primary macroglobulinemia

WordNet

1. of first rank or importance or value; direct and immediate rather than secondary; "primary goals"; "a primary effect"; "primary sources"; "a primary interest"
2. a preliminary election where delegates or nominees are chosen (同)primary_election
3. one of the main flight feathers projecting along the outer edge of a birds wing (同)primary feather, primary quill
4. (astronomy) a celestial body (especially a star) relative to other objects in orbit around it
5. not derived from or reducible to something else; basic; "a primary instinct"

PrepTutorEJDIC

1. 『第一の』,『主要な』 / 『初期の』,『初等の』,初級の / 『根本的な』,基本的な,本来の,直接的な / 《名詞の前にのみ用いて》(回路・コイル・巻き・電流などが)一次の / 原色(三原色の一つ) / 《米》=primary election

UpToDate Contents

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• 1. 原発性中枢神経系リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical presentation pathologic features and diagnosis of primary central nervous system lymphoma
• 2. 意義未確定の単クローン性免疫グロブリン血症（MGUS）の診断 diagnosis of monoclonal gammopathy of undetermined significance
• 3. 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 clinical features laboratory manifestations and diagnosis of multiple myeloma
• 4. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の疫学、病因、臨床症状、および診断 epidemiology pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of waldenstrom macroglobulinemia
• 5. 成人における原発性硬化性胆管炎：臨床症状および診断 primary sclerosing cholangitis in adults clinical manifestations and diagnosis

English Journal

• Immunochemotherapy in Waldenström macroglobulinemia - still the backbone of treatment.

• Buske C, Seymour J.
• Leukemia & lymphoma.Leuk Lymphoma.2015 Jun 9:1-6. [Epub ahead of print]
• PMID 26054374

• Lymphoplasmacytic lymphoma and marginal zone lymphoma in the bone marrow: paratrabecular involvement as an important distinguishing feature.

• Bassarova A1, Trøen G2, Spetalen S3, Micci F4, Tierens A5, Delabie J6.
• American journal of clinical pathology.Am J Clin Pathol.2015 Jun;143(6):797-806. doi: 10.1309/AJCP6ZODWV1CIDME.
• OBJECTIVES: The differential diagnosis between bone marrow involvement by lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) and marginal zone lymphoma (MZL) is challenging because histology and immunophenotype of both diseases overlap. We revisited the diagnostic pathology features of both diseases in the bone marro
• PMID 25972321

Japanese Journal

• A Case of Primary Macroglobulinemia Initially Presented as Sensorineural Hearing Loss

• 耳鼻咽喉科臨床　補冊 144(0), 2-3, 2015
• NAID 130005110229

• 低悪性度リンパ腫:―治療の進歩とその課題―

• 臨床血液 56(10), 2039-2046, 2015
• NAID 130005103272

Related Links

• 多発性骨髄腫 (multiple myeloma)／原発性マクログロブリン血症 ...

... > 私たちが携わる疾患 > 多発性骨髄腫 (multiple myeloma)／原発性マクログロブリン血症 (primary macroglobulinemia) 血液と治療の話 血液のしくみ 血液の機能 血液から病因物質を除去する治療法 私たちが携わる疾患 悪性関節 ...

• Macroglobulinemia of Waldenstrom: MedlinePlus Medical ...

Waldenstrom macroglobulinemia is a result of a condition called lymphoplasmacytic lymphoma. What causes too much production of the IgM antibody is unknown. Overproduction of IgM causes the blood to become too ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「マクログロブリン血症」
関連記事	「primary」「macroglobulinemia」

「マクログロブリン血症」

　　[★]

英

macroglobulinemia

同

ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア

関

単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症

• first aid step1 2006 p.304

• Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
• monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)

	ALL	ALL(バーキット型)	悪性リンパ腫、CLL	マクログロブリン血症	骨髄腫
分化段階	前駆B細胞	未熟B細胞	成熟B細胞		形質細胞
細胞表面免疫グロブリン	－	＋	＋	±	－
免疫グロブリン分泌	－	－	－	＋	＋

WCH.2669

pathologic feature	MCL	B-cell CLL	FL	MZL	WM	MM
paraprotein	None	Small IgG or IgM	Usually none	Small IgM	IgM (large)	IgA, IgG
morphology	Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes	Small lymphocyte with clumped chromatin	Follicle center cells (follicular pattern)	Monocytoid B cells, heterogeneous	Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells	Plasma cells
surface Ig	＋	＋	＋	＋	＋	＋
cytoplasmic Ig	－	－	－	－	＋＋	＋＋＋
CD19	＋	＋	＋	＋	＋	＋
CD20	＋＋	＋	＋＋	＋	＋	15% CD20+
CD23	－	＋	±	－	－	－
CD22	＋	－	－	＋	＋	－
CD38	－	±	－	－	＋	＋＋
CD138	－	－	－	－	＋	＋＋
CD5	＋	＋	－	－	Usually CD5-	－
CDlO	±	－	＋	－	－	－
cytogenetic aberrations	t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+	13q-, 6q-, +12, 11q23-	t(14;18)(q32; q21), bcl-2+	t(11;18)(q21; q21), +3	6q-	t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation	？	＋, 50%; -, 50%	＋＋	＋＋	＋＋＋	＋＋＋
bone marrow involvement (%)	25	～100	85	50	＞90	100
bone lytic lesions	No	No	No	No	5%	70%

疫学

• 60-70歳

症状

also see WCH.2671

• 血管粘稠度上昇　＋　病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
• リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

鑑別診断

• 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

• 共通点：

• 症状：weakness、疲労、反復感染

• WMに特徴的：

• lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。

• WMでより一般的：

• 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

	多発性骨髄腫	マクログロブリン血症
		ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
	MM	WM
病変のfocus	主に骨髄	主にリンパ組織	集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞	形質細胞	やや幼弱なB細胞
赤血球連戦形成	＋	＋＋＋	IgMのせい
出血傾向	少	多	IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹
骨破壊	70％	5％
過粘稠度症候群	少	多	IgMのせい
M蛋白	IgG,IgA,IgD,IgE,BJP	IgM
腎障害	多	少	IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化	少	多	IgMのせい
年齢	40-60歳代	40-70歳代

検査

血算

• 赤沈：高度促進
• 貧血
• 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
• 血小板：減少　　←　　MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

尿検査

• 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

• アルキル化剤(メルファラン、シクロホスファミド)　＋　プレドニゾロン

USMLE

• Q book p.246 41

「primary」

　　[★]

• adj.

• 一次の、第一次の、主要な、(化学)第一級の、一級の、初生の、(病名)原発性の、原発の、プライマリーの

関

cardinal、chief、first-order、foremost、main、mainly、major、master、primarily、principal、principally

　 　 　 　 　 　

「macroglobulinemia」

　　[★] マクログロブリン血症