scurvy

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壊血病

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「a condition caused by deficiency of ascorbic acid (vitamin C)」
scorbutus

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「壊血病 / 卑劣な,あさましい」

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英文文献

  • Childhood scurvy: a pediatric rheumatology perspective.
  • Rumsey DG, Rosenberg AM.SourcePediatric Resident;
  • The Journal of rheumatology.J Rheumatol.2013 Feb;40(2):201-2. doi: 10.3899/jrheum.120900.
  • PMID 23378495
  • The bioavailability of vitamin C from kiwifruit.
  • Vissers MC, Carr AC, Pullar JM, Bozonet SM.SourcePathology Department, Centre for Free Radical Research, University of Otago, Christchurch, New Zealand. Electronic address: margreet.vissers@otago.ac.nz.
  • Advances in food and nutrition research.Adv Food Nutr Res.2013;68:125-47. doi: 10.1016/B978-0-12-394294-4.00007-9.
  • Vitamin C is an essential component of the diet for humans, and an adequate intake is important not only for the prevention of scurvy but also to limit the risk of developing chronic diseases such as heart disease and cancer. To achieve a regular and adequate intake, daily consumption of fresh fruit
  • PMID 23394985
  • Is Vitamin C Intake too Low in Dialysis Patients?
  • Raimann JG, Levin NW, Craig RG, Sirover W, Kotanko P, Handelman G.SourceRenal Research Institute, New York Department of Basic Sciences and Craniofacial Biology, New York University, New York Department of Periodontology and Implant Dentistry, New York University, New York Cooper Medical College, Camden, New Jersey Clinical Lab and Nutrition Science, University of Massachusetts, Lowell, Lowell, Massachusetts.
  • Seminars in dialysis.Semin Dial.2013 Jan;26(1):1-5. doi: 10.1111/sdi.12030. Epub 2012 Oct 29.
  • Vitamin C has several well-established roles in physiology including synthesis of collagen, carnitine and epinephrine, absorption of dietary iron, and mobilization of storage iron for erythropoeisis. Loss of several of these functions explains the pathology of scurvy, where defective collagen synthe
  • PMID 23106569

和文文献

  • Skeletal manifestations of infantile scurvy in a late medieval anthropological series from Hungary
  • , , [他], , , ,
  • Anthropological Science 121(3), 173-185, 2013
  • … This study provides a review of the skeletal manifestations of infantile scurvy and presents four cases observed in the Bácsalmás–Óalmás series (247 subadults and 234 adults; … On the basis of the characteristics of the observed lesions and their topographic distribution in the skeleton, and, additionally, by the use of microscopic analyses, we can state that the most likely diagnosis is scurvy. …
  • NAID 130003382732
  • Morphological assessment of bone mineralization in tibial metaphyses of ascorbic acid-deficient ODS rats
  • , , , , , , , , , , , , , ,
  • Biomedical Research 32(4), 259-269, 2011
  • … Osteogenic disorder shionogi (ODS) rats carry a hereditary defect in ascorbic acid synthesis, mimicking human scurvy when fed with an ascorbic acid-deficient (<I>aa-def</I>) diet. …
  • NAID 130004903823
  • 加齢指標タンパク質SMP30/GNLノックアウトマウスを用いた抗老化研究
  • 石神 昭人
  • 薬学雑誌. 乙号 130(1), 25-28, 2010
  • … SMP30 knockout mice developed symptoms of scurvy when fed a vitamin C-deficient diet, verifying the pivotal role of SMP30 in vitamin C biosynthesis. …
  • NAID 130000152006

関連リンク

Scurvy is a disease that occurs when you have a severe lack of vitamin C (ascorbic acid) in your diet. Scurvy causes general weakness, anemia, gum disease, and skin hemorrhages. Scurvy is rare in the United States.
Scurvy Definition Scurvy is a condition caused by a lack of vitamin C (ascorbic acid) in the diet. Signs of scurvy include tiredness, muscle weakness, joint and muscle aches, a rash on the legs, and bleeding gums. In the past, scurvy ...

