hypsarrhythmia

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ヒプスアリスミア

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/03 22:35:28」(JST)

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英文文献

  • Ketogenic diet for infantile spasms refractory to first-line treatments: An open prospective study.
  • Pires ME, Ilea A, Bourel E, Bellavoine V, Merdariu D, Berquin P, Auvin S.SourceAPHP, Hôpital Robert Debré, Service de Neurologie Pédiatrique, Paris, France.
  • Epilepsy research.Epilepsy Res.2013 Jul;105(1-2):189-94. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2012.11.009. Epub 2013 Jan 26.
  • Ketogenic diet (KD) is an efficient treatment for refractory epilepsy including infantile spasms (IS). We evaluated the effect of a KD to treat IS as a third-line treatment, after vigabatrin (VGB) and steroids. We evaluated the efficacy and the tolerability of KD in IS using the rate of seizure-free
  • PMID 23357723
  • Prenatal corticosteroids modify glutamatergic and GABAergic synapse genomic fabric: Insights from a novel animal model of infantile spasms.
  • Iacobas DA, Iacobas S, Chachua T, Goletiani C, Sidyelyeva G, Velíšková J, Velíšek L.SourceDominick P. Purpura Department of Neuroscience, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY, USA.
  • Journal of neuroendocrinology.J Neuroendocrinol.2013 Jun 14. doi: 10.1111/jne.12061. [Epub ahead of print]
  • Prenatal exposure to corticosteroids has long-term postnatal somatic and neurodevelopmental consequences. Animal studies indicate that corticosteroid exposure-associated alterations in the nervous system include hypothalamic function. Infants with infantile spasms, a devastating epileptic syndrome o
  • PMID 23763471
  • Mutations in the C-terminus of CDKL5: proceed with caution.
  • Diebold B, Delépine C, Gataullina S, Delahaye A, Nectoux J, Bienvenu T.SourceLaboratoire de Biochimie et Génétique Moléculaire, Hôpital Cochin, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France.
  • European journal of human genetics : EJHG.Eur J Hum Genet.2013 Jun 12. doi: 10.1038/ejhg.2013.133. [Epub ahead of print]
  • Mutations in the cyclin-dependent kinase-like 5 (CDKL5) gene have been described in girls with Rett-like features and early-onset epileptic encephalopathy including infantile spasms. Milder phenotypes have been associated with sequence variations in the 3'-end of the CDKL5 gene. Identification of no
  • PMID 23756444

和文文献

  • 周期性の失立を呈した epileptic spasms without hypsarrhythmia の女児例
  • 日暮 憲道,浜野 晋一郎,吉成 聡,田中 学,南谷 幹之,衞藤 義勝
  • 脳と発達 40(1), 49-53, 2008-01-01
  • NAID 10024134298
  • A case of Kabuki syndrome presenting West syndrome
  • ITO Hiromichi,MORI Kenji,INOUE Nami,KAGAMI Shoji
  • Brain & development 29(6), 380-382, 2007-07-01
  • NAID 10024136200
  • EEG abnormalities in West syndrome : Correlation with the emergence of autistic features
  • KAYAALP Levent,DERVENT Aysin,SALTIK Sema,ULUDUZ Derya,KAYAALP Inci Vural,DEMIRBILEK Veysi,GHAZIUDDIN Mohammad
  • Brain & development 29(6), 336-345, 2007-07-01
  • NAID 10024136015

関連リンク

Hypsarrhythmia is an abnormal interictal pattern, consisting of high amplitude and irregular waves and spikes in a background of chaotic and disorganized activity seen on electroencephalogram (EEG), and frequently encountered in an infant ...

関連画像

seizure disorder wave patterns in an EEG Description Hypsarrhythmia.pngThis EEG, recorded from an awake pediatric Hypsarrhythmiaindividual IV-1 showing a hypsarrhythmia


★リンクテーブル★
国試過去問100B054」「077B020
リンク元ウエスト症候群」「ヒプスアリスミア」「hypsarhythmia

100B054」

  [★]

  • a. 乳児期に好発する。
  • b. 知能低下はない。
  • c. 欠神発作が主体である。
  • d. けいれん重積発作を起こす。
  • e. 脳波でhypsarrhythmiaがみられる。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B053]←[国試_100]→[100B055

077B020」

  [★]

  • 小児のてんかんについて正しいのはどれか。全て選べ

ウエスト症候群」

  [★]

West syndrome
ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
(国試)West症候群点頭痙攣 salaam spasmus
てんかんLennox-Gastaut症候群点頭発作ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
[show details]

概念

  • 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
  • 首をコックリするてんかん発作の一種
  • 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する

疫学

  • 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)

症状

発作は群発する

3主徴

  • 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
  • 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
  • 3. 精神発達遅滞

病型

  • 症候性
  • 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
  • 潜因性(特発性)

治療

  • 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426)  ←  おかしくない?
  • 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)

予後

症例

  • 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。

参考

  • 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
  • 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
[display]http://square.umin.ac.jp/jes/pdf/uest-guide.pdf


  • 頚の前屈 1:07~ 軽度の前屈は散発
  • 上下肢を動かしているだけのように見えるが

国試


ヒプスアリスミア」

  [★]

hypsarrhythmia
ヒプサリスミアヒプサリズミア
点頭てんかん = West症候群

概念

  • 点頭てんかんに特徴的な高振幅律動性の異常脳波
  • 脳波の同期性の乱れた不規則高電位棘徐波をいう。

参考

  • 1.
http://ameblo.jp/mitsuissa324/entry-10238999972.html
  • 2. EEG
[display]http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/pedneuro/graphics/hyps_lg.jpg
  • 3. EEG
[display]http://vanumu.com/wp-content/uploads/2009/03/image48.png



hypsarhythmia」

  [★]

hypsarrhythmia
hypsarrhythmia




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