所見:蛋白(-)、糖3+、ケトン体2+。血液所見:赤血球 468万、Hb 13.9g/dl、Ht 42%、白血球 12,300(好中球75%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板27万。血液生化学所見:血糖 610mg/dl、HbA1c 5.8%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 3.9g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.6mg/dl、尿酸 6.9mg/dL、総コレステロール 246mg/dl、トリグリセリド 190mg/dl、総ビリルビン 0.9mg/dl、AST 10IU/l ALT 16IU/l、LD 177IU/l(基準176-353)、ALP 174IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 950IU/l(基準37-160)、Na 131mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 97mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.25、PaCO2 28Torr、PaO2 102Torr、HCO3- 12mEq/l。

この病態で特徴的な症候はどれか。

a　耳鳴
b　過換気
c　手指振戦
d　腱反射消失
e　起立性低血圧

[正答]

※国試ナビ4※　［105G065］←［国試_105］→［105G067］

「105G065」

　　[★]

次の文を読み、65-67の問いに答えよ。
45歳の男性。めまい、嘔気および嘔吐を主訴に来院した。
現病歴　　　24歳から毎年健康診断を受けていたが、異常を指摘されたことはなかった。直近では6月14日に健康診断を受け、空腹時血糖98mg/dl、HbA1c5.1%であった。7月25日ころから軽い咳が出現し、7月30日に突然、口渇、多飲および多尿が出現した。8月1日にめまいが出現し、熱中症ではないかと自己判断して、スポーツ飲料を4リットル飲んだ。その夜から嘔気と嘔吐とが出現し、8月2日に受診した。
既往歴　　　5年前に痔瘻の手術。
生活歴　　　喫煙は20歳から15本/日を17年間。飲酒は機会飲酒。
家族歴　　　父が高血圧症、高尿酸血症および糖尿病で治療中である。母は胆嚢摘出術を受けている。
現症　　意識は清明。身長171cm、体重58kg。体温36.8℃。呼吸数22/分。脈拍64/分、整。血圧102/68mmHg。甲状腺の腰大を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
検査所見　　　尿所見:蛋白(-)、糖3+、ケトン体2+。血液所見:赤血球 468万、Hb 13.9g/dl、Ht 42%、白血球 12,300(好中球75%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球17%)、血小板27万。血液生化学所見:血糖 610mg/dl、HbA1c 5.8%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 3.9g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.6mg/dl、尿酸 6.9mg/dL、総コレステロール 246mg/dl、トリグリセリド 190mg/dl、総ビリルビン 0.9mg/dl、AST 10IU/l ALT 16IU/l、LD 177IU/l(基準176-353)、ALP 174IU/l(基準115-359)、アミラーゼ 950IU/l(基準37-160)、Na 131mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 97mEq/l。CRP 1.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.25、PaCO2 28Torr、PaO2 102Torr、HCO3- 12mEq/l。

この患者の基本病態はどれか。

a　感染
b　低栄養
c　飲水過多
d　ホルモン欠乏
e　ホルモン不応

[正答]

※国試ナビ4※　［105G064］←［国試_105］→［105G066］

「111B020」

　　[★]

腹部症状を生じないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111B019］←［国試_111］→［111B021］

「糖尿病」

　　[★]

英: diabetes mellitus (SP), DM
関: 糖尿病治療薬

first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423

定義

グルコースに関連した糖質代謝障害

インスリンの不足

病型

1型糖尿病(インスリン依存性糖尿病(IDDM)):自己免疫性、特発性(劇症1型糖尿病、緩徐進行1型糖尿病)

インスリン分泌の低下

血中インスリン濃度：低

遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射

2型糖尿病(インスリン非依存型糖尿病(NIDDM))

インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化

一般に血中インスリン濃度：高

肥満、喫煙、運増などが関連

中高年に多い

運動療法と食事療法

参考1

NIDDM：インスリン不要
NIDDM：高血糖是正にインスリン必要
IDDM：ケトーシス防止や生存にインスリン必要

DM type1

治療にインスリンが必要～生存にインスリンが必要

DM type2

境界領域～インスリン不要～治療にインスリンが必要

症状

慢性的な高血糖状態

尿糖陽性

血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。

血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる

口渇、多飲、多尿
ケトーシス、アシドーシス体重減少

合併症

多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
単神経障害

栄養血管の閉塞による脳神経障害
外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺

糖尿病足病変
歯周病
動脈硬化性病変

冠動脈硬化症(広義には冠動脈疾患(CAD))
脳血管障害
下肢閉塞性動脈硬化症

認知症
皮膚病変

直接デルマドローム：糖尿病性壊疽、糖尿病性浮腫性硬化症、糖尿病性黄色腫、リポイド類壊死症、糖尿病性水疱、デュピュイトラン拘縮、前脛骨部色素斑、播種状環状肉芽腫
間接デルマドローム：皮膚真菌症

糖尿病性ケトアシドーシス(type 1 DM)
高浸透圧性非ケトン性昏睡(type 2 DM)

医療系の雑誌より(日経カデット11月？)

表5　糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴

糖尿病との関係	疾患	臨床的特徴
糖尿病が直接病因に関与する疾患	糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy)	コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。
	シャルコー関節	頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。
	糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis)	原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。
	糖尿病性筋梗塞	外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1～2カ月で自然寛解する
	糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy)	糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。
直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患	癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩)	糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週～数カ月で自然寛解する。
	複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS)	四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。
	手掌屈筋鍵炎	糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。
	Dupuytren拘縮	手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。
	手根管症候群	手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。
	広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH)	2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。
その他	感染性関節炎や骨髄炎	血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる

診断

血糖値検査による分類

　　　　　　　　　　　　　正常　　　　　　　　　　　糖尿病型
　空腹時血糖値 　　　　　＜110mg/dL　　　　　　　　　≧126mg/dL
                         and                        or
　75g OGTT2時間値　　　＜140mg/dL　　　　　　　　　≧200mg/dL

正常型、境界型、糖尿病型に分類する

正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。

診断基準

参考2-4

1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①～③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
2)血糖値が糖尿病型(①～③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。

糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
確実な糖尿病網膜症の存在

3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
4)上記1)～ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。

初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。

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