PAN PN 結節性多発性動脈炎

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inflammation of several arteries

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/23 15:55:01」(JST)

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Polyarteritis nodosa, also known as panarteritis nodosa,^[1] periarteritis nodosa,^[1]), Kussmaul disease, Kussmaul-Maier disease^[2] or PAN, is a systemic vasculitis of small- or medium-sized muscular arteries, typically involving renal and visceral vessels but sparing the pulmonary circulation. ^[3] Infantile polyarteritis nodosa is restricted to infants.^[4] In polyarteritis nodosa, small aneurysms are strung like the beads of a rosary,^[5] therefore making "rosary sign" an important diagnostic feature of the vasculitis.^[6]

With treatment, five-year survival is 80%; without treatment, five-year survival is 13%. Death is often a consequence of kidney failure, myocardial infarction, or stroke.^[7]

Signs and symptoms

Polyarteritis nodosa: Macroscopic specimen of the heart with abundant adipose tissue and nodular thickened coronary vessels

In this disease, symptoms result from ischemic damage to affected organs, often the skin, heart, kidneys, and nervous system. Generalised symptoms include fever, fatigue, weakness, loss of appetite, and weight loss. Muscle and joint aches are common. The skin may show rashes, swelling, ulcers, and lumps.^{[citation needed]} Palpable purpura and livedo reticularis can occur in some patients.

Nerve involvement may cause sensory changes with numbness, pain, burning, and weakness (peripheral neuropathy). Central nervous system involvement may cause strokes or seizures. Kidney involvement can produce varying degrees of kidney failure, such as hypertension, edema, oliguria, and uremia.^{[citation needed]} Involvement of the arteries of the heart may cause a heart attack, heart failure, and inflammation of the sac around the heart (pericarditis).

Causes

There is no association with ANCA, but about 30% of patients with PAN have chronic hepatitis B and deposits containing HBsAg-HBsAb complexes in affected vessels, indicating an immune complex–mediated etiology in that subset. The cause remains unknown in the remaining cases; there may be etiologic and clinical distinctions between classic idiopathic PAN, the cutaneous forms of PAN, and the PAN associated with chronic hepatitis. ^[8]

Diagnosis

Microscopic findings in polyarteritis nodosa: nodular thickened and branched arteries from small bowel mucosa (Fig. 1), flexor digitorum superficialis artery with early diffuse nuclear proliferation (X155; Fig. 2), nodular thickened and aneurysmal expanded artery: (a) tunica intima, (b) tunica media, (c) tunica adventitia, (d) newly formed connective tissue and fat (Fig. 3; X155)

No specific lab tests exist for diagnosing polyarteritis nodosa. Diagnosis is generally based on the physical examination and a few laboratory studies that help confirm the diagnosis:

CBC (may demonstrate an elevated white blood count)
ESR (elevated)
Perinuclear pattern of antineutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA) - not associated with "classic" polyarteritis nodosa, but is present in a form of the disease affecting smaller blood vessels, known as microscopic polyangiitis or leukocytoclastic angiitis
Tissue biopsy (reveals inflammation in small arteries, called arteritis)
Elevated C-reactive protein

A patient is said to have polyarteritis nodosa if he or she has three of the 10 signs known as the 1990 American College of Rheumatology (ACR)^[9] criteria:

Weight loss greater than/equal to 4.5 kg
Livedo reticularis (a mottled purplish skin discoloration over the extremities or torso)
Testicular pain or tenderness (occasionally, a site biopsied for diagnosis)
Muscle pain, weakness, or leg tenderness
Nerve disease (either single or multiple)
Diastolic blood pressure greater than 90 mmHg (high blood pressure)
Elevated kidney blood tests (BUN greater than 40 mg/dl or creatinine greater than 1.5 mg/dl)
Hepatitis B or hepatitis C virus tests positive (for surface antigen or antibody)
Arteriogram (angiogram) showing the arteries that are dilated (aneurysms) or constricted by the blood vessel inflammation
Biopsy of tissue showing the arteritis (typically inflamed arteries):^[10] The sural nerve is a frequent location for the biopsy.

