psoriasis

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乾癬

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「a chronic skin disease characterized by dry red patches covered with scales; occurs especially on the scalp and ears and genitalia and the skin over bony prominences」

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「乾癬(かんせん)(慢性の非伝染性皮膚病)」

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/12/07 18:41:33」(JST)

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英文文献

  • Aryl-Acetic and Cinnamic Acids as Lipoxygenase Inhibitors with Antioxidant, Anti-inflammatory, and Anticancer Activity.
  • Hadjipavlou-Litina D1, Pontiki E.
  • Methods in molecular biology (Clifton, N.J.).Methods Mol Biol.2015;1208:361-77. doi: 10.1007/978-1-4939-1441-8_26.
  • Cinnamic acids have been identified as interesting compounds with cytotoxic, anti-inflammatory, and antioxidant properties. Lipoxygenase pathway, catalyzing the first two steps of the transformation of arachidonic acid into leukotrienes is implicated in several processes such as cell differentiation
  • PMID 25323520
  • The A3 Adenosine Receptor: History and Perspectives.
  • Borea PA1, Varani K2, Vincenzi F1, Baraldi PG1, Tabrizi MA1, Merighi S2, Gessi S1.
  • Pharmacological reviews.Pharmacol Rev.2015 Jan;67(1):74-102.
  • By general consensus, the omnipresent purine nucleoside adenosine is considered a major regulator of local tissue function, especially when energy supply fails to meet cellular energy demand. Adenosine mediation involves activation of a family of four G protein-coupled adenosine receptors (ARs): A1,
  • PMID 25387804
  • A pilot study examining mindfulness-based cognitive therapy in psoriasis.
  • Fordham B1, Griffiths CE, Bundy C.
  • Psychology, health & medicine.Psychol Health Med.2015 Jan;20(1):121-7. doi: 10.1080/13548506.2014.902483. Epub 2014 Apr 1.
  • A sub-population of people with psoriasis have strong causal beliefs about stress, high levels of emotional distress (anxiety and depression) and an impaired quality of life (QoL). Mindfulness-based cognitive therapy has been found to reduce levels of stress and distress and to improve QoL. This pil
  • PMID 24684520
  • Two cases of renal cell cancer during immunobiologic therapy for psoriasis.
  • Zarur FP, d'Almeida LF, Mafort MS, Gusmão PR, Avelleira JC.
  • Anais brasileiros de dermatologia.An Bras Dermatol.2014 Dec;89(6):1017-8.
  • Immunobiologic therapy is indicated for severe forms of psoriasis, resistant to conventional therapy. There is growing concern about their safety profile and possible association with cancer development. This article documents two cases of renal cell cancer during treatment with biologic therapy, re
  • PMID 25387517

和文文献

  • 症例報告 Crohn病患者に投与されたインフリキシマブによって誘発された膿疱性乾癬様皮疹
  • 山口 隼人,森木 睦,市川 仁美 [他]
  • 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 68(7), 505-510, 2014-06
  • NAID 40020118911
  • 症例報告 アダリムマブ導入後に高血圧の改善がみられた尋常性乾癬の1例
  • 石井 健,西村 千尋,五味 博子 [他]
  • 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 68(6), 403-406, 2014-05
  • NAID 40020099340
  • 妊娠に際してinfliximabを中止しGMA/GCAPを,出産後はinfliximab再投与を行った妊婦膿疱性乾癬の1例
  • 扇谷 咲子,土橋 人士,平澤 祐輔 [他]
  • 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 124(6), 1127-1133, 2014-05
  • NAID 40020065419
  • 高齢者での乾癬治療 (特集 最近のトピックス2014 Clinical Dermatology 2014) -- (皮膚疾患治療のポイント)
  • 梅澤 慶紀,中川 秀己
  • 臨床皮膚科 68(5), 99-103, 2014-04
  • NAID 40020075247

関連リンク

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リンク元乾癬」「ヒト白血球抗原」「psoriatic
拡張検索generalized pustular psoriasis

乾癬」

  [★]

psoriasis
角化症

概念

  • 慢性再発性難治性の炎症性角化症
  • 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明:遺伝因子+環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
  • 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

乾癬の階層

病型

  • 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
  • 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
  • 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
  • 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
  • 通常尋常性乾癬を伴う  長期間のコントロールが必要
  • 難病指定
  • 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
  • 関節炎を伴う
  • 爪の租造化
  • 爪の租造化は水虫でも見られる
  • 手指の関節の著名な変形
  • 尋常性乾癬を伴うことがある

病因

  • 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
  • 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)

遺伝的背景

  • 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
  • 両親が乾癬:50%、片親:16.4%、家族歴:4倍
  • HLA-Cw6と相関
HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
HLA-B27

疫学

  • 初発年齢:20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
  • 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり

病変形成&病理

  • keratinocyteとlymphocyteの相互作用
  • 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
  • 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
  • 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
  • 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
  • 血管増殖因子を出す
  • transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現?
  • keratinocyteの分化に関わる
  • 通常は顆粒層のみで発現
  • 樹状細胞の関与?
  • 表皮細胞がケモカインを放出→樹状細胞がT細胞を刺激(IL-12/IL-23で抑制される)→T細胞がケラチノサイトの増殖させる。

病理組織像

  • 表皮肥厚 acanthosis:規則的に波打っている
  • 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
  • 錯核化 parakeratosis:角質層に核が残る
  • ムンロ微小膿瘍(好中球による無菌性膿瘍)
  • 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
  • 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
  • keratinocyteの最終分化に関与
  • ケラチン16は炎症がひどいときに発現する


症状

  • 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着

診断

検査

  • 蝋片現象陽性:皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
  • Auspitz現象陽性:鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
  • Kobner現象陽性:しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。

治療

  • 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。

軽症

  • 外用療法(つまり、局所療法)
  • 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
  • ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
  • 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい?
ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
  • 全身療法
  • 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服

中等症

  • 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB)
作用メカニズム;表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
副作用;火傷、発癌作用(ほかの免疫抑制剤との併用禁忌)、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
  • PUVA:オキソラレン+UVA
  • narrow band UVB:311nm。発癌↓

重症

  • 全身療法
  • 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
  • 副作用:腎機能障害(血清クレアチニンが30%以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要)。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
  • 作用メカニズム:分化誘導作用
  • 副作用;催奇形性(女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要)、骨形成阻害(小児への長期投与は慎重に)、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
  • 副作用が強いので最後の手段として使用する。
  • 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
  • 副作用:肝機能障害

日常生活治療、指導、補助

  • 痒みに対する処置~抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
  • 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
  • アルコールの抑制、肝機能障害
  • スキンケア
  • 角化傾向が強い場合はサリチル酸

参考

  • 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
  • 2.
http://sweetmemory.sakura.ne.jp/kansen/kansen03_1.html

USMLE

  • Q book p.289 9
  • A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.


ヒト白血球抗原」

  [★]

human leucocyte antigen, HLA
ヒト白血球型抗原HLA抗原 HLA antigenヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
骨髄バンクHLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎 B27
関節リウマチ DR4
重症筋無力症 DR9,DQ3
尋常性天疱瘡 A26,DR4
バセドウ病 DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病 DR5
ベーチェット病 B51
原田病 DR4,DR53
潰瘍性大腸炎 B52,DR2
クローン病 DR4,DQ3
高安病 B52,DR2,DQ1
バージャー病 B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27 psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8 Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2 multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3 diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4 rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5 pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7 steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ



psoriatic」

  [★]

  • adj.
  • 乾癬性の、乾癬の
psoriasis


generalized pustular psoriasis」

  [★] 汎発性膿疱性乾癬




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