precocious puberty

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思春期早発症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/05/02 21:46:15」(JST)

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英文文献

  • Effects of exposure to electromagnetic field (1.8/0.9GHz) on testicular function and structure in growing rats.
  • Ozlem Nisbet H, Nisbet C, Akar A, Cevik M, Onder Karayigit M.SourceDepartment of Surgery, Veterinary Faculty, University of Ondokuz Mayis, Samsun, Turkey.
  • Research in veterinary science.Res Vet Sci.2012 Oct;93(2):1001-5. Epub 2011 Nov 29.
  • The aim of our study was to evaluate the possible effects of whole-body electromagnetic field (EMF) exposure on reproduction in growing male rats. Male albino Wistar rats (2days old) were exposed to EMF 1800 and 900MHz for 2h continuously per day for 90days. Sham control was kept under similar condi
  • PMID 22130559
  • High diagnostic accuracy of subcutaneous Triptorelin test compared with GnRH test for diagnosing Central Precocious Puberty in girls.
  • Freire AV, Escobar ME, Gryngarten MG, Arcari AJ, Ballerini MG, Bergadá I, Ropelato MG.SourceHospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez", División de Endocrinología, Centro de Investigaciones Endocrinológicas (CEDIE), Buenos Aires, Argentina.
  • Clinical endocrinology.Clin Endocrinol (Oxf).2012 Jul 31. doi: 10.1111/j.1365-2265.2012.04517.x. [Epub ahead of print]
  • CONTEXT: The GnRH test is the gold standard to confirm the diagnosis of Central Precocious Puberty (CPP), however, this compound is not always readily available. Diagnostic accuracy of subcutaneous GnRH analogs tests compared to classical GnRH test has not been reported.OBJECTIVE: To evaluate the di
  • PMID 22845185

和文文献

  • 臨床研究・症例報告 視床下部過誤腫によるgonadotropin依存性思春期早発症の4歳女児例--GnRHアナログ皮下注2時間後の血清Estradiol値をモニターとした治療
  • 床枝 康伸,田苗 綾子,大槻 則行
  • 小児科臨床 64(6), 1137-1145, 2011-06
  • NAID 40018792104
  • 視床下部過誤腫の病態と治療(<特集>小児脳神経外科における新しい治療)
  • 有田 和徳,時村 洋,花谷 亮典,菅田 真生,秋光 知英,飯田 幸治,杉山 一彦,栗栖 薫
  • 脳神経外科ジャーナル 19(4), 296-303, 2010-04-20
  • MRIにおける形態上,視床下部過誤腫は,視床下部に侵入するintrahypothalamic typeと,有茎性あるいは広基性に視床下部に付着しているだけのparahypothalamic typeに大別される.前者はほぼ全例で笑い発作などの薬剤抵抗性のてんかんと知的障害を伴う.後者はてんかんを伴うことはまれで,非症候性のものも発見される.思春期早発症はともに5〜6割に認められる.視床下部過誤腫に …
  • NAID 110007621779

関連リンク

As a medical term, precocious puberty describes puberty occurring at an unusually early age. In most of these children, the process is normal in every respect except the unusually early age, and simply represents a variation of normal ...
Precocious puberty - the onset of signs of puberty before age 7 or 8 in girls and age 9 for boys - can be physically and emotionally difficult for children and can sometimes be the sign of an underlying health problem.

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★リンクテーブル★
リンク元クッシング症候群」「思春期早発症」「precocity」「sexual precocity
拡張検索pseudoprecocious puberty」「luteinizing hormone-releasing hormone-independent precocious puberty」「isosexual precocious puberty」「partial precocious puberty」「true precocious puberty
関連記事precocious」「puberty

クッシング症候群」

  [★]

Cushing syndrome, Cushing's syndrome
(国試)Cushing症候群
アジソン病糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群
  • first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病

概念

  • 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
  • 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

  • 成人女性に多い(男:女=1:3-4。30-50歳代)
  • 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
  • Cushing病:35.8%
  • 副腎皮質腺腫: 47.1%
  • 異所性ACTH産生腫瘍:3.6%

病因

鑑別診断

LAB.713改変

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し
非依存 副腎腫瘍 副腎腺腫 ↑/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑
非依存 原発性副腎過形成 抑制無し 抑制無し