In polyarteritis nodosa, small aneurysms are strung like the beads of a rosary, therefore making "rosary sign" a diagnostic feature of the vasculitis.

In polyarteritis nodosa, small aneurysms are strung like the beads of a rosary,^[5] therefore making "rosary sign" an important diagnostic feature of the vasculitis.^[6] The 1990 ACR criteria were designed for classification purposes only. Nevertheless, their good discriminatory performances, indicated by the initial ACR analysis, suggested their potential usefulness for diagnostic purposes, also. Subsequent studies did not confirm their diagnostic utility, demonstrating a significant dependence of their discriminative abilities on the prevalence of the various vasculitides in the analyzed populations. Recently, an original study, combining the analysis of more than 100 items used to describe patients' characteristics in a large sample of vasculitides with a computer simulation technique designed to test the potential diagnostic utility of the various criteria, proposed a set of eight positively or negatively discriminating items to be used as a screening tool for diagnosis in patients suspected of systemic vasculitis.^[11]

Treatment

Treatment involves medications to suppress the immune system, including prednisone and cyclophosphamide. In some cases, methotrexate or leflunomide may be helpful.^[12] Some patients have also noticed a remission phase when a four-dose infusion of rituximab is used before the leflunomide treatment is begun. Therapy results in remissions or cures in 90% of cases. Untreated, the disease is fatal in most cases. The most serious associated conditions generally involve the kidneys and gastrointestinal tract. A fatal course usually involves gastrointestinal bleeding, infection, myocardial infarction, and/or kidney failure.^[13]

In case of remission, about 60% experience relapse within five years.^[14] In cases caused by hepatitis B virus, however, recurrence rate is only around 6%.^[15]

Epidemiology

The condition affects adults more frequently than children and males more frequently than females. Most cases occur between the ages of 30 and 49. It damages the tissues supplied by the affected arteries because they do not receive enough oxygen and nourishment without a proper blood supply.^{[citation needed]} Polyarteritis nodosa is more common in people with hepatitis B infection.^[16]

References

^ ^a ^b Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
^ synd/764 at Who Named It?
^ Kumar, Vinay; K. Abbas, Abul; C. Aster, Jon (2015). Robbins and Cotran: Pathologic Basis of Disease (9th ed.). Elsevier. p. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4. |accessdate= requires |url= (help)
^ Person, A, Donald (2006-06-15). "Infantile Polyarteritis Nodosa". eMedicine. WebMD. Retrieved 24 December 2009.
^ ^a ^b Keen, William. Surgery, Volume 5. W. B. Saunders. p. 243.
^ ^a ^b Greenson, Joel K.; Montgomery, Elizabeth A.; Polydorides, Alexandros D. (1 September 2009). Diagnostic Pathology: Gastrointestinal: Published by Amirsys. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-1-931884-26-6. Retrieved 19 August 2013.
^ Russell Goodman, Paul F. Dellaripa, Amy Leigh Miller, and Joseph Loscalzo, (January 2, 2014). "An Unusual Case of Abdominal Pain". N Engl J Med 370 (1): 70–75. doi:10.1056/NEJMcps1215559.
^ Kumar, Vinay; K. Abbas, Abul; C. Aster, Jon (2015). Robbins and Cotran: Pathologic Basis of Disease (9th ed.). Elsevier. p. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4. |accessdate= requires |url= (help)
^ American College of Rheumatology
^ Shiel, Jr., William C, http://www.medicinenet.com/polyarteritis_nodosa/article.htm
^ Henegar, Corneliu; Pagnoux, Christian; Puéchal, Xavier; Zucker, Jean-Daniel; Bar-Hen, Avner; Guern, Véronique Le; Saba, Mona; Bagnères, Denis; Meyer, Olivier; Guillevin, Loïc (1 May 2008). "A paradigm of diagnostic criteria for polyarteritis nodosa: Analysis of a series of 949 patients with vasculitides". Arthritis & Rheumatism 58 (5): 1528–1538. doi:10.1002/art.23470. PMID 18438816.
^ Boehm, Ingrid; Bauer, R (1 February 2000). "Low-Dose Methotrexate Controls a Severe Form of Polyarteritis Nodosa". Archives of Dermatology 136 (2): 167–9. doi:10.1001/archderm.136.2.167. PMID 10677090.
^ Giannini, AJ; Black, HR. Psychiatric, Psychogenic and Somatopsychic Disorders Handbook. Garden City, NY. Medical Examination Publishing, 1978. Pp. 219–220. ISBN 0-87488-596-5
^ Selga, D.; Mohammad, A.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). "Polyarteritis nodosa when applying the Chapel Hill nomenclature--a descriptive study on ten patients". Rheumatology 45 (10): 1276–1281. doi:10.1093/rheumatology/kel091. PMID 16595516. edit[1], Entry in Polyarteritis Nodosa Follow-up article
^ Guillevin, L.; Lhote, F.; Cohen, P.; Sauvaget, F.; Jarrousse, B.; Lortholary, O.; Noël, L.; Trépo, C. (1995). "Polyarteritis nodosa related to hepatitis B virus. A prospective study with long-term observation of 41 patients". Medicine 74 (5): 238–253. doi:10.1097/00005792-199509000-00002. PMID 7565065. edit [2], Entry in Polyarteritis Nodosa Follow-up article
^ Erhardt A, Sagir A, Guillevin L, Neuen-Jacob E, Häussinger D (October 2000). "Successful treatment of hepatitis B virus associated polyarteritis nodosa with a combination of prednisolone, alpha-interferon and lamivudine". J. Hepatol. 33 (4): 677–83. doi:10.1034/j.1600-0641.2000.033004677.x. PMID 11059878.

External links

-1408892916 at GPnotebook
Polyarteritis nodosa on ThirdAge.com
http://www.criterion.com/films/1929-bigger-than-life The 1956 film, Bigger Than Life, is about a fictional case of Polyarteritis nodosa.

UpToDate Contents

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1. 成人における結節性多発動脈炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa in adults
2. 結節性多発動脈炎の治療および予後 treatment and prognosis of polyarteritis nodosa
3. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
4. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
5. C型肝炎ウイルス感染関連腎疾患の概要 overview of renal disease associated with hepatitis c virus infection

English Journal

ANA (+) ANCA (+) systemic vasculitis associated with the use of minocycline: case-based review.

Lenert P, Icardi M, Dahmoush L.SourceDepartment of Internal Medicine, Carver College of Medicine, The University of Iowa, 200 Hawkins Drive, Iowa City, IA, USA, petar-lenert@uiowa.edu.
Clinical rheumatology.Clin Rheumatol.2013 Jul;32(7):1099-106. doi: 10.1007/s10067-013-2245-z. Epub 2013 Apr 21.
Minocycline is a synthetic tetracycline-derived antibiotic with significant anti-inflammatory properties that may benefit patients with rheumatoid arthritis. Surprisingly, chronic exposure to minocycline can also cause a breach in immunologic tolerance resulting in a variety of autoimmune syndromes
PMID 23604593

Pathological features of systemic necrotizing vasculitis (polyarteritis nodosa) in sheep.

Ferreras MC, Benavides J, Fuertes M, García-Pariente C, Muñoz M, Delgado L, Polledo L, González J, García Marín JF, Pérez V.SourceDepartamento de Sanidad Animal (Anatomía Patológica), Instituto de Ganadería de Montaña (CSIC-ULE), Facultad de Veterinaria, Universidad de León, Campus de Vegazana, s/n, 24071 León, Spain. Electronic address: mcfere@unileon.es.
Journal of comparative pathology.J Comp Pathol.2013 Jul;149(1):74-81. doi: 10.1016/j.jcpa.2012.09.008. Epub 2012 Nov 1.
Polyarteritis nodosa (PAN) is a systemic vasculitis of unknown aetiology affecting small- and medium-sized arteries of multiple organ systems without involvement of pulmonary arteries. This report describes four cases of PAN in sheep from different flocks. Three of these animals displayed clinical s
PMID 23123124

Coil embolization of intracranial aneurysm in polyarteritis nodosa. A case report and review of the literature.

