rickets

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くる病

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「childhood disease caused by deficiency of vitamin D and sunlight associated with impaired metabolism of calcium and phosphorus」
rachitis

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「くる病」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/28 09:44:20」(JST)

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英文文献

  • Regulation of intracrine production of 1,25-dihydroxyvitamin D and its role in innate immune defense against infection.
  • White JH.SourceDepartment of Physiology, McIntyre Bldg., Rm. 1112, 3655 Drummond St., Montreal, Qc, Canada H3G 1Y6.
  • Archives of biochemistry and biophysics.Arch Biochem Biophys.2012 Jul 1;523(1):58-63. Epub 2011 Nov 15.
  • Vitamin D was discovered as the cure for nutritional rickets. Classically, hormonal 1,25-dihydroxyvitamin D (1,25D), produced in the kidney by CYP27B1-catalyzed 1α-hydroxylation from its circulating 25-hydroxy precursor, has been considered to function as a critical endocrine regulator of calcium h
  • PMID 22107948
  • A novel Phex mutation in a new mouse model of hypophosphatemic rickets.
  • Owen C, Chen F, Flenniken AM, Osborne LR, Ichikawa S, Adamson SL, Rossant J, Aubin JE.SourceCentre For Modeling Human Disease, Samuel Lunenfeld Research Institute, Mount Sinai Hospital, 600 University Avenue, Toronto, Ontario, Canada M5G 1X5.
  • Journal of cellular biochemistry.J Cell Biochem.2012 Jul;113(7):2432-41. doi: 10.1002/jcb.24115.
  • X-linked hypophosphatemic rickets (XLH) is a dominantly inherited disease characterized by renal phosphate wasting, aberrant vitamin D metabolism, and defective bone mineralization. It is known that XLH in humans and in certain mouse models is caused by inactivating mutations in PHEX/Phex (phosphate
  • PMID 22573557

和文文献

  • テタニーで発症したビタミンDとカルシウム欠乏による栄養障害性くる病の1例
  • 木許 泉,武藤 太一朗,武田 将典,伊藤 浩明,坂本 龍雄
  • 日本小児科学会雑誌 115(10), 1550-1553, 2011-10-01
  • NAID 10029836432
  • High iFGF23 level despite hypophosphatemia is one of the clinical indicators to make diagnosis of XLH
  • MIYAMOTO IGAKI Junko,YAMADA Makoto,YAMAZAKI Yuji,KOTO Shinobu,IZAWA Masako,ARIYASU Daisuke,SUZUKI Eri,HASEGAWA Hisashi,HASEGAWA Yukihiro
  • Endocrine journal 58(8), 647-655, 2011-08-01
  • NAID 10029589652

関連リンク

ricketsとは。意味や和訳。[名][U]病理(学)くる病,骨軟化症. - goo辞書は国語、英和、和英、中国語、百科事典等からまとめて探せる辞書検索サービスです。 ... 辞書すべて 国語 類語 英和 和英 中日 日中 ※「説明文に含む」「見出し語に ...
rickets 【名】《病理》くる病 - アルクがお届けする進化するオンライン英和・和英辞書データベース。一般的な単語や連語から、イディオム、専門用語、スラングまで幅広く収録。
Rickets is caused by a deficiency of vitamin D, calcium, or phosphate. Get additional facts about symptoms, treatment, causes, history, diagnosis, prognosis, and prevention. ... Featured Image Picture of Psoriasis A reddish, scaly ...

関連画像

 rickets causing 'splaying' & 'cupping' ofView full size version of RicketsLeg_deformity.JPG (21184 bytes)View full size version of RicketsRicketsXR1.GIF (339673 bytes)View full size version of Rickets


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リンク元くる病」「rachitic
拡張検索X-linked hypophosphatemic rickets」「hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets

くる病」

  [★]

rickets, rachitis, rhachitis
佝僂病
骨軟化症ビタミンD
SOR.293 YN.D-159 uptodate.6

概念

  • 類骨の石灰化が障害されることが原因により発症する病態。
  • 全骨量(骨+類骨)は変わらないが、類骨のみ増加する。

病因

  • ビタミンD欠乏
  • I型:ビタミンDの活性化障害(1α水酸化酵素の異常、血中1,25(OH2)D3↓)
  • II型:ビタミンD受容体の異常(血中1,25(OH2)D3↑)。ビタミンD不応症
  • 症候性
  • 胃  :胃切除後骨軟化症(Billroth II法による胃切除)
  • 小腸 :吸収不良症候群、小腸切除、セリアック病、などVDの吸収不良を生じる病態
  • 肝胆膵:慢性の胆道閉塞   ← たしかVDの吸収を助ける胆汁の不足による
  • 抗てんかん薬
  • 慢性腎不全
  • 血清リン欠乏

病態

  • ビタミンD作用が低下し、血清リン低下。Ca・P積は低下。
  • 骨石灰化の異常、X線写真上の骨端の異常は橈骨・尺骨遠位端、大腿骨遠位端、脛骨近位端、脛骨遠位端、腓骨遠位端に認められる。

身体所見

検査

  • 画像検査
  • 単純X線写真:脱灰により低吸収
骨端部の辺縁不整(fraying)、骨端部の杯変形(cupping)、骨端部の拡大(flaring)


  • 血液生化学
(ビタミンD欠乏性くる病)ALP↑、Ca・P積↓

参考

uptodate

  • 1. [charged] ビタミンD欠乏症の原因および抵抗性 - uptodate [1]
  • 2. [charged] ビタミンDの概要 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 成人におけるビタミンD欠乏症の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 骨軟化症の疫学および病因 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 骨軟化症の臨床症状、診断、および治療 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 小児におけるくる病の概要 - uptodate [6]
  • 7. [charged] 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 - uptodate [7]
  • 8. [charged] 小児における低カルシウム血症性くる病の病因および治療 - uptodate [8]
  • 9. [charged] 小児および思春期におけるビタミンD不足および欠乏 - uptodate [9]

国試




rachitic」

  [★]

  • adj.
  • くる病の
rachitisrickets

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「=rickety 1」


X-linked hypophosphatemic rickets」

  [★]

X連鎖低リン血症性くる病

hypophosphatemic ricketsvitamin D-resistant ricketsX-linked dominant hypophosphatemic ricketsX-linked hypophosphatemia


hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets」

  [★] 低リン症性ビタミンD抵抗性くる病


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