- 英
- Sweet's disease, Sweet disease
- 同
- スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
- 関
- 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis
概念
- 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)
病因
- 不明
- 特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？
疫学
- 中年の女子に好発
- 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)
病理
症状
- 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
- 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
- 皮膚症状
- 局在：顔面、項頚部、前腕、手背
- 所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。
治療
参考
- 1. 皮膚の臨床写真
- http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
- http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
- http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
- 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
- 3.
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/09/03 00:45:54」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：病因、臨床症状、および診断 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 2. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：マネージメントおよび予後 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis management and prognosis
- 3. 好中球性皮膚症 neutrophilic dermatoses
- 4. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
- 5. 好中球増多症の原因 causes of neutrophilia
Japanese Journal
- 高齢発症で年余にわたり周期的に発熱があった2症例について
- 豊住 久人,清水 深雪,百々 修司 [他]
- 医療 64(1), 46-49, 2010-01-00
- NAID 40016993868
- 内臓悪性腫瘍合併に伴う皮膚疾患 (特大号 すべての医師に必要な皮膚科知識) -- (全身にみられる皮疹)
- 小宮根 真弓
- 診断と治療 95(9), 1530-1536, 2007-09-00
- NAID 40015635342
- 多発性小腸潰瘍, 皮疹に対してヨードカリウムが著効した骨髄異形成症候群合併スイート病の一例
- 大久保道子
- リウマチ 42, 481, 2002
- NAID 50001091569
- 耳鼻咽喉科を初診したスイート病例
- 榎本 冬樹,安藤 一郎,中澤 詠子,加納 昭彦,木村 牧子,萩原 明子,市川 銀一郎
- 耳鼻咽喉科臨床 91(11), 1157-1162, 1998-11-01
- We experienced a patient who first visited the Department of Otolaryngology with the chief complaint of tonsillitis, with subsequent eruption during the observation period. On the basis of these findi …
- NAID 10005264592
Related Links
- スウィート病とはどんな病気か 発熱と血液中に好中球(こうちゅうきゅう)（白血球の一種）の増加を伴って急に発症する、隆起性の紅斑を特徴とする病気です。
- スウィート病とは スウィート病とは顔や手足などの親指大ほどの盛り上がった痛みを伴う紅斑が出来る病気です。原因は特定されていない病気ですが、白血病や膠原病などの方が発症するケースが多い病気でもあります。
- 【医師監修･作成】「スウィート病」発熱、好中球の増加、身体に生じる赤い斑点が特徴的な病気｜スウィート病の症状・原因・治療などについての基礎情報を掲載しています。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「自己免疫性肝炎」「悪性腫瘍」「上気道感染」「真皮」「acute febrile neutrophilic dermatosis」 |
| 関連記事 | 「病」「スイート」 |
「自己免疫性肝炎」
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
- 難病
- 慢性肝炎
- 中年女性に好発
- HLA-DR4に多い ⇔原発性胆汁性肝硬変ではHLA-DR8が多い
- 抗核抗体(ANA)：陽性
- 抗平滑筋抗体(ASMA)：陽性
- 抗ミトコンドリア抗体(AMA)：陰性
- 高ガンマグロブリン血症
- IgGの上昇 ⇔ 原発性胆汁性肝硬変ではIgMが上昇
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
| AIH | 自己抗体 | HCV感染 | |||
| 抗核抗体 | 抗平滑筋抗体 | 抗LKM-1抗体 | 抗SLA抗体 | ||
| ANA | ASMA | ||||
| I型 | ＋ | ＋ | － | － | － |
| IIa型 | － | － | ＋ | － | － |
| IIb型 | － | － | ＋ | － | ＋ |
| III型 | － | － | － | ＋ | － |
| IV型 | － | ＋ | － | － | － |
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
- (診断基準に含まれているように)組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害：黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- 血液検査
- AST, ALT：高値
- γ-グロブリン：高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG：高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー：陰性 (除外診断)
- 免疫血清学的検査
- 抗核抗体：I型で陽性
- 抗平滑筋抗体：I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体：II型で陽性
- 抗SLA抗体：III型で陽性
- 肝生検：piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
| 1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。 |
| 2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。 |
| 3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。 |
| 4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。 |
| 5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。 |
| 註 * 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い ** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。 *** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。 |
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド：十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸：ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬：(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌：ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。- 自己免疫疾患：ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [2]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- 3. 難病ドットコム
- 4.
「悪性腫瘍」
- 英
- malignant tumor, malignancy
- 関
- 良性腫瘍、腫瘍
- 同
- 悪性新生物 malignant neoplasm、癌 cancer
- 関
- 組織型分類、臨床進行期分類、TNM分類、pTNM分類
組織学的な特徴
- 極性の乱れ
- 壊死 + apoptosis
- 出血
- 核分裂の増加 （＋異常核分裂）
- 細胞密度の増加
- 間質浸潤 (+腫瘍性間質の形成)
- 脈管浸潤 （リンパ管、血管）
- 転移 （リンパ節、他臓器、経気道）
皮膚疾患と悪性腫瘍
- 合併することがある
- 水疱性類天疱瘡 → 内臓悪性腫瘍
- 腫瘍に随伴
小児がんの部位別分布
- 米国SEERプログラム 1975-1995 SPE.555
- 1. 白血病 31%
- 2. 中枢神経腫瘍 19%
- 3. リンパ腫 11%
- 4. 交感神経腫瘍 8%
- 5. 軟部肉腫 7%
- 6. 腎腫瘍 6%
- 7. 悪性骨腫瘍 5%
- 8. 胚細胞腫瘍 4%
- 9. がん/上皮性腫瘍 4%
- 10. 網膜芽細胞腫 3%
- 11. 肝腫瘍 1%
- 12. その他 1%
部位別年次別悪性腫瘍による死亡数、死亡率、年齢調整死亡率
- 参考1
参考
- 1. 人口動態調査 > 平成22年人口動態統計 > 確定数 > 上巻 > 死亡 > 年次 - 政府統計の総合窓口 GL08020102
- http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_toGL08020103_&listID=000001082327&disp=Other&requestSender=dsearch
- 5-24 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別死亡数及び率（人口10万対）
- 5-26 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別年齢調整死亡率（人口10万対）
「上気道感染」
- IgA腎症
- ギラン・バレー症候群
- 結節性紅斑
- リウマチ熱：溶連菌感染後
- グッドパスチャー症候群：病因は不明だが上気道感染が先行することがある。
- ウイルス性心膜炎
- 心筋炎
- スイート病
- 中耳炎に進展
「真皮」
臨床関連
- 熱傷：II度熱傷
- 血液疾患
- スイート病：真皮に好中球浸潤が認められる