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an impairment of health or a condition of abnormal functioning
caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes" (同)morbid, pathologic, pathological
immunological disorder in which some part of the bodys immune system is inadequate and resistance to infectious diseases is reduced

PrepTutorEJDIC

(体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊
女性の話術芸人 =diseur
病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)

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1. 成人における分類不能型免疫不全の臨床症状、疫学、および診断 clinical manifestations epidemiology and diagnosis of common variable immunodeficiency in adults
2. 原発性の体液性免疫不全：概要 primary humoral immunodeficiencies an overview
3. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
4. 免疫不全症の内科的マネージメント medical management of immunodeficiency
5. 原発性免疫不全症における悪性腫瘍 malignancy in primary immunodeficiency

English Journal

A label-free fluorescent molecular beacon based on DNA-Ag nanoclusters for the construction of versatile Biosensors.

Cao Q1, Teng Y1, Yang X1, Wang J2, Wang E1.
Biosensors & bioelectronics.Biosens Bioelectron.2015 Dec 15;74:318-21. doi: 10.1016/j.bios.2015.06.044. Epub 2015 Jun 22.
In this paper, we developed a simple, low-cost and sensitive DNA sequences detection biosensor based on a label-free molecular beacon (MB) whose DNA hairpin structure terminal has a guanine-rich sequence that can enhance fluorescence of silver nanoclusters (Ag NCs). Without hybridization between hai
PMID 26159151

TALEN-mediated functional correction of X-linked chronic granulomatous disease in patient-derived induced pluripotent stem cells.

Dreyer AK1, Hoffmann D1, Lachmann N2, Ackermann M3, Steinemann D4, Timm B5, Siler U6, Reichenbach J7, Grez M8, Moritz T3, Schambach A9, Cathomen T10.
Biomaterials.Biomaterials.2015 Nov;69:191-200. doi: 10.1016/j.biomaterials.2015.07.057. Epub 2015 Aug 3.
X-linked chronic granulomatous disease (X-CGD) is an inherited disorder of the immune system. It is characterized by a defect in the production of reactive oxygen species (ROS) in phagocytic cells due to mutations in the NOX2 locus, which encodes gp91phox. Because the success of retroviral gene ther
PMID 26295532

Innate cellular sources of interleukin-17A regulate macrophage accumulation in cigarette- smoke-induced lung inflammation in mice.

Bozinovski S1, Seow HJ2, Chan SP2, Anthony D2, McQualter J2, Hansen M2, Jenkins BJ3, Anderson GP2, Vlahos R4.
Clinical science (London, England : 1979).Clin Sci (Lond).2015 Nov 1;129(9):785-96. doi: 10.1042/CS20140703. Epub 2015 Jul 1.
Cigarette smoke (CS) is the major cause of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Interleukin-17A (IL-17A) is a pivotal cytokine that regulates lung immunity and inflammation. The aim of the present study was to investigate how IL-17A regulates CS-induced lung inflammation in vivo. IL-17A kn
PMID 26201093

Japanese Journal

Rapid Human Immunodeficiency Virus Screening in an Emergency Department in a Low HIV Seroprevalence Region

Shih Hsin-I,Ko Nai-Ying,Hsu Hsiang-Chin,Wu Chiu-Hui,Huang Chien-Yu,Lee Hsiu-Hsien,Wang Shou-Wen,Wu Chi-Jung,Chang Chia-Ming,Ko Wen-Chien,Chi Chih-Hsien
Japanese Journal of Infectious Diseases advpub(0), 2015
… Implementing Human Immunodeficiency Virus (HIV) tests at emergency departments (EDs) is practiced in the United States, but the experience and effectiveness of conducting rapid HIV tests at EDs in low HIV seroprevalence regions outside the US have seldom been reported. …
NAID 130004757171

Classification of inflammatory skin diseases: A proposal based on the disorders of the three-layered defense systems, barrier, innate immunity and acquired immunity.

Dainichi Teruki,Hanakawa Sho,Kabashima Kenji
Journal of dermatological science 76(2), 81-89, 2014-11
… Any inflammatory skin disease partly simulates the response to real infections or dangers. … Disorders of acquired immunity can be classified into (1) immunodeficiency, (2) immunohyperactivity (allergy), and (3) qualitative disorder (autoimmunity). … Disorders of innate immunity can be classified into (1) innate immunodeficiency, (2) innate immunohyperactivity (general or local autoinflammation), and (3) qualitative disorder (general or local innate autoimmunity). …
NAID 120005512256

KSHV関連Castleman病におけるヒトおよびウイルスIL-6の役割

村上美帆,西本憲弘
血液内科 69(3), 449-454, 2014-09
NAID 40020208006

「免疫不全症候群」

　　[★]

英: immunodeficiency syndrome, immunodeficiency
同: 免疫不全症、免疫不全 immune deficiency、immunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID
関: 先天性免疫不全症、原発性免疫不全症、免疫不全患者

先天性免疫不全症候群

重症複合免疫不全症 severe combined immunodeficiency SCID：重篤で主なものはX連鎖劣性遺伝。T細胞-でB細胞とNK細胞は病型ごとに欠損

1. T-B+ SCID
2. T-B- SCID
3. 特殊型：Omenn症候群、X連鎖型高IgM症候群(高IgM症候群)

抗体欠乏を主徴とする免疫不全症：B細胞の内因性欠陥またはT－B細胞相互間の異常により，抗体産生が障害された疾患群で，最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)

無ガンマグロブリン血症

X連鎖無ガンマグロブリン血症()
常染色体劣性無ガンマグロブリン血症

IgGサブクラス欠損症/IgGサブクラス欠乏症(IgG subclass deficiency)/Ig heavy-chain gene deletions
IgA欠損症

その他

1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS：血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常～低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
2. DNA修復の欠陥

毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT：毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。

3. 胸腺の欠損

ディジョージ症候群 DiGeorge syndrome

4. immuno-osseous dysplasia

5. 高IgE症候群 HIES

Job症候群

6. 皮膚粘膜カンジダ症
7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
8. Hoyerall-Hreidarsson症候群

免疫調節異常

1. 白子症を伴う免疫不全

Chediak-Higashi症候群 CHS：好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。

貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常

ADA欠損症
RAG-1/2欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
Artemis欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損

LIG IV欠損症
TREC定量
CVID/IgA欠損症

XLP
IPEX
APECED
NEMO欠損症

補体欠損症
若年性サルコイドーシス
CINCA症候群
家族性地中海熱
TNF受容体関連周期熱症候群
HyperIgD症候群

免疫不全症に伴う反復感染の病原体

細菌性　　　　　　　→　抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
真菌性、ウイルス性　→　T細胞の欠損・障害

免疫不全症に伴う感染症

1. 体液性免疫不全：B細胞欠損、Ig欠損・機能不全

重症感染症

侵襲性の強いグラム陽性菌による肺炎、敗血症、髄膜炎、中耳炎

Stapylococcus pneumonia, Stapylococcus pyrogens, Haemophilis influenzae

2. 細胞性免疫不全：T細胞欠損・機能不全

日和見感染を起こす

1) 重症感染症

侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症

Psudomonas, Escherichia coli, Seratia

2) ウイルス感染

cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus

3) 真菌感染

Candida albicans, cryptococcus, aspergillus

4) 原虫

3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)

SCID

①＋②

4. 食細胞機能異常

細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎　→　重症ではない

参考

1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed

http://mymed.jp/di/d42.html

「secondary immunodeficiency diseases」

　　[★]

関: specific diseases/disorders

関: specific diseases/disorders

「X-linked combined immunodeficiency disease」

　　[★] X連鎖重症複合免疫不全症

「severe combined immunodeficiency disease」

　　[★] 重症複合型免疫不全症

「disease」

　　[★]

n.

疾患：illnessより厳密な概念。「ある臓器に明確な障害が確認され、それによって症状が出ているとはっきり説明できる場合」 (PSY.9)

特定の原因、病態生理、症状、経過、予後、病理組織所見が全てそろった場合 (PSY.9)

something that is very wrong with people's attitudes, way of life or with society.

関: ail、ailment、disease entity、disorder、ill、illness、malady、sick、sickness

注意

disease ≠ illness ≠ disorder

「immunodeficiency」

　　[★] 免疫不全症 → 免疫不全症候群　

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