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★リンクテーブル★
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拡張検索scurvy grass」「Wimberger sign of scurvy

100Cases 27」

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☆case27 関節痛
症例
37歳 女性
主訴関節痛
現病歴:数ヶ月、膝の痛みがだんだん強くなっていると感じていた。痛みは手や足の小関節に多く、朝歩くときに最もこわばる。痛みはジクロフェナクを飲むと和らぐ。そのほかの症状として疲労感を感じ、最近体重が3ヶ月で4kg減っている。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:機会飲酒
既往歴:なし
家族歴既婚子供は2人
服薬歴ジクロフェナク
職業歴legal sevretary
身体所見 examination
 顔貌 青白、臨床的貧血を認める。近位指節間関節中手指節関節 腫脹effusionを伴う疼痛中足趾節関節 圧痛。それ以外正常
検査 investigation
 血液検査
  Hb低下
  ESR上昇
  尿素軽度上昇
  クレアチニン軽度上昇
  正常白血球MCV血小板ナトリウムカリウムグルコースアルブミン
 尿検査
  蛋白(-)、尿糖(-)、潜血(-)、
問題
 本症例では診断とその根拠を考えるのは簡単なので、鑑別疾患をあげてその疾患特徴的症候列挙しましょう。
関節痛 DIF.283
 V Vascular
  血友病 hemophilia 血友病関節症(急性疼痛腫脹熱感(SOR.241)
慢性可動域の低下、変形関節周囲筋萎縮(SOR.241))。家族歴
  壊血病 scurvy 。生活環境。食事歴
  無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
 I Inflammatory
  感染性関節炎(細菌性関節炎(化膿性関節炎淋菌性関節炎結核性関節炎嫌気性菌関節炎 )、真菌性関節炎スピロヘータ関節炎(梅毒性関節炎ライム関節炎)、マイコプラズマ関節炎ウイルス関節炎)
 N Neoplastic disorders
  骨原性肉腫 osteogenic sarcoma
  巨細胞腫 giant cell tumors
 D Degenerative disorders
  degenerative joint disease
  変形関節osteoarthritis
 I Intoxication
  痛風 gout (uric acid)
  偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate)
  ループス症候lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide
  gout syndrome of diuretics
 C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
 A Autoimmune indicates
  関節リウマチ RA
  血清病 serum sickness
  全身性エリテマトーデス lupus erythematosus
  リウマチrheumatic fever
  ライター症候群 Reiter syndrome
  潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis
  クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis
  乾癬性関節炎 psoriatic arthritis
  リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
 T Trauma
 E Endcrine
  先端肥大症 acromegaly
  閉経 menopause
  糖尿病 diabetes mellitus
関節炎分類
炎症部位の数
 単関節炎痛風、偽痛風離断性骨軟骨炎血行性化膿性関節炎のほとんど
 多関節炎リウマチ疾患ウイルス疾患白血病での関節症状易感染性宿主における血行性化膿性関節炎
関節リウマチ
 診断基準
 関節症状
  朝のこわばり、疼痛腫脹関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指足趾、膝関節)。(SOR.211)
  手指近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
  左右対称性に生じることが多い。手関節足趾、膝関節初発する。(SOR.211)
 関節症状
  全身症状発熱
  皮膚症状リウマトイド結節(肘の伸側、後頭部手指)
  眼症状:上胸膜炎(10日の経過治癒)、強膜炎(予後不良)。稀に角膜穿孔
  血液障害:(高頻度)貧血白血球減少(Felty病。DMARDs投与中の場合薬剤性骨髄抑制考慮)
  アミロイドーシスネフローゼ下痢を来した症例で疑う。アミロイド蛋白AA
  腎障害:稀。アミロイドーシス続発症薬剤性考慮
  呼吸器症状間質性肺炎の合併多い。下肺野に好発。通常無症状メトトレキセートなどの使用により薬剤性急性間質性肺炎を生じることがある。
  心・血管障害リンパ管炎による難治性浮腫
  神経症状:環軸関節亜脱臼により項部痛や脊髄症上が出現しうる。
  骨粗鬆症
  腱鞘滑膜炎手指、手関節、足関節
■両側性多関節炎の鑑別疾患
 OA:遠位指節間関節を冒すのが特徴的で、近位指節間関節中手指節関節を冒しうる。
 RA
 SLE軽度症状程度変動する非びらん性の関節炎
 gout:単関節炎からはじまる。
 血清陰性関節炎強直性脊椎炎感染、ライター病:中~大関節非対称性関節炎。仙腸関節と遠位指節間関節にも関節炎
 急性ウイルス関節炎風疹
■KEY POINTS
RAでは遠位指節間関節は冒されない傾向がある。
RAの全身症状関節症状先行することがある。
RA活動性貧血及びESR相関している。
NSAIDs腎機能に悪影響を与えることがある。
initial plan
 Dx 1. 単純X線写真
    ・亜脱臼関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症,juxta-articular osteoporosis)、関節裂隙の狭小化関節辺縁のびらん(bony erosion)
     ・初期RAで第5趾に骨びらん一般的に見られる。
    ・血液検査
     ・RF、抗DNA抗体
 Tx 1. 鎮痛薬
    ・NSAIDs鎮痛とこわばりの軽減
   2. DMARDs(メトトレキセートレフルノミド金製剤ペニシラミン)
    ・NSAIDs症状が治まらない場合考慮
   3. 抗TNF抗体
    ・重症RAで効果がある場合がある。
参考文献
SOR 標準整形外科学 第10版 医学書院
DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins


100Cases 16」

  [★]

☆case16 膝の痛み
glossary
indigestion 消化障害消化不良
症例
80歳 男性
主訴:左膝の痛みと腫脹
現病歴:左膝の痛みを2日前から認めた。膝は発熱腫脹しており、動かすと疼痛を生じる。時々胸焼けと消化不良が見られる。6ヶ月前のhealth checkで、高血圧(172/102mmHg)と血中クレアチニンが高い(正常高値)こと以外正常といわれた。その4週間数回血圧測定したが、高値継続したため、2.5mg bendrofluamethizide(UK)/ベンドロフルメチアジドbendroflumethiazide(US)で治療開始した。最近血圧は138/84 mmHgであった。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:一週間に平均4unit。
既往歴股関節中程度(mild)の変形性関節症
家族歴:特記なし
服薬歴アセトアミノフェン(股関節疼痛に対して)
身体所見 examination
 血圧 142/86mmHg体温37.5℃。脈拍88/分。grade 2 hypertensive retinopathy(高血圧症性網膜症)。心血管系呼吸器系検査場異常なし。手にDIPにヘバーデン結節なし。
 左膝が発熱腫脹している。関節内に液、patellar tap陽性。90℃以上膝関節屈曲させると痛みを生じる。右の膝関節正常に見える。
検査 investigation
 生化学白血球増多、ESR上昇、尿素高値グルコース高値
 単純X線:関節間隙やや狭小。それ以外に異常は認めない。
problem list
 #1 左膝の痛み
 #2 胸焼け
 #3 消化不良
 #4 高血圧
 #5 クレアチニン正常高値
 #6 股関節変形性リウマチ
 #7 高血圧性網膜症
■考え方
 ・関節痛鑑別診断を考える。
 ・VINDICATEで考えてみてもよいでしょう。
 ・関節痛頻度としては 外傷慢性疾患(OAなど)>膠原病脊椎疾患悪性腫瘍
関節痛の鑑別疾患
DIF 282
V Vascular 血友病 hemophilia, 壊血病 scurvy, 無菌性骨壊死 aseptic bone necrosis (Osgood-Schlatter diseaseとか)
I Inflammatory 淋疾 gonorrhea, ライム病 lyme disease, 黄色ブドウ球菌 Staphylococcus, 連鎖球菌 Streptococcus, 結核 tuberculosis, 梅毒 syphilis, 風疹 rubella, 単純ヘルペス herpes simplex, HIV human immunodeficiency virus, サイトメガロウイルス cytomegalovirus
N Neoplastic disorders 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma, 巨細胞腫 giant cell tumors
D Degenerative disorders degenerative joint disease or 変形性関節症 osteoarthritis
I Intoxication 痛風 gout (uric acid), 偽痛風 pseudogout (calcium pyrophosphate), ループス症候群 lupus syndrome of hydralazine (Apresoline) and procainamide, gout syndrome of diuretics
C Congenital and acquired malformations bring to mind the joint deformities of tabes dorsalis and syringomyelia and congenital dislocation of the hip. Alkaptonuria is also considered here.
A Autoimmune indicates (多い)関節リウマチ RA (可能性)血清病 serum sickness, 全身性エリテマトーデス lupus erythematosus, リウマチrheumatic fever, ライター症候群 Reiter syndrome, 潰瘍性大腸炎 ulcerative colitis, クローン病=限局性回腸炎 regional ileitis, 乾癬性関節psoriatic arthritis (老人であり得る)リウマチ性多発筋痛症 polymyalgia rheumatica
T Trauma 外傷性滑膜炎 traumatic synovitis, tear or rupture of the collateral or cruciate ligaments, 亜脱臼 subluxation or laceration of the meniscus (semilunar cartilage), 脱臼 dislocation of the joint or patella, a 捻挫 sprain of the joint, and fracture of the bones of the joint.
E Endcrine 先端肥大症 acromegaly, 閉経 menopause, 糖尿病 diabetes mellitus
■答え
 骨格筋系-関節炎-単関節炎-急性単関節
 痛風 尿酸 → 発熱ESR↑、白血球
 偽痛風 ピロリンカルシウム
 高齢女性でチアジド利尿薬の使用により痛風誘発されやすい。特に腎機能低下糖尿病の人はこのリスクが高まる。
■(BSTからの知識「)循環器領域での利尿薬
心不全治療において、循環血漿量を減らし、心臓前負荷軽減する。
利尿薬は高尿酸血症を起こす。(けど、心不全治療において高尿酸血症になったからといって痛風発症している患者はみたことない)
電解質異常を起こしやすいので、血液生化学検査でモニタして注意する。たとえば低Kで不整脈リスクが高まる。
チアジド系の利尿薬血糖を上げるし、尿酸を上げる
長期の使用で腎機能を低下させる
initial plan
 Dx 1. 関節液の吸引関節液の一般検査生化学検査、培養検査
    ・白血球増加していれば急性炎症性であることを示す。
    ・偏光顕微鏡関節液を検鏡する。
     ・尿酸結晶:針状結晶negatively birefringent
     ・ピロリンカルシウム結晶positively birefringent
 Tx 1. 関節液の吸引炎症が軽度改善
   2. NSAIDによる疼痛管理
   3. PPINSAID潰瘍予防するため
   4. ACE inhibitor導入