Gupta V, Chinchure SD, Goe G, Jha AN, Malviya S, Gupta R.SourceInterventional Neuroradiology, Institute of Neurosciences; Gurgaon, Haryana, India - E-mail: swatichinchure@yahoo.com.
Interventional neuroradiology : journal of peritherapeutic neuroradiology, surgical procedures and related neurosciences.Interv Neuroradiol.2013 Jun 25;19(2):203-8. Epub 2013 May 21.
Polyarteritis nodosa (PAN) is a rare multisystem disease characterized by systemic necrotizing arteritis of small and medium size arteries. The skin, joints, kidneys, gastrointestinal tract and peripheral nerves are most commonly involved. Although aneurysms are commonly seen in the visceral vessels
PMID 23693044

Japanese Journal

症例報告皮膚型結節性多発動脈炎に伴う難治性皮膚潰瘍に免疫グロブリン大量静注療法が奏効した1例

影本善子,矢嶋萌,遠藤雄一郎 [他]
臨床皮膚科 68(2), 122-126, 2014-02
NAID 40019973153

臨床経験結節性多発動脈炎に合併した大動脈弁閉鎖不全症

禹英喜,小澤英樹,大門雅広 [他]
胸部外科 = The Japanese journal of thoracic surgery 67(2), 130-133, 2014-02
NAID 40019953581

Acute Kidney Injury in a Patient with Polyarteritis Nodosa and Multiple Myeloma

Yokota Kazuhiro,Inoue Tsutomu,Akiyama Yuji,Kajiyama Hiroshi,Funakubo Asanuma Yu,Arai Eiichi,Suzuki Hiromichi,Mimura Toshihide
Internal Medicine 53(3), 263-267, 2014
… We herein report the case of a Japanese man with polyarteritis nodosa (PAN) accompanied by multiple myeloma (MM). …
NAID 130003392634

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「結節性多発動脈炎」

Polyarteritis nodosa
Classification and external resources
ICD-10	M30.0
ICD-9	446.0
DiseasesDB	10220
MedlinePlus	001438
MeSH	D010488

　　[★]

ラ: polyarteritis nodosa PAN PN
関: 特定疾患、血管炎

[show details]

結節性多発性動脈炎 : 約 21,900 件
結節性多発動脈炎 : 約 36,900 件

疾患概念

結節性動脈周囲炎 periarteritis nodosa PN

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

HIM.2125より

定義

中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。

罹患率(incidence)と有病率(prevalence)

米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。

(日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)

病理と病因

結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。

臨床症状と検査所見

非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。

診断

結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。

治療

未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。

古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候

HIM. Table 319-5より

臓器系	有症率	臨床症状
腎臓	60	腎不全、腎性高血圧
筋骨格系	64	関節炎、関節痛、筋肉痛
末梢神経系	51	末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎
消化器系	44	複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞
皮膚	43	皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象
心臓	36	うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎
生殖器・泌尿器系	25	精巣・卵巣・精巣上体痛
中枢神経系	23	脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作

参考

1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]

-PN

「顕微鏡的多発血管炎」

　　[★]

英: microscopic polyangiitis, MPA
同: 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
関: 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm

概念

古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)

定義

CHCC 2012

免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。

症状

全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
肺　：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
腎　：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
神経：多発性単神経炎
消化器：消化管出血

https://www.nanbyou.or.jp/entry/245

全身症状	約70％
高血圧	約30％
皮疹	約60％
多発性単神経炎	約60％
関節痛	約50％
筋痛	約50％
間質性肺炎	約25％
肺胞出血	約10％
心不全	約18％
消化管病変	約20％

検査

尿検査

PRGNとしての所見(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
MPO-ANCA p-ANCA 陽性　85%

肺胞洗浄液

ヘモジデリン貪食マクロファージ

治療

ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931

糖質ステロイド(GC)
シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
メトトレキサート(MTX)
リツキシマブ(RTX)
ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
血漿交換

ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
どの治療が最適化は議論中のようである。

GC

GC+POCY/IVCY

GC+RTX

GC+MTX

GC+MMF

国試

112A023

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

「血管炎」

　　[★]

英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis