uroporphyrinogen III synthase

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ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/03 21:23:51」(JST)

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英文文献

  • Acquired erythropoietic uroporphyria secondary to myelodysplastic syndrome with chromosome 3 alterations. A case report.
  • Podlipnik S1, Guijarro F2, Combalia A1, To-Figueras J3, Badenas C3, Costa D4, Rozman M4, Jorge S2, Aguilera P1, Gaya A2.
  • The British journal of dermatology.Br J Dermatol.2017 Sep 2. doi: 10.1111/bjd.15927. [Epub ahead of print]
  • PMID 28865079
  • Impact of somatic copy number alterations on the glioblastoma miRNome: miR-4484 is a genomically deleted tumour suppressor.
  • Nawaz Z1, Patil V1, Thinagararjan S1, Rao SA1, Hegde AS2, Arivazhagan A3, Santosh V4, Somasundaram K1.
  • Molecular oncology.Mol Oncol.2017 Aug;11(8):927-944. doi: 10.1002/1878-0261.12060. Epub 2017 May 24.
  • PMID 28378523
  • Missense UROS mutations causing congenital erythropoietic porphyria reduce UROS homeostasis that can be rescued by proteasome inhibition.
  • Blouin JM1,2,3, Bernardo-Seisdedos G4, Sasso E1,2,3, Esteve J1,2,3, Ged C1,2,3, Lalanne M1,2,3, Sanz-Parra A4, Urquiza P4, de Verneuil H1,2,3, Millet O4, Richard E1,2,3.
  • Human molecular genetics.Hum Mol Genet.2017 Apr 15;26(8):1565-1576. doi: 10.1093/hmg/ddx067.
  • PMID 28334762

和文文献

  • Purification and Characterization of Human Uroporphyrinogen III Synthase Expressed in Escherichia coli
  • Purification and Characterization of Human Uroporphyrinogen III Synthase Expressed in <i>Escherichia coli</i>
  • Human uroporphyrinogen-III synthase : genomic organization, alternative promoters, and erythroid-specific expression

関連リンク

The UROS gene provides instructions for making an enzyme known as uroporphyrinogen III synthase. This enzyme is involved in the production of a molecule called heme. Heme is vital for all of the body's organs ...
The protein encoded by this gene catalyzes the fourth step of porphyrin biosynthesis in the heme biosynthetic pathway. Defects in this gene cause congenital erythropoietic porphyria (Gunther's disease). [provided by RefSeq, Jul 2008]

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★リンクテーブル★
先読みウロポルフィリノーゲンIII合成酵素
リンク元ヘム」「ヒドロキシメチルビラン
拡張検索uroporphyrinogen III synthase deficiency
関連記事I」「synthase」「II」「uroporphyrinogen

ウロポルフィリノーゲンIII合成酵素」

  [★]

uroporphyrinogen III synthetase, UROS
ウロポルフィリノーゲンIII


ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




ヒドロキシメチルビラン」

  [★]

hydroxymethylbilane, HMB
ビルフィリン症、ヘム


uroporphyrinogen III synthase deficiency」

  [★]

uroporphyrinogen III synthase
UROS


I」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 9th letter of the Roman alphabet」
i

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「『私は』私が」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「iodineの化学記号」


synthase」

  [★]

  • n.
lyasesynthetasetransferase


II」

  [★]


uroporphyrinogen」

  [★]

ウロ・ルフィリノーゲン

uroporphyrinogens




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