restrictive cardiomyopathy

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拘束型心筋症 RCM

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/08/22 12:39:51」(JST)

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英文文献

  • Left ventricular function and exercise performance in idiopathic dilated cardiomyopathy: role of tissue Doppler imaging.
  • Zambon E1, Iorio A, Di Nora C, Carriere C, Abate E, Merlo M, Barbati G, Di Lenarda A, Pinamonti B, Agostoni P, Sinagra G.
  • Journal of cardiovascular medicine (Hagerstown, Md.).J Cardiovasc Med (Hagerstown).2017 Apr;18(4):230-236. doi: 10.2459/JCM.0000000000000411.
  • PMID 28225712
  • The role of cardiac magnetic resonance in assessing the cardiac involvement in Gaucher type 1 patients: morphological and functional evaluations.
  • Roghi A1, Poggiali E, Cassinerio E, Pedrotti P, Giuditta M, Milazzo A, Quattrocchi G, Cappellini MD.
  • Journal of cardiovascular medicine (Hagerstown, Md.).J Cardiovasc Med (Hagerstown).2017 Apr;18(4):244-248. doi: 10.2459/JCM.0000000000000326.
  • PMID 27136700
  • Clinical and genetic characterization of patients with hypertrophic cardiomyopathy and right atrial enlargement.
  • Limongelli G1, Masarone D, Frisso G, Iacomino M, Ferrara I, Rea A, Gravino R, Bossone E, Salvatore F, Calabro R, Elliott P, Pacileo G.
  • Journal of cardiovascular medicine (Hagerstown, Md.).J Cardiovasc Med (Hagerstown).2017 Apr;18(4):249-254. doi: 10.2459/JCM.0000000000000361.
  • PMID 26808413

和文文献

関連リンク

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★リンクテーブル★
リンク元拘束型心筋症」「拘束性」「RCM
関連記事restrictive」「cardiomyopathy

拘束型心筋症」

  [★]

restrictive cardiomyopathy, RCM
拘束性心筋症
心筋症難病

定義

  • (1)硬い左心室、(2)左室拡大や肥大の欠如、(3)正常または正常に近い左室収縮機能、(4)原因不明を満たす疾患
  • 難病
  • 特定疾患治療研究事業対象(公費対象)の疾患

病因

  • 原因が心筋にあるもの
  • 原因が心筋以外のもの
  • 家族性蓄積疾患
  • 浸潤と肉腫

疫学

  • 有病率:(2002年の疫学調査)(参考2)
  • 拡張型心筋症:14.0/10万人対
  • 肥大型心筋症:17.3/10万人対
  • 拘束型心筋症:0.2人/10万人対

病態

左心室拡張障害によるうっ血性心不全
  • 左室内腔の拡大(×DCM)や壁肥厚はない(×HCM)。
  • 収縮能は正常。
  • 左房径は増大 ← 左心房は拡張(LAもrigitになる気がするけど、それでもやっぱり心房の方がコンプライアンスが高いから?そもそも、心室に血液を送り込めないから拡張せざるを得ないのだろう?)

身体所見

  • 心音:IV音

症状

  • 肺うっ血 → 呼吸困難

検査

  • 心カテーテル検査
  • 左室圧におけるa波が増大し、LVEDPが上昇。
  • 左室圧波形:dip and plateau (square root sign)

診断

治療

  • 対症療法

鑑別疾患

収縮性心膜炎との鑑別

  収縮性心膜炎 拘束型心筋症
contrictive endocarditis restricted cardiomyopathy
心カテーテル検査 両親室の拡張末期圧同じ 左室拡張末期圧 - 右室拡張末期圧 > 5mmHg
右室拡張末期圧 > 右室収縮末期圧/3 右室収縮期圧 > 50mmHg
右室経静脈的心内膜心筋生検   線維化や浸潤(アミロイド、鉄、転移性腫瘍などの浸潤)がみられる。
CT 肥厚した心内膜が観察される。石灰化があれば白く見える  
MRI 肥厚した心内膜が観察される  
LVとRVの壁厚を考慮すると、ある病因によるコンプライアンスの低下がLVでより顕著になると考えればよい?なんでだろう?

参考

  • 拘束型心筋症 - 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/036_s.pdf
  • 難病情報センター - 拘束型心筋症(公費対象)
http://www.nanbyou.or.jp/entry/259



拘束性」

  [★]

restrictive

RCM」

  [★]

restrictive」

  [★]

  • 拘束性の

WordNet   license wordnet

「serving to restrict; "teenagers eager to escape restrictive home environments"」

WordNet   license wordnet

「(of tariff) protective of national interests by restricting imports」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「制限する,限定的な / (文法で)制限的な」

cardiomyopathy」

  [★] 心筋症

WordNet   license wordnet

「a disorder (usually of unknown origin) of the heart muscle (myocardium)」
myocardiopathy




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