アテトーゼ型脳性麻痺

英

athetoid cerebral palsy

関

脳性麻痺、アテトーゼ型四肢麻痺

• 原因：核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)

UpToDate Contents

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• 1. 脳性麻痺の臨床的特徴および分類 clinical features and classification of cerebral palsy
• 2. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
• 3. 脳性麻痺のマネージメントおよび予後 management and prognosis of cerebral palsy
• 4. 脳性麻痺の疫学、病因、および予防 epidemiology etiology and prevention of cerebral palsy
• 5. 脳性麻痺の評価および診断 evaluation and diagnosis of cerebral palsy

Japanese Journal

• アテトーゼ型脳性麻痺に伴った頚髄症の治療成績 (日本脊椎インストゥルメンテーション学会特集号)

• 黒木 浩史,濱中 秀昭,猪俣 尚規 [他]
• Journal of spine research 2(10), 1572-1577, 2011-10
• NAID 40019053803

• アテトーゼ型脳性麻痺の頚椎に対する整形外科的選択的痙性コントロール手術の中長期成績

• 石井 武彰,福岡 真二,鳥越 清之,松尾 隆
• 整形外科と災害外科 60(3), 409-416, 2011-09-25
• NAID 10029660165

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• Btx-a.jp/shoni | 小児脳性まひの下肢痙縮に伴う尖足について ...

脳性まひは、運動障害の特性から痙直型（けいちょくがた） ※1 とアテトーゼ型 ※2 に大別され、さらに、失調型、混合型などに分けられます。 また、下の表のように障害部位別にもいくつかに分けられ、これらを組み合わせて表現 ...

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G803 アテトーゼ型脳性麻痺 Athetoid Cerebral Palsy （検索用語句： アテトーゼ アテトイド ） 脳性まひが多く、乳幼児期以前の脳のレベルでの運動制御機能の障害によって、運動機能の発達が遅れたものである。障害の重症度の判定は ...

• 脳性麻痺（CP）: メルクマニュアル 家庭版

脳性麻痺は乳児1,000人に2～4人の割合で発生しますが、早産児では発生率がこの10倍になります。さらに、極低出生体重児の場合は特に多くなります。 脳性麻痺は1つの疾患ではありません。より正確に言えば、筋肉の動きをつかさどる ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「核黄疸」
関連記事	「脳性麻痺」「アテトーゼ」「麻痺」「脳性」

「核黄疸」

　　[★]

英

kernicterus, nuclear jaundice, nuclear icterus

同

ビリルビン脳症 bilirubin encephalopathy

関

新生児黄疸

小児科学第2版 p.423-

概念

• 新生児において高度の高間接ビリルビン血症(5mg/dL異常)の持続により、血管脳肝門を通過したビリルビンが脳に蓄積して生じる。生後3-7日で症状が出現する。

症状

ビリルビン脳症の症状である

• 急性ビリルビン脳症(核黄疸)

• 1期(発病約2-3日)

• 嗜眠、筋緊張低下、吸啜反射減弱

• 2期(発病約3-1週)

• 発熱、筋緊張、後弓反射。落陽現象

• 3期(発病約1週以降)

• 筋緊張亢進症状消失

• 慢性ビリルビン脳症(核黄疸後遺症)

• 過渡的症状(約1年以内)

• ほ乳不良、甲高い鳴き声、筋緊張低下(深部反射亢進)、運動発達千円

• 核黄疸後遺症(約1.5年以降)

• アテトーゼ型脳性麻痺
• 難聴
• 上方凝視麻痺
• 知的障害

治療

出生体重　 光線療法　　交換療法
＜1,500g　0.3μg/dl　0.8μg/dl
≧1,500g　0.6μg/dl　1.0μg/dl

• 光線療法

• 光によりビリルビンが光学異性体となり、血流に入る

• 交換輸血

• 適応

• 間接ビリルビンが高い
• 核黄疸

予後

• 第1期症状(Moro反射が消失し元気がなくなる)で治療を行えば、障害は防ぐことができる。
• 後弓反張や落陽現象、痙攣など神経学的所見が明らかになった症例では、アテトーゼを伴う脳性小児麻痺、高温域の感音性難聴の後遺症を残すリスクが高い。

「脳性麻痺」

　　[★]

英

cerebral palsy, CP

同

脳性小児麻痺 cerebral infantile palsy、脳原性麻痺、脳性マヒ

関

定義

• 「受胎から新生児までの間に生じた脳の非進行性病変に基づく、永続的な、しかし変化しうる運動および姿勢の異常である。その症状は満2歳までに発現する。進行性疾患や一過性運動障害、または将来正常化するであろうと思われる運動発達遅延は除外する」(厚生省脳性麻痺研究班(1968))
• てんかんや精神遅滞などの随伴症状があってもよい。

疫学

• 1000生出産に対して2 (PED.1462)

主要な原因

PED.1462

• 1. 胎生期仮死

• 周生期の仮死：胎生期仮死51%、出生児仮死40%、出生後仮死9%

• 2. 脳室周囲白質軟化 PVL
• 3. 脳室内出血 IVH

• 4. 低出生体重児：超低出生体重児の3歳時の脳性麻痺発生率は16.3%、らしい。

分類

• 1. 両側性痙性脳性麻痺 痙直型両側麻痺 spastic diplesia、リトル病

• 原因：難産、低体重出生児、新生児仮死、未熟児、脳室周囲白質軟化症(PVL) (小児科学第２版 p.1463)。周産期(57%)、出生前(25%)、出生後(3%)
• 痙直性脳麻痺でよく見られる肢位は肩関節内転内旋

• 2. 四肢性痙性脳性麻痺 痙直型四肢麻痺 spastic tetraplesia

• 原因：重症仮死、広範な脳障害

• 3. 片麻痺型脳性麻痺 痙直型片麻痺 spastic hemiplesia

• 原因：一側半球の血管障害，

• 4. アテトーゼ型脳性麻痺 アテトーゼ型四肢麻痺

• 原因：核黄疸(間脳障害)、周産期仮死。周産期(65-85%)

• 5. 失調型脳性麻痺

• 原因：小脳障害

• 6. 混合型脳性麻痺

参考

uptodate

• 1. [charged] 脳性麻痺の臨床的特徴 - uptodate [1]
• 2. [charged] 脳性麻痺の疫学および病因 - uptodate [2]
• 3. [charged] 脳性麻痺の診断 - uptodate [3]
• 4. [charged] 脳性麻痺の管理および予後 - uptodate [4]

国試

• 104G040

同

CP

-cerebral palsy

「アテトーゼ」

　　[★]

英

athetosis

同

アテトーシス、アテトーゼ運動 アテトーゼ様運動 athetotic movement

関

不随意運動

• 不随意運動
• 部位：顔面、四肢遠位部(手指、手首、足)
• 運動：不規則な、ゆっくりとした絶え間ない動き。一定の姿位を維持することが困難
• 病変部位：(文献によりばらつきがある)

• 赤核、被殻、淡蒼球
• 線条体を中心として、中脳被蓋、視床下核、視床腹外側部、淡蒼球、内包など広範な部位

• 原因：Wilson病、Lesch-Nyhan症候群、核黄疸、L-dopa過剰投与、脳性麻痺、CO中毒、レンズ核障害
• 治療

• 薬物：精神安定剤、筋弛緩薬
• 機能訓練
• 外科的療法は適応が難しい。

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=I63SobW58J0</youtube> <youtube>http://www.youtube.com/watch?v=gNKKZAfMr8M</youtube>

「麻痺」

　　[★]

英

paralysis, palsy

関

(comb form)plegia。不全麻痺 paresis

• 運動麻痺と感覚麻痺

「脳性」

　　[★]

英

cerebral

関

大脳、大脳性、脳