porphyria cutanea tarda

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PCT

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英文文献

  • Familial porphyria cutanea tarda in Spain: Characterization of eight novel mutations in the UROD gene and haplotype analysis of the common p.G281E mutation.
  • Gómez-Abecia S, Morán-Jiménez MJ, Ruiz-Casares E, Henriques-Gil N, García-Pastor I, Garrido-Astray MC, Enríquez de Salamanca R, Méndez M.SourceCentro de Investigación, Instituto de Investigación Hospital 12 de Octubre, Madrid, Spain.
  • Gene.Gene.2013 Jun 10;522(1):89-95. doi: 10.1016/j.gene.2013.03.074. Epub 2013 Mar 29.
  • Porphyria cutanea tarda (PCT) results from decreased activity of uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) in the liver. Deficiency in this enzyme results in accumulation of highly carboxylated porphyrins responsible for the disease. PCT usually occurs in adulthood and is characterized by cutaneous phot
  • PMID 23545314
  • Hoof Nail Deformity: a previously unknown hereditary nail malformation.
  • Jung GW, Salopek TG.SourceDivision of Dermatology and Cutaneous Sciences, Department of Medicine, University of Alberta, Edmonton, Alberta.
  • The British journal of dermatology.Br J Dermatol.2013 May 24. doi: 10.1111/bjd.12445. [Epub ahead of print]
  • A 54-year-old man who was followed by dermatology regarding a personal history of malignant melanoma was found to have an incidental nail abnormality affecting his bilateral second toenails. The malformed nails were present since birth, were non-progressive, and were not associated with any symptoms
  • PMID 23701495
  • Porphyria Cutanea Tarda and Spherocytosis: A Non-random Association?
  • Du-Thanh A, Aguilar-Martinez P, Enescu C, Cunat S, Guillot B, Dereure O.SourceDepartment of Dermatology, University Hospital of Montpellier I, Hôpital Saint-Eloi, Montpellier, FR-34295, France. a-du_thanh@chu-montpellier.fr.
  • Acta dermato-venereologica.Acta Derm Venereol.2013 May 2;93(3):377-378. doi: 10.2340/00015555-1493.
  • Abstract is missing (Letter).
  • PMID 23093332

和文文献

  • 症例 睫毛部の多毛をみた晩発性皮膚ポルフィリン症の1例
  • 古舘 禎騎,笹井 収,相場 節也
  • 皮膚科の臨床 54(12), 1751-1754, 2012-11
  • NAID 40019486612
  • 症例 晩発性皮膚ポルフィリン症の1例
  • 伊藤 幹,佐藤 英嗣
  • 皮膚科の臨床 53(6), 858-860, 2011-06
  • NAID 40018873463
  • Effective treatment for porphyria cutanea tarda with oral cimetidine
  • FUJITA Yasuyuki,SATO MATSUMURA Kazuko C.
  • Journal of dermatology 37(7), 677-679, 2010-07-01
  • NAID 10026637466

関連リンク

Porphyria Cutanea Tarda The most common subtype of porphyria, this disorder results from a deficiency of uroporphyrinogen decarboxylase (UROD), an enzyme critical to the sythesis of heme, an important consituent in hemoglobin ...
Porphyria cutanea tarda (PCT) is a term encompassing a group of acquired and familial disorders in which activity of the heme synthetic enzyme uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) is deficient. [1] Approximately 80% of all cases of porphyria cutanea tarda are acquired; 20% are familial ...

関連画像

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★リンクテーブル★
リンク元ヘム」「晩発性皮膚ポルフィリン症」「PCT
関連記事tar」「porphyria」「tarda」「cutanea

ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




晩発性皮膚ポルフィリン症」

  [★]

porphyria cutanea tarda PCT
遅発性皮膚ポルフィリン症
ポルフィリン症
[show details]

概念


PCT」

  [★]


tar」

  [★]

  • n.
  • v.

linux

圧縮無し
(入庫)tar cvf file_B.tar dir_A
(出庫)
圧縮有り
(入庫)tar cvzf wiki.xxxx.net.tar.gz wiki.xxxx.net
(入庫)tar cvzfp wiki.xxxx.net.tar.gz wiki.xxxx.net パーミッションを保持
(出庫)tar zxfp xxxx.tar.gz target_dir


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「coat with tar; "tar the roof"; "tar the roads"」

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「タール(石炭・木材を乾留するとできる黒い溶液で,coal tarはこの一種) / …‘に'タールを塗る」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「水夫(sailor)」

porphyria」

  [★] ポルフィリン症

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「a genetic abnormality of metabolism causing abdominal pains and mental confusion」


tarda」

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cutanea」

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