同: IHA

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(of diseases) arising from an unknown cause; "idiopathic epilepsy"

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特発性疾患の(病気の原因があいまいな,また不明な場合)

UpToDate Contents

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1. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
2. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
3. 原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
4. Uncommon congenital adrenal hyperplasias
5. Congenital lipoid adrenal hyperplasia

English Journal

Synergic effects of renin and aldosterone on right ventricular function in hypertension: a tissue Doppler study.

Gregori M1, Giammarioli B, Tocci G, Befani A, Ciavarella GM, Ferrucci A, Paneni F.
Journal of cardiovascular medicine (Hagerstown, Md.).J Cardiovasc Med (Hagerstown).2015 Dec;16(12):831-8. doi: 10.2459/JCM.0000000000000190.
BACKGROUND: Right ventricular dysfunction (RVD) is associated with poor cardiovascular outcome. The renin-angiotensin-aldosterone system is involved in alterations of the left ventricular geometry and function. Detrimental effects of the renin-angiotensin-aldosterone system on the right ventricular
PMID 25233107

A case of bilateral aldosterone-producing adenomas differentiated by segmental adrenal venous sampling for bilateral adrenal sparing surgery.

Morimoto R1, Satani N2, Iwakura Y1, Ono Y1, Kudo M1, Nezu M1, Omata K1,3, Tezuka Y1,3, Seiji K2, Ota H2, Kawasaki Y4, Ishidoya S4, Nakamura Y5, Arai Y4, Takase K2, Sasano H5, Ito S1, Satoh F1,3.
Journal of human hypertension.J Hum Hypertens.2015 Nov 5. doi: 10.1038/jhh.2015.100. [Epub ahead of print]
Primary aldosteronism due to unilateral aldosterone-producing adenoma (APA) is a surgically curable form of hypertension. Bilateral APA can also be surgically curable in theory but few successful cases can be found in the literature. It has been reported that even using successful adrenal venous sam
PMID 26538381

Prenatal diagnosis of Bartter syndrome: amniotic fluid aldosterone.

Rachid ML1, Dreux S1, Pean de Ponfilly G1, Vargas-Poussou R2, Czerkiewicz I1, Chevenne D1, Oury JF3, Deschênes G4, Muller F1,5.
Prenatal diagnosis.Prenat Diagn.2015 Nov 3. doi: 10.1002/pd.4717. [Epub ahead of print]
OBJECTIVE: Bartter syndrome is a severe inherited tubulopathy characterized by postnatal salt wasting, severe polyuria, dehydration, failure to thrive and secondary hyperaldosteronism. Prenatally, the disease is usually discovered following the onset of severe polyhydramnios in the second trimester.
PMID 26528764

Japanese Journal

Circadian Clock-Deficient Mice as a Tool for Exploring Disease Etiology

Doi Masao
Biological and Pharmaceutical Bulletin 35(9), 1385-1391, 2012
… Importantly, this enzyme is functionally conserved in humans, and the pathophysiologic condition of human idiopathic hyperaldosteronism resembles that of Cry1/2-deficient mice. …
NAID 130001872082

Evaluation of the Long-Term Treatment with Spironolactone, Angiotensin Converting Enzyme Inhibitor and Calcium Channel Blocker in an 85-Year-Old Woman with Idiopathic Hyperaldosteronism : A Case Report

INADA Mitsuo
日本臨床生理学会雑誌 = Japanese journal of applied physiology 41(4), 153-159, 2011-08-01
NAID 10030463479

原発性アルドステロン症の薬物治療 (特集内分泌疾患におけるEvidenceに基づいた治療とは?)

大村昌夫,西川哲男
内分泌・糖尿病・代謝内科 30(5), 450-455, 2010-05-00
NAID 40017666392

「原発性アルドステロン症」

　　[★]

英: primary aldosteronism, PA
同: コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome; アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
関: 特発性アルドステロン症　←　原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める; アルドステロン症

概念

広義：鉱質コルチコイド(アルドステロン)の過剰分泌により、低カリウム血症を伴った低レニン性高血圧を呈する疾患。
狭義：アルドステロン産生腺腫(APA)によりアルドステロンが過剰分泌している疾患

疫学

30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫　←　ほとんど
両側副腎皮質球状層の過形成　←　特発性アルドステロン症

病因に基づく分類

SURO.277

局在	名称			原発性アルドステロン症に占める割合	ACTH依存性
片側性	アルドステロン産生腺腫	aldosterone producing adenoma	APA	約7割	○
	片側副腎皮質球状層過形成	unilateral adrenal hyperplasia	UAH
	アルドステロン産生副腎皮質癌	aldosterone producing carcinoma	APC	0.5-1.0%
両側性	両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症	idiopathic hyperaldosteronism	IHA	約3割
	原発性副腎過形成	primary adrenal hyperplasia	PAH
	糖質コルチコイド反応性アルドステロン症	glucocorticoid-remediable aldosteronism	GRA
腎外性	異所性アルドステロン産生腫瘍	ectopic aldosteronism

病理

2cm以下の小さなものが多い、らしい。　⇔　クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2

浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
高血圧
低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
代謝性アシドーシス　←　　低カリウム血症による
高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

頭痛　　←　　高血圧による。
多尿　　←　　低カリウム血症による
筋力低下、脱力、四肢麻痺　　←　　低カリウム血症による
耐糖能異常　　←　　低カリウム血症による

検査

スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験

診断

血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1

片側の病変は手術療法で治療可能である。
特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

アルドステロン産生腺腫 APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン