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- 1. 透析前および腹膜透析患者における慢性腎疾患の貧血のためのエリスロポエチン erythropoietin for the anemia of chronic kidney disease among predialysis and peritoneal dialysis patients
- 2. 血液透析患者での慢性腎疾患における貧血のためのエリスロポエチン erythropoietin for the anemia of chronic kidney disease in hemodialysis patients
- 3. 小児における赤血球産生低下による貧血 anemia in children due to decreased red blood cell production
- 4. 組換え造血成長因子の概要 introduction to recombinant hematopoietic growth factors
- 5. Chapter 6J：エリスロポエチン chapter 6j erythropoietin
Japanese Journal
- 赤血球増多症を伴ったエリスロポエチン産生腎細胞癌の1例
- 奥山 光彦,西原 正幸,橋本 博,金子 茂男,八竹 直
- 泌尿器科紀要 48(9), 531-534, 2002-09-00
- … 向を認めた為,約800mlの瀉血を施行し根治的左腎摘除術を施行した.左腎下極は手拳大に腫大し,傍大動脈リンパ節腫大を認めた為,リンパ節郭清を施行した.術後は順調に経過して術前に認められた赤血球増多症や血中エリスロポエチン高値は術後正常化した.他に赤血球増多症の原因を認めず,臨床経過より後述するエリスロポエチン産生腫瘍の診断基準を満たすことから,本症例をエリスロポエチン産生腎細胞癌と診断した …
- NAID 120002142353
- 皮膚転移を伴ったエリスロポエチン産生腎細胞癌の1例
- 古川 敦子,神田 和哉,横関 秀明,前林 浩次,香川 征
- 日本泌尿器科學會雜誌 83(2), 247-250, 1992-02-20
- 症例は83歳,男性.主訴は無症候性肉眼的血尿.初診時胸壁皮下腫瘤と左上腹部腫瘤を触知した.末梢血液検査ではRBC737×10^4/mm^3,Hb17.99/dlであり,radioimmunoassay(RIA)法による血漿エリスロポエチン(EPO)値は330mU/ml(8〜30mU/m1)と異常高値を示した.左腎細胞癌および転移性皮膚腫瘍と診断し,摘出術を施行した.術後ただちに血漿EPO値は正常域 …
- NAID 110003086262
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| 国試過去問 | 「107I012」 |
| リンク元 | 「腎細胞癌」「網状赤血球」 |
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| 関連記事 | 「エリスロポエチン」「腫瘍」「産生」「リス」 |
「107I012」
- 二次性赤血球増加症の原因とならないのはどれか。
- a 喫煙
- b 脱水
- c 睡眠時無呼吸症候群
- d 蛋白同化ホルモン薬
- e エリスロポエチン産生腫瘍
※国試ナビ4※ ［107I011］←［国試_107］→［107I013］
「腎細胞癌」
疫学
- 発生率：人口10万人あたり9.7人(1998)
- 腎腫瘍の85%を占める (EPT.221)
- 転移のある人が3割
- 40-70歳代に多発 50-60歳(SURO.237)
- 男女比=2-3:1 (YN.E-84)
病因
- 遺伝子異常：VHL遺伝子の変異
- 癌原物質：タバコ、砒素、石綿、カドミウム、殺虫剤、真菌毒素
リスクファクターと相対危険度
- VHL病：100 ← VHL病の40%の症例で腎細胞癌を見る
- 透析患者：32 ← 長期透析患者では後天性嚢胞性腎疾患が見られ、これに合併しやすい
- 肥満：3.6
- 喫煙：2.3
- 高血圧：1.4
- ドライクリーニング：1.4
- 利尿薬常用者：1.3
- フェナセチン中毒：1.1
由来
分類
- 悪性-腎細胞癌 renal cell carcinoma
- 1. 淡明細胞癌 clear cell carcinoma ← RCCの3/4を占める(APT.260)
- 2. 顆粒細胞癌 granular cell carcinoma
- 3. 嫌色素細胞癌 chromophobe cell carcinoma
- 4. 紡錘細胞癌 spindle cell carcinoma ← 予後不良
- 5. 嚢胞随伴性腎細胞癌 cyst-associated renal cell carcinoma
- 6. 乳頭状腎細胞癌 papillary renal cell carcinoma ← 予後は比較的良好
病理
- 組織由来は近位尿細管上皮であり、一部に髄質集合管由来の物がある(YN.E-84)
- 異型性は軽度。
- 肉眼的所見は黄色、分葉、出血、偽膜、血管に富む、脂肪分に富む
- 血管性間質に被胞される→血行性転移しやすい
- 腫瘍細胞の細胞質は明るくぬける→脂肪と糖原が多いから
- 腎静脈内を発育し、下大静脈、右心房まで伸展する腫瘍塞栓を見ることがある。
症状
- 3主徴がそろうのは5%以下。実質に腫瘍ができるため、初期には症状がほとんど無い。
- 無症状で健康診断・人間ドックで見つかることが3割弱、他疾患治療中に見つかるのが5割弱。 → ほとんど気づかれない
- 血尿：40-50% (無症候性肉眼的血尿)
- 疼痛：10-40%
- 腹部腫瘤：20-40%
- 精索静脈瘤、発熱(10-20%)、全身倦怠感、体重減少、貧血(15-40%)、高血圧(15-40%)、転移症状
検査
- 腎細胞癌に特異的な腫瘍マーカーなし
- 血沈亢進、CRP上昇、α2-グロブリン上昇、多血症(エリスロポエチン産生腫瘍)、免疫抑制酸性蛋白(IAP, immunosuppressive acid protein)の上昇
- 予後不良因子：高Ca血症、貧血、LDH上昇
診断
画像診断
- 最初にエコー、次にCT
- 1. 超音波断層法
- 腎の変形、腫瘍輪郭の不整、中心部エコー像の変形、可動性の制限、静脈腫瘍血栓像
- 2. 静脈性腎盂造影
- 腎内占拠病変、輪郭の変化、腎盂腎杯の圧排偏位
- 3. CTスキャン
- 診断上最も重要
- 造影CTでは腫瘍は造影早期に造影され、内部が不均一に造影される。 ← 腎臓より弱く造影される
- 腫瘍の有無と病気診断(静脈内腫瘍塞栓の有無、後腹膜リンパ節、隣接臓器への浸潤、多臓器への転移の有無)
- 4. MRI
- 腫瘍血栓の進展の高さを診断するのに有用
- 腎細胞癌は下大静脈、腎静脈に腫瘍血栓を作る
- 5. 血管造影
臨床病気分類
- Robson分類 ←簡単
- TMN分類
- (腎癌取扱い規約 第３版 日本泌尿器科学会・日本病理学会・日本医学放射線学会／編 1999年金原出版（株） 東京)
- T 原発腫瘍
- TX 原発腫瘍の評価が不可能
- T0 原発腫瘍を認めない
- T1 最大径が7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T1a 最大径が4.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T1b 最大径が4.0cmを越えるが7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
- T2 最大径が7.0cmを越え、腎に限局する腫瘍
- T3 腫瘍は主静脈内に進展、または副腎に浸潤、または腎周囲脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
- T3a 腫瘍は副腎または腎周囲脂肪組織または腎洞脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
- T3b 腫瘍は腎静脈または横隔膜下までの下大静脈内に進展する
- T3c 腫瘍は横隔膜を越える下大静脈内に進展する
- T4 腫瘍はGerota筋膜を越えて浸潤する
- N 所属リンパ節
- NX 所属リンパ節の評価が不可能
- N0 所属リンパ節転移なし
- N1 １個の所属リンパ節転移
- N2 ２個以上の所属リンパ節転移
- M 遠隔転移
- MX 遠隔転移があるかどうか評価不能
- M0 遠隔転移なし
- M1 遠隔転移あり
転移臓器
- 腎癌の剖検時の転移臓器と頻度
- 肺：50-60%
- 骨：30-40%
- リンパ節：30-55%
- 肝臓：20-40%
- 脳：5-8%
- 副腎：20-25%
- 対側腎：10-20%
治療
- 診断は画像診断のみ
- 組織診をしない→禁忌：転移したら有効な治療方法がないから(薬物療法はほとんど効かない)
- 既存の悪性腫瘍薬や放射線に抵抗性！！
- 1.手術療法、2.動脈塞栓術、3.免疫療法、4.分子標的薬
1.手術療法、
- 開放手術、体腔鏡(腹腔鏡、後腹膜鏡)、体腔鏡補助
- 到達法：経腹的が今のところ一般的:「経腰的」-腰部斜切開で後腹膜に入る、「経腹的」-腹腔を開く、「経胸腹的」-胸腔、腹腔共に開く
術式
- 根治的腎摘出術
- 腎動脈を処置、Georta筋膜ごと腎、周囲脂肪識、副腎をまとめて摘出 ← 経腰的だと腎門までの距離が長く適さない
- 単純腎摘出術
- 遠隔転移のある例。
- 腎部分切除術
- 核出術
- 追加の術式：リンパ節郭清(リンパ節転移が疑われる例に関しては推奨される(参考1))、腫瘍血栓摘除術(下大静脈腫瘍血栓を有する患者で、所属リンパ転移、遠隔転移を認めない例に対して推奨される(参考1))
進行期、病期別
- 参考1
- I期：T1a(腫瘍径4cm以下)であれば腎部分切除術が推奨される。
- I,II期：腹腔鏡下での腎摘除術が推奨される。
- M1：転移巣があっても、PSが良好でインターフェロンが可能な例では腎摘除術が推奨される。また、転移巣を有する患者で、PSが良好かつ転移巣が切除可能であれば、転移巣に対する外科治療が推奨される。
2.動脈塞栓術
- 保存療法
3.免疫療法
- マクロファージの貪食作用増強、MHC class I分子発現増強
- 奏効率は10-15%程度
- 副作用：食欲不振、全身倦怠感、発熱、うつ症状
- T細胞の増殖、サイトカイン(IL-1, IL-6, INF-γ)の分泌誘導
- 奏効率は10-15%程度
4.化学療法(分子標的薬)
- いずれも完全寛解には至らない
予後
- Robson分類による5年生存率
- Stage1：70-90%
- Stage2：60-70%
- Stage3：30-60%
- Stage4：10-30%
腎への転移 (1983-1985年日本病理解剖統計)
- 総数上位
- 原発部位：肺、骨髄、リンパ系
- 転移率上位
- 原発部位：リンパ系(30.0%)、精巣(28.6%)、骨髄(27.4%)、副腎(25.7%)、後腹膜(22.5%)、皮膚(20.5%)、対側腎(19.3%)、肝臓(19.0%)
参考
- 1. 腎癌ガイドライン
- 2. 腎細胞がん - がん情報サービス
- 3. wiki ja
- 4. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 腎細胞がん
国試
「網状赤血球」
- 英
- reticulocyte
- 同
- 網赤血球
- 関
- 赤血球、血球、血液
正染性赤血球 -> 網状赤血球 -> 赤血球
概念
- 未成熟の赤血球であり、RNAを保有する (SP.488)
- 網状赤血球数
- 末梢血中を循環している赤血球のうち、その日に新しく末梢血に放出された幼弱赤血球
- 絶対数(/mm3)と比率(パーミル(‰))がある。
- 造血能がある場合、血中ヘマトクリットと網状赤芽球の寿命が反比例する (異常値の出るメカニズム第5版 p.85)
Hct値 平均寿命 45% 1日 35% 1.5日 25% 2日 15% 2.5日
基準値
- 血中に0.5-1.5%存在する (SP.488)
- 成人0.5-1%, 生後5日以内の新生児2.5-6.5% (異常値の出るメカニズム第5版 p.85)
- 6-20‰(パーミル) (QB)
- 正常値：赤血球の1-2%、約5万/ul
- 絶対数の基準値は1-10万/ul
臨床関連
-
- 絶対的減少＆相対的不変
-
- 全身的な疾患(肝疾患、腎疾患、感染症、膠原病など)
- (うまく分類できないけど)鉄欠乏貧血の治療初期 ← 鉄剤投与により数日後に網状赤血球が著増
- 絶対的増加
- 1. 急性出血
- 2. 溶血性貧血
- 3. 低酸素血症→続発性多血症
- 4. エリスロポエチン産生腫瘍による続発性多血症
- 5. 真性多血症
- 相対的増加：網状赤血球の比率のみ増加。エリスロポエチンによる骨髄への刺激が増加しても骨髄組織が十分に増加しなければ期待する網赤血球増加がみられない(OLM.86)。骨髄組織の要因として、骨髄組織が一部、異常病巣(悪性腫瘍、線維化など)に置換され、残った骨髄組織で代償している場合や、全身的要因として、薬剤、栄養障害、全身疾患により部分的に骨髄機能が抑制されている場合がある(OLM.86)。
- 骨髄能の低下
- EPOの刺激に対して反応して赤血球の産生は亢進し、網状赤血球が相対的に増加するが、絶対数としては少ない。
「異所性エリスロポエチン産生腫瘍」
- 英
- ectopic erythropoietin-producing tumor
「エリスロポエチン」
- 英
- erythropoietin EPO EP Ep
- 同
- 赤血球生成促進因子 erythropoiesis-stimulating factor、エリスロポイエチン、ヒトエリスロポエチン human erythropoietin
- 商
- epoetin alfa, Epogen, Procrit
種類
分類
性状
- 糖タンパク質
- 34kDa
産生組織
- the interstitium of the renal parenchyma, outside the tubular basement membrane , mostly in the inner cortex and outer medulla. (WINTEROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY. 209)
標的組織
- 分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)
受容体
作用
- 後期赤芽球系前駆細胞の赤芽球分化
- CFU-Eを前赤芽球に分化誘導する。
分泌の調整
- EPO分泌↑
- 血液中の酸素分圧低下
- 失血、気圧減少、肺疾患、心疾患
- エリスロポエチン産生腫瘍
- 小脳血管芽細胞種、肝癌、腎癌
- EPO分泌↓
分子機構
- 低酸素刺激で発現誘導される転写因子HIF(ヘテロダイマー：HIF-1α、HIF-1β)がエリスロポエチンの発現に関与
生合成
基準範囲
- 7.4～29.8mIU/mL
判断
高値
- 貧血、骨髄異形成症候群、再生不良性貧血、鉄欠乏性貧血、偽性多血症、二次性赤血球増加症、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、鉄欠乏性貧血、慢性疾患に伴う貧血の一部、偽性多血症、二次性赤血球増加症(組織の低酸素状態、EPO産生増加状態)
低値
臨床関連
- 腎不全で分泌↓
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「産生」
- 英
- production, generation, produce, make, generate, yield, elaborate, [raise]]