uroporphyrinogen I synthase

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ウロポルフィリノゲンI

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英文文献

  • Biallelic inactivation of protoporphyrinogen oxidase and hydroxymethylbilane synthase is associated with liver cancer in acute porphyrias.
  • Schneider-Yin X1, van Tuyll van Serooskerken AM2, Siegesmund M3, Went P4, Barman-Aksözen J1, Bladergroen RS2, Komminoth P5, Cloots RH6, Winnepenninckx VJ6, Zur Hausen A6, Weber M7, Driessen A6, Poblete-Gutiérrez P8, Bauer P9, Schroeder C9, van Geel M2, Minder EI1, Frank J10.
  • Journal of hepatology.J Hepatol.2015 Mar;62(3):734-8. doi: 10.1016/j.jhep.2014.11.029. Epub 2014 Nov 28.
  • Variegate porphyria (VP) and acute intermittent porphyria (AIP), the two most common types of acute porphyrias (AHPs), result from a partial deficiency of protoporphyrinogen oxidase (PPOX) and hydroxymethylbilane synthase (HMBS), respectively. A rare but serious complication in the AHPs is hepatocel
  • PMID 25445397
  • Hydroxymethylbilane Synthase Gene Mutations and Polymorphisms in Brazilian Families with Acute Intermittent Porphyria.
  • Gonzaga AD1, de Amorim LM, Fonseca AB, Nogueira TL, Pereira OM, Nagai MA, de Oliveira Barretto OC, Ribeiro GS.
  • Annals of human genetics.Ann Hum Genet.2015 Feb 20. doi: 10.1111/ahg.12102. [Epub ahead of print]
  • Acute intermittent porphyria (AIP), an autosomal dominant disorder, is caused by a deficiency of hydroxymethylbilane synthase (HMBS). In the present study, we sought to establish a correlation between HMBS activity with the presence of mutations and polymorphisms. Enzyme activity was measured in red
  • PMID 25703257
  • Acute porphyrias in the USA: features of 108 subjects from porphyrias consortium.
  • Bonkovsky HL1, Maddukuri VC2, Yazici C2, Anderson KE3, Bissell DM4, Bloomer JR5, Phillips JD6, Naik H7, Peter I7, Baillargeon G3, Bossi K8, Gandolfo L9, Light C9, Bishop D7, Desnick RJ7.
  • The American journal of medicine.Am J Med.2014 Dec;127(12):1233-41. doi: 10.1016/j.amjmed.2014.06.036. Epub 2014 Jul 10.
  • BACKGROUND: Recent descriptions of the clinical and laboratory features of subjects with acute porphyrias in the US are lacking. Our aim was to describe clinical, biochemical, and genetic features of 108 subjects.METHODS: Between September 2010 and December 2012, 108 subjects with acute porphyrias (
  • PMID 25016127

和文文献

  • Purification and Characterization of Human Uroporphyrinogen III Synthase Expressed in Escherichia coli
  • Omata Yoshiaki,Sakamoto Hiroshi,Higashimoto Yuichiro [他],HAYASHI Shunsuke,NOGUCHI Masato
  • The journal of biochemistry 136(2), 211-220, 2004-08-01
  • NAID 10016201529
  • Purification and Characterization of Human Uroporphyrinogen III Synthase Expressed in Escherichia coli
  • Omata Yoshiaki,Sakamoto Hiroshi,Higashimoto Yuichiro,Hayashi Shunsuke,Noguchi Masato
  • The Journal of Biochemistry 136(2), 211-220, 2004
  • … The side-chain asymmetry of physiological porphyrins is produced by the coopera-tive action of hydroxymethylbilane synthase and uroporphyrinogen (uro'gen) III syn-thase. … Although the role of uro'gen III synthase is essential for the chemistry of por-phyrin biosynthesis, many aspects, structural as well as mechanical, of uro'gen III synthase have yet to be studied. …
  • NAID 130003418166
  • Human uroporphyrinogen-III synthase : genomic organization, alternative promoters, and erythroid-specific expression

関連リンク

uro·por·phy·rin·o·gen I syn·thase (u″ro por″fə rinґə jən sinґthās) hydroxymethylbilane synthase ... Look at other dictionaries: Uroporphyrinogen — Uroporphyrinogens are tetrapyrroles with four propionic acid groups and four acetic acid ...
Uroporphyrinogen I synthase and uroporphyrinogen III cosynthase Production of uroporphyrin III requires two enzymes. The substrates are four molecules of porphobilinogen. The first reaction is catalyzed by uroporphyrinogen I ...

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heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




I」

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「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

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「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」


synthase」

  [★]

  • n.
lyasesynthetasetransferase

Id」

  [★]


uroporphyrinogen」

  [★]

ウロ・ルフィリノーゲン

uroporphyrinogens




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