penicillamine

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ペニシラミン

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「a drug (trade name Cuprimine) used to treat heavy metal poisoning and Wilson''s disease and severe arthritis」
Cuprimine

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/12/14 16:31:19」(JST)

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英文文献

  • Effect of nitric oxide donors S-nitroso-N-acetyl-DL-penicillamine, Spermine and PAPA NONOate on intracellular pH in cardiomyocytes.
  • Pravdic D, Vladic N, Cavar I, Bosnjak ZJ.SourceDepartement of Anesthesiology, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, WI, USA; Department of Physiology, University of Mostar School of Medicine, Mostar, Bosnia and Herzegovina.
  • Clinical and experimental pharmacology & physiology.Clin Exp Pharmacol Physiol.2012 Jun 16. doi: 10.1111/j.1440-1681.2012.05734.x. [Epub ahead of print]
  • Previous studies have suggested that exogenous nitric oxide (NO) and NO-dependent signalling pathways modulate intracellular pH (pH(i) ) in different cell types, but the role of NO in pH(i) regulation in the heart is poorly understood. Therefore, in this study we investigated the effect of NO donor
  • PMID 22703333
  • Resveratrol augments nitric oxide generation and causes store calcium release in chromaffin cells.
  • Padín JF, de Diego AM, Fernández-Morales JC, Merino C, Maroto M, Calvo-Gallardo E, Arranz JA, Yáñez M, García AG.SourceInstituto Teófilo Hernando, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Spain; Departamento de Farmacología y Terapéutica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Spain.
  • European journal of pharmacology.Eur J Pharmacol.2012 Jun 15;685(1-3):99-107. Epub 2012 Apr 3.
  • The cardiovascular protecting effect of the grape fruit trans-resveratrol has been explained among other factors, through augmentation of nitric oxide (NO) production in cardiovascular tissues. Another effect of low resveratrol concentration is the inhibition of single-vesicle quantal release of cat
  • PMID 22498000

和文文献

  • P-0696 D-Penicillamineによるラット大動脈弾性繊維障害が血圧に及ぼす影響(一般演題 ポスター発表,有害事象・副作用,Enjoy Pharmacists' Lifestyles)
  • 武藤 貴史,岡本 将大,番場 優,宮島 篤志,廣田 孝司
  • 日本医療薬学会年会講演要旨集 21, 297, 2011-09-09
  • NAID 110008910162
  • Thiol-targeted introduction of selenocysteine to polypeptides for synthesis of glutathione peroxidase mimics.
  • Haratake Mamoru,Sakano Tsunanori,Fuchigami Takeshi,Nakayama Morio
  • Metallomics : integrated biometal science 3(7), 702-709, 2011-07-01
  • … One SeCys residue in the seleno-l-cystine (SeCys-Se-Se-SeCys) methyl ester was first substituted with the Boc-protected penicillamine (Pen) methyl ester to form selenenylsulfide (SeCys-Se-S-Pen), an intermediate in the cellular glutathione peroxidase (GPx) catalytic cycle. …
  • NAID 120003751837

関連リンク

References Last Updated: 10 January 2014 Zimmerman HJ. Drugs used in rheumatic diseases: penicillamine. In, Zimmerman HJ. Hepatotoxicity: the adverse effects of drugs and other chemicals on the liver. 2nd ed ...
Penicillamine is a chelating agent. It attaches to other chemicals in the body, which aids in their removal. Penicillamine is used to remove excess copper associated with Wilson's disease. It is also used to reduce cystine in the urine ...

関連画像

Drugs reference index « Penicillamine »Penicillamine, whose chemical structure is Atrmin D-penicillamine 250 Mg BoxWeb information on Penicillamine Generic Cuprimine, Cilamin/ PenicillaminePenicillamine Molecule


★リンクテーブル★
リンク元100Cases 14」「膜性腎症」「ペニシラミン」「作用機序
拡張検索S-nitroso-N-acetylpenicillamine」「D-penicillamine

100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

膜性腎症」

  [★]

membranous
membranous nephropathy, MN
膜性糸球体腎炎 membranous glomerulonephritis, membranous GN, MGN
ネフローゼ症候群

まとめ

  • 膜性腎症は免疫複合体が糸球体基底膜上皮下に沈着することで基底膜の肥厚をきたす疾患である。中年以降(30-40歳以降)の男性に多い。自覚症状なしにネフローゼ症候群を来たし、ネフローゼ症候群の原因として成人では30%、小児では5%を占める。病因としては特発性と続発性があるが、免疫複合体の抗原が不明な特発性が大部分(85%)を占め、残りは感染症(B型肝炎、梅毒、住血吸虫マラリア)、膠原病(SLE)、悪性腫瘍、無機金属(金、水銀)、薬剤(ペニシラミン、カプトプリル、NSAID)などによる続発性である。病理組織像では光顕的に糸球体膜の重層化・二重化・肥厚が認められ、PAM染色で糸球体基底膜上皮下にスパイク状・顆粒状の沈着物が認められる。これらは蛍光顕微鏡ではIgG、C3の沈着として認められる。電顕的には電子高密度沈着物(免疫複合体)として認められる。自覚症状はなく検診などで蛋白尿陽性として見いだされることが多い。診断には腎生検の所見による。治療は特発性の場合、無症候性であれば経過観察、ネフローゼ症候群が存在していればステロイドによる治療を行う。二次性の場合は原因疾患の治療も行う。治療抵抗例では免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固療法を行う。経過は緩徐であり、予後は良好であることが多い。症例の2/3は緩徐進行、1/3は自然緩解する。(YN.E-50 SPE.599)

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
  • 糸球体基底膜の上皮側にびまん性の免疫複合体が沈着し、基底膜が肥厚する疾患。
  • (1)糸球体基底膜のびまん性肥厚、(2)糸球体基底膜上皮下へのびまん性沈着
  • ネフローゼ症候群を来す。成人ネフローゼの典型例

疫学

  • 中年以降(30-50%)の男性に好発。 30-40歳代の男性に多い(QB.E-173)。
  • 健診で発覚(チャンス蛋白尿)
  • ネフローゼ症候群の原因となる。ネフローゼ症候群のうちそれぞれ占める割合は成人30%、小児5%。 (YN.E-50)

分類

病因による分類

  • 特発性(85%) ← 免疫複合体の抗原が不明
  • 続発性
APT.241
  • B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス、腫瘍、薬物(NSAID)、SLE

病理

蛍光抗体法
  • 糸球体基底膜のびまん性肥厚  → 糸球体膜の重層化・二重化・肥厚
  • 免疫複合体糸球体基底膜上皮下に沈着 ← 糸球体の外側  → スパイク(PAM染色で) 、 granular pattern(IgG)
  • メサンギウム領域の細胞増殖(-)

病態生理

  • 80%がネフローゼ症候群で発症し、あとは無症候性蛋白尿(QB.E-173)

症状

検査

  • 血液検査
  • ネフローゼ症候群を来す場合には低蛋白血症、低アルブミン血症
  • 尿検査
  • 尿蛋白陽性。
  • 腎生検
  • 光学顕微鏡(PAM染色):基底膜の肥厚
[show details]
  • 蛍光顕微鏡(蛍光抗体法):IgG、C3よりなる免疫複合体が糸球体上皮下腔に顆粒状に沈着
[show details]
  • 電子顕微鏡
  • 糸球体基底膜上皮下に高電子密度の顆粒状沈着物
[show details]

診断

  • 膜性腎症の診断は腎生検でのみなされる。原因不明のネフローゼ症候群には腎生検を提案している。(uptodate)
  • 蛋白尿に対する検査を行う→ネフローゼ症候群 → uptodate Serologic tests in the evaluation of nephrotic syndrome
  • 膜性腎症の原因を検索するために以下の検査を行う:自己抗体、血清C3(普通は正常)、血清学的ウイルス検査(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)、悪性腫瘍スクリーニング (uptodate)

検査所見

尿検査

  • 蛋白尿

治療

  • 免疫抑制薬
  • ステロイド(微小変化群より奏効しない)

予後

  • 治療への反応性がよく予後良好。半数例が自然寛解。   1/3は自然寛解。2/3はゆっくり進行。75%は寛解/腎機能安定/極めて緩徐な進行。(YN.E-50)
  • 10-20%が末期腎不全に移行。ネフローゼ症候群が持続する例に多い傾向。
  • 左下の図のような病変


国試



ペニシラミン」

  [★]

penicillamine, D-penicillamine
D-ペニシラミン
メタルカプターゼ, Cuprimine, Depen


GOO. capter65(重金属拮抗剤)
  • キレート剤。金属解毒薬
  • アスピリンを投与された肝臓病患者の尿から見いだされた。

構造

  • D-β,β-dimethylcystein
  • システイン残基の炭素(-CH3-SH)に結合している2つの水素原子がメチル基に置換された構造

作用機序

キレート薬

  • 重金属をキレートして、尿として排泄する

薬理作用

  • 重金属のキレート作用

動態

適応

  • 銅、水銀、鉛、亜鉛の中毒 (GOO. 771)
  • cystiuria (GOO. 771)
  • Wilson's diease(hepatolenticular degeneration woing to an excess of copper) (GOO. 771)
  • 関節リウマチ(稀) (GOO. 771)



作用機序」

  [★]

mechanism of action, mode of action, MOA
薬理学
  • 化学的機序
制酸剤penicillamine, BAL
  • 物理化学的機序
mannitol
  • 生化学的機序
choline esterase阻害薬、monoamine oxidase阻害薬
angiotensin変換酵素阻害薬、alloprinol
強心配糖体炭酸脱水酵素阻害剤
  • 生理学的機序
Ca拮抗薬
  • 生体内情報伝達系を介する機序


S-nitroso-N-acetylpenicillamine」

  [★]

S-ニトロソ-N-アセチルペニシラミン


D-penicillamine」

  [★] ペニシラミンD-ペニシラミン




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