副腎性器症候群

英: adrenogenital syndrome AGS
関: 先天性副腎皮質過形成症 congenital adrenal hyperplasia CAH

UpToDate Contents

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1. まれな先天性副腎過形成 uncommon congenital adrenal hyperplasias
2. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的先天性副腎皮質過形成の診断 diagnosis of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
3. 幼児および小児における 21-ヒドロキシラーゼ欠損症による典型的な先天性副腎皮質過形成の治療 treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in infants and children
4. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的先天性副腎皮質過形成の遺伝学および臨床症状 genetics and clinical presentation of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
5. 成人における21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的な先天性副腎皮質過形成の治療 treatment of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency in adults

Japanese Journal

副腎性器症候群 (今月の臨床婦人科内分泌療法--病態の理解と正しい診断に基づく対処・治療のポイント) -- (思春期)

金澤理一郎,細田容子,小森慎二
臨床婦人科産科 65(4), 351-355, 2011-04
NAID 40018806594

3.内分泌疾患(E.婦人科疾患の診断・治療・管理,研修コーナー)

楢原久司
日本産科婦人科學會雜誌 62(1), "N-3"-"N-8", 2010-01-01
NAID 110007521122

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副腎性器症候群（先天性副腎過形成）。副腎性器症候群（先天性副腎過形成）とはどんな病気か副腎皮質(ふくじんひしつ)からは、コルチゾールとアルドステロンという生命の維持に必要な2種類のホルモンのほかに、男女を問わず、男性化作用のあるホルモ ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「101B059」「081A028」「080A027」
リンク元	「思春期早発症」「内分泌」「副腎性男性化」「性早熟」「adrenogenital syndrome」
拡張検索	「後天性副腎性器症候群」「先天性副腎性器症候群」
関連記事	「症候群」「副腎」「群」「症候」「腎性」

「101B059」

核型46,XX、正常卵巣を有する性分化異常症はどれか。

※国試ナビ4※　［101B058］←［国試_101］→［101B060］

「081A028」

正しい組み合わせは？

(1) Turner症候群－46,X
(2) 睾丸性女性化症－46,XY
(3) Klinefelter症候群－47,XYY
(4) 性腺形成異常症－47,XXX
(5) 副腎性器症候群－47,XXY

「080A027」

陰核肥大をきたす疾患

「思春期早発症」

英: precocious puberty
同: 性早熟症 precocious maturity sexual precocity、早発思春期 premature puberty
関: 思春期

分類

病因

真性思春期早発症：視床下部-下垂体系の異常(GnRH/FSH・LHの分泌増加)　←　ゴナドトロピン依存性
仮性思春期早発症：性ホルモン分泌亢進(卵巣腫瘍、副腎腫瘍など)　←　ゴナドトロピン非依存性

病因

NGY.170

真性思春期早発症

耐湿性早発思春期
視床下部腫瘍
Langerhans-cell type histiocytosis
放射線照射による影響
外傷
感染

仮性思春期早発症

ゴナドトロピン産生腫瘍

hCG産生腫瘍/ヒト絨毛性ゴナドトロピン産生腫瘍

絨毛癌
奇形癌
胚芽腫
LH産生腫瘍(下垂体腺腫)

性ステロイドホルモン産生腫瘍
エストロゲン産生腫瘍

顆粒膜細胞腫

アンドロゲン産生腫瘍

男性胚細胞腫
奇形種

副腎性器症候群

副腎腫瘍

腺腫
癌

そのた

McCune-Albright症候群
医原性)エストロゲン製剤内服など)

「内分泌」

英: endocrine, internal secretion
関

間脳・下垂体機能異常

甲状腺疾患

副甲状腺疾患

副甲状腺機能亢進症

副腎疾患

その他

「副腎性男性化」

英: adrenal virilism
関: 副腎アンドロゲン症、副腎性器症候群

「性早熟」

関: 性早熟症、副腎性器症候群、思春期早発症

「adrenogenital syndrome」

　　[★] 副腎性器症候群

同: AGS

「後天性副腎性器症候群」

英: acquired congenital adrenogenital syndrome
関: 副腎性器症候群

「先天性副腎性器症候群」

　　[★] 先天性副腎皮質過形成症

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「副腎」

英: adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
同: 腎上体

解剖

第一腰椎の高さ

腎臓の上にある内分泌器官
副腎髄質と副腎皮質からなる

血管(図：N.322)

動脈は3本入り、静脈は1本
下大静脈との位置関係により、静脈が流れ込む先が異なる

動脈

静脈

副腎静脈
- 右副腎静脈(下大静脈へ)
- 左副腎静脈(左腎静脈へ)

ref(renal_gland_av.png,副腎)

組織

皮質

髄質

機能

副腎皮質ホルモンの合成・分泌
副腎髄質ホルモン(カテコラミン)の合成・分泌

「群」

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

「腎性」

英: renal、renally
関: 腎、腎臓

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