progressive supranuclear palsy

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進行性核上性麻痺 PSP

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英文文献

  • Evidence for a role of the rare p.A152T variant in MAPT in increasing the risk for FTD-spectrum and Alzheimer's diseases.
  • Coppola G, Chinnathambi S, Lee JJ, Dombroski BA, Baker MC, Soto-Ortolaza AI, Lee SE, Klein E, Huang AY, Sears R, Lane JR, Karydas AM, Kenet RO, Biernat J, Wang LS, Cotman CW, Decarli CS, Levey AI, Ringman JM, Mendez MF, Chui HC, Le Ber I, Brice A, Lupton MK, Preza E, Lovestone S, Powell J, Graff-Radford N, Petersen RC, Boeve BF, Lippa CF, Bigio EH, Mackenzie I, Finger E, Kertesz A, Caselli RJ, Gearing M, Juncos JL, Ghetti B, Spina S, Bordelon YM, Tourtellotte WW, Frosch MP, Vonsattel JP, Zarow C, Beach TG, Albin RL, Lieberman AP, Lee VM, Trojanowski JQ, Van Deerlin VM, Bird TD, Galasko DR, Masliah E, White CL, Troncoso JC, Hannequin D, Boxer AL, Geschwind MD, Kumar S, Mandelkow EM, Wszolek ZK, Uitti RJ, Dickson DW, Haines JL, Mayeux R, Pericak-Vance MA, Farrer LA; Alzheimer's Disease Genetics Consortium, Ross OA, Rademakers R, Schellenberg GD, Miller BL, Mandelkow E, Geschwind DH.SourceThe authors wish it to be known that, in their opinion, the first two authors should be regarded as joint First Authors.
  • Human molecular genetics.Hum Mol Genet.2012 Aug 1;21(15):3500-12. Epub 2012 May 3.
  • Rare mutations in the gene encoding for tau (MAPT, microtubule-associated protein tau) cause frontotemporal dementia-spectrum (FTD-s) disorders, including FTD, progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal syndrome, and a common extended haplotype spanning across the MAPT locus is associated
  • PMID 22556362
  • Reply to "Diagnosis of progressive supranuclear palsy: can measurement of tau forms help?".
  • Borroni B, Gardoni F, Malinverno M, Padovani A, Di Luca M.SourceDepartment of Neurology, University of Brescia, Brescia, Italy.
  • Neurobiology of aging.Neurobiol Aging.2012 Aug;33(8):1839-40. Epub 2011 May 6.
  • PMID 21550139

和文文献

  • 症例報告 緩徐な進行で長期経過を呈した進行性核上性麻痺の1剖検例
  • 岩崎 靖,森 恵子,伊藤 益美 [他]
  • 臨床神経学 52(3), 156-160, 2012-03
  • NAID 40019232476
  • 進行性核上性麻痺(PSP)の疾患概念とPSP診断基準 (認知症学(下)その解明と治療の最新知見) -- (臨床編)
  • 伊藤 瑞規,渡辺 宏久,祖父江 元
  • 日本臨床 69 (1012増刊10), 394-398, 2011-12
  • NAID 40019128234

関連リンク

Progressive supranuclear palsy (PSP) (or the Steele-Richardson-Olszewski syndrome, after the Canadian physicians who described it in 1963) is a degenerative disease involving the gradual deterioration and death of specific areas of the ...
11 Apr 2012 ... Background. Progressive supranuclear palsy (PSP), also known as Steele- Richardson-Olszewski syndrome, is a neurodegenerative disease that affects cognition, eye movements, and posture. PSP was first described as a ...

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★リンクテーブル★
リンク元進行性核上性麻痺」「パーキンソン症候群」「PSP
関連記事progressive」「palsy」「pal」「supranuclear

進行性核上性麻痺」

  [★]

progressive supranuclear palsy PSP
進行性核上麻痺スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
パーキンソン症候群
[show details]

概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
  • 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球視床下核、小脳歯状核赤核黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

症状

後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
  • 1. 項筋の緊張亢進:頭部背屈(項部ジストニア)
  • 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
  • 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
  • 3 パーキンソニズム:筋強剛が前景に出る(振戦は稀)。動作緩徐、姿勢反射障害
  • 4 精神障害:皮質下性認知症(前頭側頭型認知症に類似)
  • 5 偽性球麻痺:構音障害、嚥下障害
※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ

検査

  • MRI:中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
  • SPECT:前頭葉の血流低下

治療

  • L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
  • 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン

参考

  • 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/276
  • 2.
[display]http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm


パーキンソン症候群」

  [★]

parkinsonian syndrome
Parkinson症候群
パーキンソニズム parkinsonism
[show details]

分類

特発性 パーキンソン病
続発性 感染性 脳炎後パーキンソン症候群
梅毒性パーキンソン症候群
中毒性 一酸化炭素中毒
マンガン中毒
薬物中毒(抗精神病薬(ベンズアミド系(スルピリド)、フェノチアジン系(クロルプロマジン)、ブチロフェノン系(ハロペリドール))、降圧薬(レセルピンαメチルドパ))
血管性 動脈硬化症による
脳梗塞による
関連疾患 線条体黒質変性症
オリーブ橋小脳萎縮症
シャイ・ドレーガー症候群
進行性核上性麻痺
レビー小体型認知症
ウイルソン病
クロイツフェルト・ヤコブ病
正常圧水頭症

中枢神経変性疾患 - パーキンソンニズムを主徴とする疾患

  • 進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy PSP:黒質、淡蒼球、ルイ体、歯状核の神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。眼球運動障害、パーキンソニズム、認知障害
  • 淡蒼球黒質ルイ体変性症
  • 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration CBD:黒質と前頭頭頂葉神経細胞脱落・グリオーシスが特徴。指節運動失行、アレンハンド、固縮、失行、認知機能低下




PSP」

  [★]


progressive」

  [★]

  • adj.
  • 進行性の
progressively

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「gradually advancing in extent」

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「a tense of verbs used in describing action that is on-going」
progressive tense, imperfect, imperfect tense, continuous tense

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「(行列などが)『前進する』,進んで行く / (事態が)進展する,進行する / 『進歩的な』,革新的な / (病気・暴力などが)次第に悪くなる(広がる) / (課税が)累進的な / (文法で)進行[形]の / 進歩的な人,革新主義者」

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「favoring or promoting reform (often by government action)」
reformist, reform-minded

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「(of a card game or a dance) involving a series of sections for which the participants successively change place or relative position; "progressive euchre"; "progressive tournaments"」

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「(of taxes) adjusted so that the rate increases as the amount of income increases」

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「advancing in severity; "progressive paralysis"」

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「favoring or promoting progress; "progressive schools"」


palsy」

  [★]

  • n.
麻痺運動麻痺
cauterizenumbparalysisparalyzeparesisplegiaTodd's paralysis

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「a condition marked by uncontrollable tremor」

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「affect with palsy」

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「麻痺(まひ),中風 / …‘を'麻痺させる(paralyze)」


pal」

  [★]

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「become friends; act friendly towards」
pal up, chum up

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「《話》『友達』,仲間,親友 / (…と)仲よくなる《[『up』]『with』+『名』》」


supranuclear」

  [★]

  • adj.
  • 核上の、核上性の




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