pernicious anemia

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悪性貧血

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英文文献

  • Serum holotranscobalamine, vitamin B12, folic acid and homocysteine levels in alopecia areata patients.
  • Ertugrul DT, Karadag AS, Takci Z, Gunes Bilgili S, Uce Ozkol H, Tutal E, Akin KO.SourceAnkara Kecioren Research and Training Hospital , Internal Medicine, Ankara , Turkey.
  • Cutaneous and ocular toxicology.Cutan Ocul Toxicol.2013 Mar;32(1):1-3. doi: 10.3109/15569527.2012.683499. Epub 2012 May 17.
  • Alopecia areata has been associated with many autoimmune diseases. There is a common belief that the prevalance of pernicious anemia is increased in patients with alopecia areata. In this study, we sought to investigate vitamin B12, folate and homocysteine metabolism in alopecia areata. We measured
  • PMID 22591107
  • A novel heterozygous mutation of the AIRE gene in a patient with autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome (APECED).
  • Fierabracci A, Bizzarri C, Palma A, Milillo A, Bellacchio E, Cappa M.SourceImmunology Area, Bambino Gesù Children's Hospital IRCCS, Rome, Italy. Electronic address: alessandra.fierabracci@opbg.net.
  • Gene.Gene.2012 Dec 10;511(1):113-7. doi: 10.1016/j.gene.2012.09.029. Epub 2012 Sep 18.
  • BACKGROUND: Autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy syndrome (APECED) is an autosomal recessive disease due to mutations of the autoimmune regulator (AIRE) gene. Typical manifestations include candidiasis, Addison's disease, and hypoparathyroidism. Type 1 diabetes, alopecia, v
  • PMID 23000069

和文文献

  • 悪性貧血 (特集 自己免疫性血液疾患 : 診断と治療の進歩) -- (診断と治療)
  • 廣川 誠
  • 日本内科学会雑誌 103(7), 1609-1612, 2014-07-10
  • NAID 40020156655
  • 症例報告 悪性貧血に対し,経口的ビタミンB₁₂投与が著効した橋本病合併高齢者糖尿病の1例
  • 和泉 賢一,藤瀬 剛弘,井上 佳奈子 [他]
  • 日本老年医学会雑誌 50(4), 542-545, 2013-07
  • NAID 40019789588
  • 当科において診断, 一次治療しえた上に, 胃がんが発見され手術できた Hunter 舌炎の1例
  • 須澤 佳香,内田 浩,赤垣 俊輔,中村 寛之
  • 大阪大學齒學雜誌 = The Journal of Osaka University Dental Society 57(2), 93-97, 2013-04-20
  • NAID 10031166922

関連リンク

Pernicious anemia (per-NISH-us uh-NEE-me-uh) is a condition in which the body can't make enough healthy red blood cells because it doesn't have enough vitamin B12. Vitamin B12 is a nutrient found in some foods. The ...
Pernicious anemia is a type of vitamin B12 anemia. The body needs vitamin B12 to make red blood cells. You get this vitamin from eating foods such as meat, poultry, shellfish, eggs, and dairy products. A special ...

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★リンクテーブル★
リンク元貧血」「ヒト白血球抗原」「悪性貧血
関連記事anemia」「Anemia」「pernicious

貧血」

  [★]

anemia
貧血症
慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
  • 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

  • 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
   Hb(g/dl) Ht(%)
男性 13 39
女性 12 36
高齢者・乳幼児・妊婦 11 33

ヘモグロビンと貧血症状

  • 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
  • 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
  • 5 g/dl :心雑音
  • 3 g/dl :生命の危険

病因

臨床検査

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

臨床検査に基づく分類

  1. 正球性貧血
  2. 小球性貧血
  3. 大球性貧血
  1. 低色素性貧血
  2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV 赤血球の大きさ 網状赤血球腎障害 診断 治療
≦80 小球性貧血     鉄欠乏性貧血 鉄剤
80-100 正球性貧血 減少, 正常 あり 腎性貧血 エリスロポエチン
なし 再生不良性貧血 コロニー刺激因子
増加   溶血性貧血 グルココルチコイド
≧101 大球性貧血     巨赤芽球性貧血 ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

  • Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
  • Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)


身体所見

  • 胸部聴診:収縮期機能性雑音  ←  どこで聴取される?高心拍出量状態だから心基部か?あるいは心尖部?(100D012)

USMLE

  • Q book p.292 25
sickle cell anemia microcytic anemia
beta thalassemia microcytic anemia
Heinz body anemia normocytic anemia
hereditary spherocytosis normocytic anemia
pernicious anemia macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

  • 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

  • MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
  • 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
  • 2. 銅、亜鉛
  • 3. 赤沈、血液像
  • 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
  • 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
  • 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)




ヒト白血球抗原」

  [★]

human leucocyte antigen, HLA
ヒト白血球型抗原HLA抗原 HLA antigenヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
骨髄バンクHLA抗原

疾患との関連

出典不明

強直性脊椎炎 B27
関節リウマチ DR4
重症筋無力症 DR9,DQ3
尋常性天疱瘡 A26,DR4
バセドウ病 DR5
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
グレーブス病 DR5
ベーチェット病 B51
原田病 DR4,DR53
潰瘍性大腸炎 B52,DR2
クローン病 DR4,DQ3
高安病 B52,DR2,DQ1
バージャー病 B52,DR2,DQ1
ナルコレプシー DR2

first aid step1 2006 p.191

HLA-B27 psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome.
HLA-B8 Graves' disease, celiac sprue.
HLA-DR2 multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome.
HLA-DR3 diabetes mellitus type 1.
HLA-DR4 rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1.
HLA-DR5 pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis.
HLA-DR7 steroid-responsive nephrotic syndrome.

まとめ



悪性貧血」

  [★]

pernicious anemia, PA
アジソン貧血 Addison anemiaアジソン・ビールメル貧血 Addison-Biermer anemia, Addisonian anemia
貧血巨赤芽球性貧血

概念

  • 巨赤芽球性貧血の中の分類の一つ
  • 悪性貧血は内因子の欠如に伴うコバラミンの障害吸収による貧血と定義される
  • 実際には、内因子を産生する壁細胞の喪失を伴う自己免疫疾患である。
  • アジソン病患者は、悪性貧血の場合と同じような萎縮性の胃炎を示すが、内因子の分泌は続く

病因

  • ビタミンB12欠乏症が本態

疫学

  • 10歳以下の子供と60歳代の老人

徴候

  • 毛髪:(若年の場合)白髪
  • 舌 :疼痛、発赤、乳頭萎縮
  • 眼 :眼球結膜の黄癬
  • 皮膚:黄染、蒼白
  • 循環器:蒼白、頻脈
  • 消化器:食欲不振、下痢
  • 神経:しびれ感、腱反射の減弱、位置覚・振動覚の減弱

神経症状

検査

  • 血算
macrocytosis with hypersegmented neutrophils
  • 大球性性貧血、大球性高色素性貧血
  • 好中球:過分節()。好中球数減少
  • 血小板数減少

参考

uptodate

  • 1. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 - uptodate [1]
  • 2. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 化生(慢性)萎縮性胃炎 - uptodate [3]



anemia」

  [★] 貧血

WordNet   license wordnet

「a deficiency of red blood cells」
anaemia

WordNet   license wordnet

「a lack of vitality」
anaemia


Anemia」

  [★]

WordNet   license wordnet

「genus of terrestrial or lithophytic ferns having pinnatifid fronds; chiefly of tropical America」
genus Anemia


pernicious」

  [★]

  • adj.
  • 悪性の
malignantmalignantly

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「破滅をもたらす,有害な」




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