primary macroglobulinemia

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英文文献

  • Immunochemotherapy in Waldenström macroglobulinemia - still the backbone of treatment.
  • Buske C, Seymour J.
  • Leukemia & lymphoma.Leuk Lymphoma.2015 Jun 9:1-6. [Epub ahead of print]
  • PMID 26054374
  • Lymphoplasmacytic lymphoma and marginal zone lymphoma in the bone marrow: paratrabecular involvement as an important distinguishing feature.
  • Bassarova A1, Trøen G2, Spetalen S3, Micci F4, Tierens A5, Delabie J6.
  • American journal of clinical pathology.Am J Clin Pathol.2015 Jun;143(6):797-806. doi: 10.1309/AJCP6ZODWV1CIDME.
  • OBJECTIVES: The differential diagnosis between bone marrow involvement by lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) and marginal zone lymphoma (MZL) is challenging because histology and immunophenotype of both diseases overlap. We revisited the diagnostic pathology features of both diseases in the bone marro
  • PMID 25972321

和文文献

  • A Case of Primary Macroglobulinemia Initially Presented as Sensorineural Hearing Loss
  • 低悪性度リンパ腫:―治療の進歩とその課題―

関連リンク

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Waldenstrom macroglobulinemia is a result of a condition called lymphoplasmacytic lymphoma. What causes too much production of the IgM antibody is unknown. Overproduction of IgM causes the blood to become too ...

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マクログロブリン血症」

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macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.304
  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41




primary」

  [★]

  • adj.
  • 一次の、第一次の、主要な、(化学)第一級の、一級の、初生の、(病名)原発性の、原発の、プライマリーの
cardinalchieffirst-orderforemostmainmainlymajormasterprimarilyprincipalprincipally

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「of first rank or importance or value; direct and immediate rather than secondary; "primary goals"; "a primary effect"; "primary sources"; "a primary interest"」

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「a preliminary election where delegates or nominees are chosen」
primary election

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「one of the main flight feathers projecting along the outer edge of a bird''s wing」
primary feather, primary quill

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「(astronomy) a celestial body (especially a star) relative to other objects in orbit around it」

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「『第一の』,『主要な』 / 『初期の』,『初等の』,初級の / 『根本的な』,基本的な,本来の,直接的な / 《名詞の前にのみ用いて》(回路・コイル・巻き・電流などが)一次の / 原色(三原色の一つ) / 《米》=primary election」

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「not derived from or reducible to something else; basic; "a primary instinct"」


macroglobulinemia」

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