壊血病」

  [★]

scurvy, scorbutus
ビタミンC欠乏症 vitamin C deficiencyアスコルビン酸欠乏症 ascorbic acid deficiency
ビタミンCビタミン

概念

  • 壊血病はビタミンC欠乏により、結合組織の生成障害を起こして血管脆弱性に基づく出血傾向、小児では骨変化をきたす。

疫学

  • USでは、貧困層や老人におけるアルコール中毒患者に一番よく見られる(seen primarily)。このような人のVC摂取量は<10mg/dである。あるいは長寿食(macrobiotic diet)の摂取者にも多い。(HIM.445)

病因

  • 結合組織合成の異常 → 皮膚、血管壁の脆弱化

症状 HIM.445

  • 全身:全身倦怠感
  • 毛嚢:毛嚢出血、毛嚢角化およびその周囲の紫斑様出血(perifollicular skin bleeding)
  • 毛髪のfragmentation
  • 歯肉:歯齦炎、歯肉腫脹、歯茎出血、歯のloosening
  • 皮膚:皮下出血(下肢、特に膝のすぐ上部)、紫斑、斑状出血、爪下線状出血。petechiae, ecchymoses, perifollicular hemorrhages
  • 筋肉:筋肉内出血
  • 骨膜:骨膜での出血
  • 神経:神経鞘での出血
  • 血管:血管壁の脆弱化 → ルンペル・レーデ現象陽性(毛細血管が脆弱なため)だが出血時間、凝固時間は正常
  • 皮下出血、歯肉出血、筋肉内出血、骨膜での出血、神経鞘での出血、腹腔の出血、心嚢の出血、副腎の出血
  • 骨 :小児では骨形成不全

検査

  • laboratory diagnosis of vitamin C deficiency is made on the basis of low plasma or leukocyte levels. (HIM.445)

治療

  • ビタミンCの経口投与:50~2,000 mg/日(100-1,000mg/日)




ビタミンC」

  [★]

vitamin C
acidum ascorbicumセビタミン酸 cevitamic acid
アスコルビン酸, ascorbic acid AsA, ascorbate, L-アスコルビン酸
ハイシーアスコルチンビタシミンアスコルビン酸オフタルムK配合シーピー配合デラキシー配合デルモランFビタミンC
ビタミン
  • first aid step1 2006 p.85,112,114,427


生理機能

  • コラーゲンのプロリン、リジンのヒドロキシル化 (HIM.445)
  • チロシン代謝 (HIM.445)
  • カテコールアミン生合成:necessary as a cofactor for dopamine → NE (HIM.445)
  • カルニチン生合成 (HIM.445)
  • 多くのペプチドホルモンの合成 (HIM.445)
  • コレステロール代謝
  • 鉄吸収の促進:イオンをFe2+(還元状態)に保持することで吸収されやすくする。 (HIM.445)
  • 抗酸化作用
スーパーオキシド(O2.-)、ヒドロキシルラジカル(OH.)、一重項酸素(1O2)などを消去
還元型ビタミンC + ラジカル → モノデヒドロアスコルビン酸 →
(2分子の不均化反応)モノデヒドロアスコルビン酸 → 還元型アスコルビン酸 + 酸化型アスコルビン酸
酸化型アスコルビン酸 + GSH → 還元型アスコルビン酸

臨床関連



scorbutic」

  [★]

  • adj.
  • 壊血病の/壊血病のような/壊血病にかかった
  • n.
  • 壊血病患者
scorbutus, scurvy

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「of or relating to or having or resembling scurvy; "scorbutic symptoms"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「壊血病,壊血病にかかった」

scurvy grass」

  [★]

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「a widely distributed Arctic cress reputed to have value in treatment or prevention of scurvy; a concentrated source of vitamin C」
common scurvy grass, Cochlearia officinalis

Wimberger sign of scurvy」

  [★] ウィンバーガー徴候


"http://meddic.jp/scurvy" より作成


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