IMD.956

ACTH依存性 疾患 血漿ACTH 尿中17-OHCS 尿中17-KS デキサメタゾン抑制試験 メチラポン負荷試験 CRH試験
少量 8mg
依存 クッシング病
(下垂体型)
↑/- や↑ 抑制無し 抑制 ++ ++
非依存 副腎腺腫 ↓/- 抑制無し 抑制無し
副腎癌 ↑↑ 抑制無し 抑制無し
依存 異所性ACTH産生腫瘍 ↑↑ ↑↑ 抑制無し 抑制無し

病態生理

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため?
  • 3. 浮腫
  • 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
  • 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
  • 5. ざ瘡、多毛、
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 6. 高血圧
  • グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
  • 7. 耐糖能低下、糖尿病
  • 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
  • 8. (近位筋の)筋力低下
  • 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
  • 9. 月経異常(無月経)
  • 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
  • 10. 骨折や骨粗鬆症。
  • コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
  • 11. 精神症状
  • 12. 成長障害(成長遅延)
  • 13. 免疫抑制

症状

  • 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
  • 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
  • 3. 高血圧
  • 4. 耐糖能低下、糖尿病
  • 5. (近位筋の)筋力低下
  • 6. 月経異常(無月経)
  • 7. 骨折や骨粗鬆症
  • 8. 精神症状:うつ、lethargy
  • 9. 成長障害
  • 10. 免疫抑制
  • 11. 成長遅延
  • 12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

  • growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension

診断

検査

血液検査

白血球 白血球増多症
好中球  
好酸球  
リンパ球  
Na  
K 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症
血糖 高値 ← 耐糖能異常
血漿ACTH 高値 (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール 増加 日中の変動無し
総コレステロール 高コレステロール血症
  • 電解質異常:低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)???)

尿検査

治療

  • 下垂体腺腫:腺腫:摘除
  • 副腎腺腫・癌:
  • 異所性ACTH産生腫瘍:腫瘍摘除
  • 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法,薬物療法

択する.

予後

予防

思春期早発症」

  [★]

precocious puberty
性早熟症 precocious maturity sexual precocity早発思春期 premature puberty
思春期

分類

病因

  • 真性思春期早発症:視床下部-下垂体系の異常(GnRH/FSH・LHの分泌増加) ← ゴナドトロピン依存性
  • 仮性思春期早発症:性ホルモン分泌亢進(卵巣腫瘍、副腎腫瘍など) ← ゴナドトロピン非依存性

病因

NGY.170
  • 耐湿性早発思春期
  • 視床下部腫瘍
  • Langerhans-cell type histiocytosis
  • 放射線照射による影響
  • 外傷
  • 感染
  • ゴナドトロピン産生腫瘍
  • 絨毛癌
  • 奇形癌
  • 胚芽腫
  • LH産生腫瘍(下垂体腺腫)
  • 男性胚細胞腫
  • 奇形種
  • 副腎腫瘍
  • 腺腫
  • そのた




precocity」

  [★]

  • n.
precociousprecocious pubertyprematuresexual precocity

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「早熟」


sexual precocity」

  [★]

思春期早発症性早熟症

precocious pubertyprecocity


pseudoprecocious puberty」

  [★]

偽性思春期早発症仮性性早熟症

precocious pseudopuberty


luteinizing hormone-releasing hormone-independent precocious puberty」

  [★] 黄体化ホルモン放出ホルモン非依存性性早熟症

isosexual precocious puberty」

  [★] 同性化思春期早発症


partial precocious puberty」

  [★] 部分的思春期早発症


true precocious puberty」

  [★]


precocious」

  [★]

  • adj.
  • 早熟性の、早熟な、早発性の、早成の
early-onsetprecocialprecocious pubertyprecocitypremature

WordNet   license wordnet

「characterized by or characteristic of exceptionally early development or maturity (especially in mental aptitude); "a precocious child"; "a precocious achievement"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(人が)早熟の」

WordNet   license wordnet

「appearing or developing early; "precocious flowers appear before the leaves as in some species of magnolias"」


puberty」

  [★] 思春期

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「the time of life when sex glands become functional」
pubescence

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(受胎能力が生じる)思春期,年ごろ」




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